Paraparez, genetik və ya virus səbəb olan aşağı ətraf iflicinin yüngül bir formasıdır. Ağrı və spazmlar dərman vasitəsi ilə aradan qaldırıla bilər, fiziki müalicə və idman hərəkətliliyi və əzələ gücünü qoruya bilər.

Paraparezin tərifi

Paraparez, alt ekstremitələrdə əzələ kontraktürləri (spastik zəiflik) ilə müşayiət olunan mütərəqqi zəifliyi xarakterizə etmək üçün istifadə edilən tibbi bir termindir. Paraplegiyanın daha yüngül formasıdır (alt ekstremitələrin iflici).

Spastik paraparez, onurğa beyninin pozulması nəticəsində yaranan xəstəliklər qrupudur.

Paraparez növləri

Spastik paraparez irsi və ya virus səbəb ola bilər.

İrsi spastik paraparez

Alt ekstremitələrin spastikliyinin klassik əlamətləri digər əlamətlərlə müşayiət edildikdə, onlar sadə (və ya saf) və mürəkkəb (və ya kompleks) bölünür:

• Serebellar atrofiyası: serebellumun həcmində və ya ölçüsündə azalma
• İncə bir korpus kallosum (beynin iki yarımkürəsi arasındakı qovşaq)
• Ataksiya: serebellumun zədələnməsi səbəbindən hərəkət koordinasiyasının pozulması

Genetik olaraq spastik paraparezi ötürülmə üsuluna görə təsnif etmək olar:

• Dominant: anormallığın xəstəliyin inkişafı üçün genin bir nüsxəsinə təsir etməsi kifayətdir.
• Resessiv: anomaliya, xəstəliyin inkişafı üçün hər biri valideynlərdən birindən miras qalan genin hər iki nüsxəsinə təsir göstərməlidir.
• X əlaqəli: Yalnız bir X xromosomu olan kişilər, genin tək nüsxəsində bir anormallıq keçirsələr, xəstəliyə tutulurlar.

Tropik spastik paraparez

HTLV-1 ilə əlaqəli miyelopatiya olaraq da adlandırılan, insan lenfotrofik T virusu 1 (HTLV-1) səbəb olduğu, yavaş-yavaş artan onurğa beyni xəstəliyidir.

Spastik paraparezin səbəbləri

İrsi spastik paraparez bir çox genetik anomaliyanın nəticəsi ola bilər və ya öz -özünə inkişaf edə bilər. Hal -hazırda, irsi spastik paraparezin 41 növü məlumdur, ancaq bunlardan yalnız 17 -si məsul genin təyin olundu.

Tropik spastik paraparezə HTLV-1 virusu səbəb olur.

Diaqnostik

Ailənin tarixi və spastik paraparezin hər hansı bir əlaməti olması səbəbindən irsi spastik paraparezdən şübhələnilir.

Diaqnoz ilk növbədə digər mümkün səbəblərin istisna edilməsinə əsaslanır:

• Adrenoleukodistrofiya, X ilə əlaqəli nörodejenerativ bir xəstəlikdir
• Multi Skleroz
• Üst motor neyronu əhatə edən bir xəstəlik (birincili lateral skleroz və ya amyotrofik lateral skleroz)
• HİV və ya HTLV-1 infeksiyası
• B12 vitamini, E vitamini və ya mis çatışmazlığı
• Serebellumu təsir edən sinir -əzələ xəstəliyi olan spinocerebellar ataksiya
• Onurğa arteriovenoz malformasiyası
• Sümük iliyi şişi
• Servikoartrit miyelopatiyası, servikal kordonu sıxan onurğa kanalının daralmasıdır

İrsi spastik parezi diaqnozu bəzən genetik testlər vasitəsilə qoyulur.

Əlaqədar insanlar

İrsi paraparez, hər iki cinsi fərq qoymadan təsir edir və hər yaşda baş verə bilər. 3 nəfərdən 10 -dən 100 adama təsir edir.

Risk faktorları

Ailə tarixi varsa, irsi paraparez inkişaf riski daha böyükdür. Tropik spastik paraparez halında, xəstəliyə yoluxma riski, cinsi əlaqə, qan damarlarına narkotik vasitələrin qeyri-qanuni istifadəsi və ya qana məruz qalma yolu ilə ötürülən HTLV-1 virusuna məruz qalma riski ilə əlaqələndirilir. Həm də ana südü ilə anadan uşağa keçə bilər.

Alt ekstremitələrin spastikliyi

Spastisite, tonik uzanma refleksinin artması, yəni şişirdilmiş refleks əzələ daralması ilə təyin olunur. Ağrı və spazmlara səbəb ola biləcək çox yüksək əzələ tonuna səbəb olur və əzaların funksional iktidarsızlığına səbəb olur.

Motor çatışmazlığı

Paraparezi olan insanlar tez -tez yeriməkdə çətinlik çəkirlər. Ayaqlarını içəri çevirib ayaq barmaqlarında gəzməyə meylli olduqları üçün yıxıla bilərlər. Ayaqqabı tez -tez baş barmağında zədələnir. İnsanlar tez -tez pilləkənlərdən və yamaclardan enməkdə, kresloya və ya maşına minməkdə, geyinməkdə və qulluq etməkdə çətinlik çəkirlər.

Taqətsizlik

Asteniya, istirahətdən sonra da davam edərkən anormal yorğunluqdur. Gündəlik işləri həyata keçirə bilməmək hissinə səbəb olur.

Proprioseptiv pozğunluqlar

Ayaq və barmaqların mövqeyi hissinin itirilməsi

Digər simptomlar

Sadə olmayan formalarda da görə bilərik:

• Titrəmə həssaslığının yüngül pozğunluqları
• Sidik simptomları (inkontinans)
• Boş ayaqlar

Mürəkkəb formalarda,

• Ataksiya, nevroloji mənşəli hərəkətlərin koordinasiyasının pozulması
• Amyotrofiya
• Optik atrofiya
• Piqmentoz retinopatiya
• Əqli gerilik
• Ekstrapiramidal əlamətlər
• Demans
• Karlıq
• Periferik nöropati
• Epilepsiya

Müalicə spastikliyi aradan qaldırmaq üçün müalicə də daxil olmaqla simptomatikdir.

• Sistemli dərman müalicəsi: baclofen, dantrolen, klonazepam, diazepam, tizanidin, benzodiazepinlər
• Yerli müalicələr: anestezik blok, botulinum toksin (əzələdaxili), spirt, cərrahiyyə (selektiv nörotomiya)

Fiziki terapiya və idman hərəkətliliyi və əzələ gücünü qorumağa, hərəkət və dözümlülüyü yaxşılaşdırmağa, yorğunluğu azaltmağa və spazmların qarşısını almağa kömək edə bilər.

Bəzi xəstələr çınqıl, qamış və ya balta istifadə etməkdən faydalanırlar.

Tropik spastik parapareziyalar üçün, virusa qarşı mübarizə aparmaq üçün bir neçə müalicə faydalı ola bilər:

• Alfa interferon
• İmmünoglobulin (venadaxili)
• Kortikosteroidlər (oral metilprednizolon kimi)

Tropik spastik paraparezə yoluxmamaq üçün HTLV-1 virusu ilə təmas minimuma endirilməlidir. Yolla ötürülür:

• Cinsi əlaqə
• İntravenöz qanunsuz narkotik istifadəsi
• Qana məruz qalma

Anadan uşağa ana südü ilə keçə bilər. Daha çox fahişələr, inyeksion narkotik istifadəçiləri, hemodializ xəstələri və ekvator yaxınlığı, Yaponiyanın cənubu və Cənubi Amerika da daxil olmaqla müəyyən bölgələrdəki insanlar arasında daha çox rast gəlinir.