Pemfiqus

Xəstəliyin ümumi təsviri

Bu dəri və selikli qişaları təsir edən xroniki otoimmün mənşəli bir patoloji. Pemfigus hər yaşda inkişaf edə bilər, bununla birlikdə ən çox 40 yaşlı bir dövrü keçmiş kişilər və qadınları təsir edir, xəstəlik ən çox 40-45 yaşlarında olur və uşaqlarda nadirdir. Pemfigusun payı dermatoloji xəstəliklərinin təxminən 1% -ni təşkil edir.

Səbəbləri

Pemfigusun etiologiyası kifayət qədər uzun müddətə təsbit edilə bilmədi, lakin tədqiqatlar bu dəri patologiyasının səbəbinin immunitet sisteminin işləməməsi olduğunu təsdiqlədi.^[3].

İmmunitet sisteminin işi xarici orqanizmlərdən qorunmaqdır. Otoimmün xəstəliklər, disfunksiya nəticəsində, immunitet sistemi bədənin hüceyrələrinə, pemfigus vəziyyətində dəriyə hücum etdikdə meydana gəlir. İmmunitet sisteminin yaratdığı antikorlar səhvən sağlam dərinin üst qatındakı zülallara hücum edir. Otoantikorların hücumu altında dəri hüceyrələri arasında birləşdirici əlaqə olan demosomlar əlaqələrini itirir və məhv olur və boş boşluq hüceyrələrarası maye ilə dolur, nəticədə akantolitik veziküllər əmələ gəlir ( xəstəlik).

Pemfigusun inkişafı üçün risk faktorları həm ekzogen (yoluxucu xəstəliklər, viruslar, peşə fəaliyyəti), həm də genetik meyl daxil olmaqla endogen səbəblər ola bilər. Pemfigusun inkişafının səbəbləri güclü bir sinir şoku və eyni zamanda adrenal korteks patologiyası ola bilər.

Tez-tez herbisidlər və insektisidlərlə təmasda olan kənd təsərrüfatı işçiləri, həmçinin metal sənayesi və mətbəə işçiləri daha çox pemfigus xəstəliyinə tutulurlar.

Növləri və simptomları

Təqdim olunan patologiyanın xarakterik xüsusiyyətləri, pemfigus növündən asılı olaraq xəstənin bədənində lokallaşdırılmış seroz tərkibli kiçik veziküllərdir:

• vulqar - bədənin hər tərəfində nazik və yumşaq bir təkər olan baloncukların görünüşü ilə fərqlənir. Qeyri-adi və ya adi bir forma ilə, xəstəliyin inkişafının başlanğıcındakı baloncuklar burun və ağız selikli qişasında lokalizə olunur, buna görə xəstələr diş həkiminə müraciət edirlər və vaxt itirirlər. Xəstələr ağız qoxusundan, yemək yeyərkən, danışarkən və tüpürcəyi yutarkən ağızdakı ağrıdan narahatdırlar. Xəstələr hər zaman spontan açılmaya meylli kiçik baloncukları görmürlər, buna görə də əsas şikayətlər diş həkimlərinin tez-tez stomatit kimi tanıdıqları ağız boşluğundakı ağrılı eroziyadır. Pemfigus vulgaris ilə veziküllər açıldıqda əmələ gələn xoralar birləşir və geniş lezyonlar əmələ gətirir. Ağımtıl örtüklü eroziya ilə xarakterizə olunan stomatitdən fərqli olaraq, pemfigus xoraları parlaq çəhrayı rəngə və parlaq bir səthə malikdir. Qırtlaq pemfiqusdan təsirlənəndə xəstənin səsi xırıltılı olur;
• eritematoz pemfigus forması ilk növbədə sinə, üz, boyun və baş dərisini təsir etməsi ilə xarakterizə olunur. Sərhədləri aydın olan seboreik təbiətdəki döküntülər qəhvəyi və ya sarı rəngli qabıqlarla örtülmüşdür; açıldıqda eroziya məruz qalır. Bu tip pemfigusun diaqnozu qoyulması asan deyil, buna görə də eritematik forma bir ildən çox müddətə lokallaşdırıla bilər və alovlanarsa, vulqar bir simptom göstərə bilər;
• yarpaqşəkilli - cildin əvvəllər təsirlənmiş bölgələrində eritema-skuamöz təbiətdəki döküntülər meydana gələ bilər, daha sonra nazik divarları olan baloncuklar açılır, eroziya əmələ gətirir, quruyur və lamel qabıqlarla örtülür. Pemfigusun bu forması, bir qayda olaraq, dərini təsir edir, kiçik baloncuklar sürətlə sağlam dəriyə yayılır, bəzi hallarda selikli qişalar zədələnə bilər;
• vegetativ forma dəri qırışları sahəsindəki baloncuklar, baloncuklar yerinə, çürük bir qoxu ilə eroziya və zamanla irinli lövhə şəklində özünü göstərir.

Dəridə və selikli qişada səpgilərə əlavə olaraq pemfiquslu xəstələrdə ümumi simptomlar var:

1. 1 yorğunluq;
2. 2 azalmış və ya iştahsızlıq;
3. Artan qidalanma ilə belə 3 kilo itkisi;
4. 4 yuxululuq.

Komplikasyonlar

Vaxtından və ya səhv terapiya ilə baloncuklar bədənə yayılır, birləşir və böyük lezyonlar əmələ gətirir. Pemfiqusun çalışması dəri yanığı ilə yanaşı ciddi bir təhlükədir. Dəri zədələnmələri xəstənin həyat keyfiyyətini təsir edir, xəstə normal hərəkət edə bilmir. Eroziyaya yoluxduqda, ən çox görülən komplikasiya pyodermadır.^[4]... Flegmon və sətəlcəmin inkişaf etdiyi iltihablı proseslərin daxili orqanlara yayılması da mümkündür.

KBB tərəfindən eşitmə itkisi pemfigusun bir komplikasiyası olaraq inkişaf edə bilər; dermatoloji komplikasiyaları arasında mikozlar üstünlük təşkil edir. Ürək-damar sisteminin fəsadları işemiya, angina pektoris və mikroangiopatiya şəklində özünü göstərir.

Pemfiguslu xəstələrdə ölüm riski olduqca yüksəkdir - xəstələrin 15% -ə qədəri xəstəliyin başlanğıcından sonra 5 il ərzində ölür.

Qarşısının alınması

Pemfigusun inkişafının qarşısını almaq üçün bir profilaktik tədbir olaraq:

• müntəzəm olaraq çarşaf dəyişdirin;
• gündəlik alt paltarını dəyişdirin;
• dəri patologiyalarını vaxtında müalicə etmək;
• püstüllü püskürən insanları işdən kənarlaşdırmaq;
• bir dermatoloqun sistematik nəzarəti;
• duz, yağ və karbohidrat qəbulunu məhdudlaşdırın;
• qan qlükoza və qan təzyiqi göstəricilərini izləmək;
• şəxsi gigiyena qaydalarına ciddi əməl edin.

Əsas tibbdə müalicə

Pemfigus müalicəsi uzun və çətindir. Pemphigus kompleks terapiya təklif edir:

1. 1 sistemli müalicə;
2. 2 yerli terapiya;
3. 3 ekstrakorporeal texnika.

Yerli terapiya təsirlənmiş dərinin müalicəvi və hormonal məlhəmlərlə müalicəsini və ağrıkəsicilərlə eroziyaların suvarılmasını əhatə edir.

Ekstrakorporeal müalicə hemodializ və plazmaforezin istifadəsini əhatə edir.

Pemfigus müalicəsinin əsas istiqaməti hormon terapiyasıdır. Xəstəyə həblər yazılır və xəstəxanaya yerləşdirilən xəstələrə venadaxili kortikosteroidlər verilir. Müalicə rejiminə ciddi şəkildə riayət edilməlidir, çünki hormonal dərman qəbulu ciddi yan təsirlərə səbəb ola bilər:

• depressiya;
• yuxu pozğunluqları;
• hipertoniya;
• aşağı kalorili bir pəhriz ilə belə obezlik;
• steroid tip diabet;
• sinir sisteminin həddindən artıq həyəcanı;
• nəcis xəstəlikləri.

Bir alevlenme ilə, immunitet sistemini boğan dərmanlar göstərilir. Ağır pemfiquslu xəstələrin plazma dəyişdirilməsinə ehtiyac ola bilər. Ağır patoloji formalarında venadaxili immunoglobulin təyin edilir.

Baloncukları açdıqdan sonra infeksiyanın qarşısını almaq üçün pemfiguslu xəstələrə antibiotiklər təyin edilir. Neft jelində isladılmış sarğılar ülser və sızan yerlərə tətbiq olunur. Şiddətlənmə halında, təbii parçalardan hazırlanmış boş paltar geyinmək məsləhət görülür.

Diqqət!

İdarəetmə verilən məlumatdan istifadə cəhdinə görə məsuliyyət daşımır və şəxsən sizə zərər verməyəcəyinə zəmanət vermir. Materiallar müalicəni təyin etmək və diaqnoz qoymaq üçün istifadə edilə bilməz. Həmişə mütəxəssis həkiminizə müraciət edin!