Paget xəstəliyinin simptomları

Paget xəstəliyinin simptomları

Paget xəstəliyi təsir edə bilər bir və ya daha çox sümük. Yalnız təsir edir ilkin olaraq sümüklər təsirlənir (digər sümüklərdə uzanma mümkün deyil).

Başqa bir səbəblə edilən radioqrafik müayinələr zamanı təsadüfən aşkar edilən, əksər hallarda asemptomatikdir.

Bir neçə klinik əlamət xəstəliyi ortaya çıxara və radioloji müayinələrin təyin edilməsini əsaslandıra bilər:

-sümük ağrısı

-sümük deformasiyaları : qeyri-sabit və gecikirlər (kəllə sümüyünün hipertrofiyası [həcmdə artım] ilə papağın əlaməti, qılınc bıçağı tibia, döş qəfəsinin düzləşməsi, onurğanın deformasiyası [kifoz])

-vasomoteurları narahat edir sümük lezyonlarının yanında dərinin hiperemiyasından (qanın qızarmasına səbəb olan həddindən artıq qan axını) məsul olan (damar anormallıqları)

Ümumi vəziyyətdə heç bir pisləşmə olmadığını unutmayın.

Xəstəlikdən ən çox təsirlənən sümüklər çanaq sümükləri, dorsal və bel fəqərələri, sakrum, femur, kəllə, tibia sümükləridir.

The x-şüaları xəstəliyin xarakterik əlamətlərini vurğulamağa imkan verir:

- forma anormallıqları: sümük hipertrofiyası (həcmdə artım)

- struktur anormallıqları: kortikalların qalınlaşması (sümük divarları)

-sıxlıq anomaliyaları: yastıqlı bir görünüş verən sümüyün heterojen kondensasiyası

Sümük sintigrafiyası, təsirlənmiş sümüklərdə sıx hiperfiksiyanı vurğulaya bilər. Bu müayinənin əsas marağı xəstəlikdən təsirlənən sümükləri müəyyən etməkdir. Ancaq xəstənin monitorinqi və müalicəsi zamanı bunu təkrarlamağa ehtiyac yoxdur.

Qanda qələvi fosfatlardakı artım xəstəliyin dərəcəsi və aktivliyi ilə mütənasibdir. Sümük meydana gəlməsinin sıx fəaliyyətini əks etdirir. Xəstəlik tək bir sümüyə lokalize olarsa, bu dozaj normal ola bilər.

Qanda və ya sidikdə çarpaz vuruşların (CTx və ya NTx olaraq da adlandırılır) və piridinolinlərin dozaları artırılır və sümük məhvinin aktivliyinə dəlalət edir.

Sümük taramasından fərqli olaraq, bu müayinələr müalicə olunan xəstəliyi izləmək üçün faydalıdır. Beləliklə, hər 3-6 ayda bir edilir.

Qeyd etmək üçün:

-kalsemiya (qanda kalsium səviyyəsi) ümumiyyətlə normaldır. Uzun müddətli immobilizasiya və ya əlaqədar hiperparatiroidizm halında artırıla bilər.

-çöküntü dərəcəsi də normaldır.

The ağırlaşmalar Xəstəliklər bir xəstədən digərinə dəyişir və aşağıdakı ardıcıllığa malikdir:

-diktə etmək : əsasən kalça və dizə təsir edən, xəstəliyin səbəb olduğu sümüklərin uclarının deformasiyasına bağlıdır və ağrı, deformasiya və funksional iktidarsızlıqdan məsuldur.

-sümük : sınıqlar zəif sümüklərdən qaynaqlanır

Daha nadir hallarda komplikasiyalar yarana bilər:

-sinir : sümüklərin deformasiyası ilə sinirlərin sıxılması ilə əlaqədardır. Beləliklə, ən çox ikitərəfli (hər iki qulağa təsir edən), parapleji (müalicə edilə bilən) müşahidə etmək mümkündür.

-ürək : ürək çatışmazlığı

İstisna olaraq, xəstəlikdən təsirlənən sümükdə (humerus və femur) bədxassəli bir şişin meydana gəlməsi baş verə bilər. Ağrı və radioqrafik anormallıqların artması bu diaqnozu irəli sürə bilər ki, bu da yalnız biopsiya ilə dəqiqliklə təsdiqlənə bilər.

Paget xəstəliyi ilə qarışdırılmamalıdır:

- hiperparatiroidizm

-döş xərçəngi və ya prostat xərçəngindən sümük metastazları

- çoxlu miyeloma (Kahler xəstəliyi də deyilir)

Cavab yaz