Bullous pemfigoid bir dəri xəstəliyidir (dermatoz).

Sonuncu, eritematoz lövhələrdə (dəridə qırmızı lövhələr) böyük baloncukların inkişafı ilə xarakterizə olunur. Bu kabarcıkların görünüşü lezyonlara səbəb olur və tez -tez qaşınma səbəbidir. (1)

Bu, təsirlənmiş şəxsdə immunitet sisteminin pozulmasının nəticəsi olan otoimmün bir xəstəlikdir. İmmunitet sisteminin bu tənzimlənməsi, öz bədəninə qarşı xüsusi antikorların istehsalından ibarətdir.

Bu patoloji nadirdir, lakin ciddi ola bilər. Uzun müddətli müalicə tələb edir. (1)

Nadir bir xəstəlik olmasına baxmayaraq, otoimmün büllöz dermatozlar arasında ən çox yayılmışdır. (2)

Onun yayılması 1/40 (hər nəfərə düşən halların sayı) təşkil edir və əsasən yaşlılara təsir edir (orta hesabla təxminən 000 yaş, qadınlar üçün bir qədər artmış risk).

Körpə bir forma da var və həyatının ilk ilində uşağa təsir edir. (3)

Bullous pemfigoid otoimmün mənşəli bir dermatozdur. Bu xəstəlikdən əziyyət çəkən mövzu, öz orqanizminə qarşı antikorlar (otoantikorlar) istehsal edir. Bu iki növ zülala hücum edir: AgPB230 və AgPB180, dərinin ilk iki təbəqəsi arasında (dermis və epidermis arasında) yerləşir. Dərinin bu iki hissəsi arasında bir ayrılma meydana gətirərək, bu avtomatik antikorlar xəstəliyə xas olan baloncukların meydana gəlməsinə səbəb olur. (1)

Büllöz pemfigoidin atipik simptomları böyük baloncukların (3 ilə 4 mm arasında) və açıq rəngdə olmasıdır. Bu kabarcıklar əsasən dərinin qırmızı (eritematoz) olduğu yerlərdə meydana gəlir, ancaq sağlam dəridə də görünə bilər.

Epidermal lezyonlar ümumiyyətlə gövdə və əzalarda lokallaşdırılır. Üz daha tez -tez qorunur. (1)

Dərinin qaşınması (qaşınma), bəzən baloncuklar görünəndə erkən də bu xəstəliyin əlamətidir.

Xəstəliyin bir neçə forması sübut edilmişdir: (1)

- simptomları böyük ağ baloncukların və qaşınmanın görünüşü olan ümumiləşdirilmiş forma. Bu forma ən çox yayılmışdır.

- sıx qaşınma ilə əllərdə çox kiçik blisterlərin meydana gəlməsi ilə təyin olunan vezikulyar forma. Ancaq bu forma daha az yayılmışdır.

- ürtiker forması: adından da göründüyü kimi, ürtiker ləkələri də şiddətli qaşınmaya səbəb olur.

-qaşınması daha çox yayılmış, lakin sıx olan prurigoya bənzər forma. Xəstəliyin bu forması da təsirlənmiş mövzuda yuxusuzluğa səbəb ola bilər. Əlavə olaraq, prurigo tipində deyil, qabıq şəklində təyin olunan baloncuklar deyil.

Bəzi xəstələrdə heç bir simptom olmaya bilər. Digərlərində yüngül qızartı, qaşınma və ya qıcıqlanma əmələ gəlir. Nəhayət, ən çox görülən hallar qızartı və şiddətli qaşınma inkişaf etdirir.

Blisterlər partlaya və ülser və ya açıq yaralar əmələ gətirə bilər. (4)

Bullous pemfigoid otoimmün dermatozdur.

Xəstəliyin bu mənşəyi bədənin öz hüceyrələrinə qarşı antikor (immunitet sisteminin zülalları) istehsalına səbəb olur. Bu otoantikorların istehsalı toxumaların və / və ya orqanların məhvinə və iltihablı reaksiyalara səbəb olur.

Bu fenomenin əsl izahı hələ bilinmir. Buna baxmayaraq, müəyyən faktorların otoantikorların inkişafı ilə birbaşa və ya dolayı əlaqəsi olardı. Bunlar ekoloji, hormonal, dərman və hətta genetik faktorlardır. (1)

Təsirə məruz qalan şəxs tərəfindən istehsal olunan bu otoantikorlar iki zülala qarşı yönəldilmişdir: BPAG1 (və ya AgPB230) və BPAG2 (və ya AgPB180). Bu zülallar dermis (alt təbəqə) və epidermis (yuxarı təbəqə) arasındakı qovşağda struktur bir rol oynayır. Bu makromolekullar otoantikorların hücumuna məruz qalır, dəri soyulur və baloncukların meydana gəlməsinə səbəb olur. (2)

Bundan əlavə, bu patoloji ilə heç bir yoluxucu xəstəlik əlaqələndirilməməlidir. (1)

Bundan əlavə, simptomlar ümumiyyətlə kortəbii və gözlənilmədən görünür.

Büllöz pemfigoid deyil: (3)

- infeksiya;

- allergiya;

- həyat tərzi və ya pəhrizlə əlaqəli bir vəziyyət.

Bullous pemfigoid otoimmün bir xəstəlikdir, bu mənada irsi bir xəstəlik deyil.

Buna baxmayaraq, müəyyən genlərin olması bu genləri daşıyan insanlarda xəstəliyin inkişaf riski olardı. Ya müəyyən bir genetik meyl var.

Ancaq bu meyl riski çox aşağıdır. (1)

Xəstəliyin inkişafının orta yaşı 70 civarında olduğundan, bir insanın yaşı büllöz pemfigoidin inkişafı üçün əlavə risk faktoru ola bilər.

Bundan əlavə, bu patologiyanın körpəlik forması ilə də təyin olunduğunu da nəzərdən qaçırmamalıyıq. (3)

Bundan əlavə, qadınlarda xəstəliyin bir az üstünlüyü görünür. Qadın cinsi buna görə əlaqəli bir risk faktoru halına gətirir. (3)

Xəstəliyin differensial diaqnozu əsasən vizualdır: dəridə aydın baloncukların görünməsi.

Bu diaqnoz dəri biopsiyası ilə təsdiqlənə bilər (təhlil üçün zədələnmiş dəridən nümunə götürülür).

Bir qan testindən sonra antikorların nümayişində immunofloresans istifadə edilə bilər. (3)

Büllöz pemfigoidin mövcudluğu kontekstində təyin olunan müalicələr, baloncukların inkişafını məhdudlaşdırmaq və dəridə artıq olan baloncukları sağaltmaq məqsədi daşıyır. (3)

Xəstəlik ilə əlaqəli ən çox görülən müalicə sistemik kortikosteroid müalicəsidir.

Bununla birlikdə, büllöz pemfigoidin lokal formaları üçün, I dərəcəli dermatokortikoidlərlə (lokal dəri müalicəsində istifadə olunan dərman) birləşdirilmiş topikal kortikosteroid müalicəsi (yalnız dərmanın tətbiq olunduğu yerdə hərəkət edir). (2)

Tetrasiklin ailəsinin antibiotikləri üçün resept (bəzən B vitamini qəbulu ilə əlaqəli) həkim tərəfindən də təsirli ola bilər.

Müalicə tez -tez uzun müddətə təyin edilir və təsirli olur. Bundan əlavə, müalicənin dayandırılmasından sonra xəstəliyin təkrarlanması bəzən müşahidə olunur. (4)

Büllöz pemfigoid varlığı diaqnozu qoyulduqdan sonra bir dermatoloqa müraciət etmək şiddətlə tövsiyə olunur. (3)