Anemiya, tərifinə görə, qırmızı qan hüceyrələrinin və ya hemoglobin səviyyəsinin azalmasıdır. "Hemolitik anemiya" termini qırmızı qan hüceyrələrinin vaxtından əvvəl qanda məhv edildiyi müxtəlif anemiya növlərini əhatə edir. "Hemoliz" termini qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi deməkdir (hemo = qan; lizis = məhv).

Sümük iliyi müəyyən ehtiyat qabiliyyətinə malikdir. Yəni qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalını onların artan məhvini kompensasiya etmək üçün müəyyən səviyyəyə qədər artıra bilər. Normalda qırmızı qan hüceyrələri qan damarlarında təxminən 120 gün dövr edir. Ömrünün sonunda onlar dalaq və qaraciyər tərəfindən məhv edilir (həmçinin Anemiya vərəqinə bax - icmal). Qırmızı qan hüceyrələrinin sürətlə məhv edilməsi böyrəklər tərəfindən istehsal olunan eritropoetin (EPO) hormonunun vasitəçiliyi ilə yeni qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalında vacib bir stimuldur. Bəzi hallarda, sümük iliyi anormal şəkildə məhv edilən miqdar qədər qırmızı qan hüceyrəsi istehsal edə bilir, buna görə də hemoglobin səviyyəsi aşağı düşmür. Söhbət anemiyasız, kompensasiya olunmuş hemolizdən gedir. Bu vacibdir, çünki vəziyyətin hamiləlik, böyrək çatışmazlığı, fol turşusu çatışmazlığı və ya kəskin infeksiya kimi EPO istehsalına mane olacaq amillərə çevrilməsinə səbəb ola biləcək müəyyən amillər var.

Səbəbləri

Hemolitik anemiya, ümumiyyətlə, onun özü anormal olan qırmızı qan hüceyrəsi (korpuskulyar) və ya qırmızı qan hüceyrəsindən kənar bir faktor (ekstrakorpuskulyar) səbəb olduğuna görə təsnif edilir. İrsi və qazanılmış hemolitik anemiya arasında da fərq qoyulur.

İrsi və intrakorpuskulyar səbəblər

• Hemoqlobinopatiyalar (məsələn, oraq hüceyrəli anemiya və s.)
• Enzimopatiyalar (məsələn, G6-PD çatışmazlığı)
• Membran və sitoskeletal anomaliyalar (məsələn, anadangəlmə sferositoz)

İrsi və ekstrakorpuskulyar səbəblər

• Ailəvi hemolitik-uremik sindrom (atipik)

Qazanılmış və intrakorpuskulyar səbəb

• Paroksismal nocturnal hemoglobinuria

Qazanılmış və ekstrakorpuskulyar səbəb

• Mexanik məhv (mikroangiopatiya)
• Zəhərli agentlər
• əczaçılıq
• Infeksiyalar
• İmmunoloji

O zaman gəlin bir neçə nümunəni müzakirə edək, çünki onların hamısını bu sənədin kontekstində təsvir etmək mümkün deyil.

İmmunoloji hemolitik anemiyalar:

Otoimmün reaksiyalar. Bu vəziyyətdə bədən müxtəlif səbəblərdən öz qırmızı qan hüceyrələrinə qarşı antikorlar istehsal edir: bunlara otoantikorlar deyilir. İki növ var: antikor fəaliyyəti üçün optimal temperaturun 37 ° C və ya 4 ° C olmasından asılı olaraq isti otoantikorları olanlar və soyuq otoantikorları olanlar. Bu fərq vacibdir, çünki müalicə formadan formada dəyişir.

– İsti otoantikorlar: əsasən böyüklərə təsir edir və xroniki və bəzən ağır hemolitik anemiyaya səbəb olur. Onlar otoimmün hemolitik anemiyaların 80%-ni təşkil edir. Halların yarısında onlar müəyyən dərmanlar (alfa-metildopa, L-dopa) və ya müəyyən xəstəliklər (yumurtalıq şişi, limfoproliferativ sindrom və s.) tərəfindən tetiklenebilir. Buna "ikinci dərəcəli" otoimmün hemolitik anemiyalar deyilir, çünki onlar başqa bir xəstəlik nəticəsində yaranır.

– Soyuq oto-antikorlar: soyuqdəymə nəticəsində qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsinin kəskin epizodları ilə əlaqələndirilir. 30% hallarda biz ikincili otoimmün reaksiya ilə qarşılaşırıq ki, bu da virus infeksiyası və ya viruslar və bakteriyalar arasında aralıq mikroorqanizm olan mikoplazma ilə izah olunur.

İmmunoallergik reaksiyalar. İmmunoallergik (otoimmün olmayan) dərman hemolizində antikorlar qırmızı qan hüceyrələrinə deyil, müəyyən dərmanlara hücum edir: penisilin, sefalotin, sefalosporinlər, rifampisin, fenasetin, xinin və s.

Anadangəlmə hemolitik anemiyalar:

Qırmızı qan hüceyrələrində üç vacib komponent var. Bütün bunların işləməsi üçün hemoglobin, membran-sitoskelet kompleksi və fermentativ “maşın” var. Bu üç faktordan hər hansı birində olan genetik anormallıqlar hemolitik anemiyaya səbəb ola bilər.

Qırmızı qan hüceyrələrinin membranının irsi anomaliyaları. Əsas olan, qırmızı qan hüceyrələrini xarakterizə edən və onları xüsusilə kövrək edən sferik formaya görə belə adlandırılan anadangəlmə sferositozdur. Nisbətən tez-tez olur: 1-də 5000 hal. Bir neçə genetik anomaliyalar iştirak edir, klassik forma autosomal dominantdır, lakin resessiv formalar da mövcuddur. Müəyyən fəsadlara səbəb ola bilər: öd daşı, ayaqlarda xoralar.

Enzimopatiyalar. Hemolitik anemiyaya səbəb ola bilən ferment çatışmazlığının bir neçə forması var. Onlar ümumiyyətlə irsi olurlar. Ən çox rast gəlinən, qırmızı qan hüceyrələrinin vaxtından əvvəl məhvinə və sonradan hemolitik anemiyaya səbəb olan "qlükoza-6-fosfat dehidrogenaz" adlı bir fermentin çatışmazlığıdır.

İştirak edən genetik qüsur X xromosomu ilə bağlıdır, buna görə də yalnız kişilər təsirlənə bilər. Qadınlar genetik qüsuru daşıya və uşaqlarına ötürə bilərlər. Bu ferment çatışmazlığı olan insanlarda hemolitik anemiya ən çox oksidləşdirici maddələrə məruz qaldıqdan sonra baş verir.

G6PD çatışmazlığı olan insanlar müəyyən agentlərə məruz qaldıqda kəskin hemoliz inkişaf etdirə bilər, məsələn:

– xırda dənli paxla adlanan lobya çeşidinin istehlakı (asılılıq yaradan) və ya həmin bitkinin poleninə məruz qalma (bu növ lobya heyvandarlıq yemi üçün istifadə olunur). Bu təmas favizm adlanan kəskin hemolitik anemiya ilə nəticələnir.

– müəyyən dərmanların istifadəsi: malyariya əleyhinə dərmanlar, metildopa (qan təzyiqini aşağı salır), sulfanilamidlər (antibakteriallar), aspirin, qeyri-steroid iltihab əleyhinə preparatlar, quinidin, xinin və s.

– güvə topları kimi müəyyən kimyəvi maddələrə məruz qalma.

- müəyyən infeksiyalar.

Bu xəstəlik tez-tez Aralıq dənizi hövzəsindən (xüsusilə Yunan adaları) olan insanlarda, eləcə də Afrika və ABŞ-da (onların yayılması 10% -dən 14% -ə qədər) qaradərili insanlarda diaqnoz qoyulur. Dünyanın bəzi yerlərində əhalinin 20% və ya daha çoxunda bu xəstəlik var.

Hemoglobinopatiyalar. Qırmızı qan hüceyrələrinin içərisində hemoglobin istehsalının təsirləndiyi genetik xəstəlikləri təsvir etmək üçün istifadə olunan termin. Oraq hüceyrəli anemiya (oraq hüceyrəli anemiya) və talassemiya hemoglobinopatiyaların iki əsas kateqoriyasıdır.

Oraq hüceyrəli anemiya (oraq hüceyrəli anemiya)^4,5. Bu nisbətən ciddi xəstəlik hemoglobin S adlanan anormal hemoglobinin olması ilə əlaqələndirilir. Bu, qırmızı qan hüceyrələrini təhrif edir və onların ölümünə səbəb olmaqla yanaşı, onlara aypara və ya dərən (oraq hüceyrələr) şəklini verir. vaxtından əvvəl. Oraq hüceyrə anemiyasına baxın.

Talassemiya. Dünyanın bəzi ölkələrində çox geniş yayılmış bu ciddi xəstəlik, oksigenin orqanlara daşınmasına imkan verən qırmızı qan hüceyrələrində olan bu qan piqmenti olan hemoglobinin istehsalına təsir edən genetik anormallıqla əlaqələndirilir. Təsirə məruz qalan qırmızı qan hüceyrələri kövrəkdir və tez parçalanır. “Talassemiya” termini ilk dəfə Aralıq dənizi hövzəsindən olan insanlarda müşahidə edildiyi üçün yunanca “dəniz” mənasını verən “thalassa” sözündəndir. Genetik qüsur hemoglobinin sintezində iki yerə təsir edə bilər: alfa zənciri və ya beta zənciri. Təsirə məruz qalan zəncirin növündən asılı olaraq talassemiyanın iki forması var: alfa-talassemiya və beta-talassemiya.

Digər səbəblər

Mexanik səbəblər. Qırmızı qan hüceyrələri mexaniki cihazlarla əlaqəli müəyyən müalicələr zamanı zədələnə bilər:

– protezlər (ürək üçün süni qapaqlar və s.);

– ekstrakorporal qanın təmizlənməsi (hemodializ);

– qanı oksigenlə təmin edən maşın (ürək-ağciyər cərrahiyyəsində istifadə olunur) və s.

Nadir hallarda marafonçu ayaqlarındakı kapilyarların dəfələrlə əzildiyi üçün mexaniki hemolizlə üzləşə bilər. Bu vəziyyət, yalın ayaqda çox uzun sürən müəyyən ritual rəqslərdən sonra da təsvir edilmişdir.

Zəhərli elementlərə məruz qalma.

– Sənaye və ya məişət zəhərli məhsulları: anilin, arsen hidrogen, nitrobenzol, naftalin, paradiklorbenzol və s.

– Zəhərli heyvan: hörümçək dişləməsi, arı sancması, ilan zəhəri.

– Bitki zəhəri: müəyyən göbələklər.

Enfeksiyonlar.Şiddətli qastroenterit səbəb olur Və coli, pnevmokok və ya stafilokokk, hepatit, tif qızdırma, malyariya və s. səbəb olduğu infeksiyalar. Malyariya (yaxud malyariya) bu kateqoriyada ən mühüm səbəbdir. Malyariya qırmızı qan hüceyrələrinin içərisində böyüyən bir parazitdən qaynaqlanır.

Dalağın hiperfunksiyası. Qırmızı qan hüceyrələrinin 120 günlük səyahətindən sonra dalaqda məhv olması normaldır, lakin bu orqan həddindən artıq işləyirsə, məhvetmə çox sürətli olur və hemolitik anemiya meydana gəlir.

Hemoglobinuriya paroksismal gecə. Bu xroniki xəstəlik qırmızı qan hüceyrələrinin həddindən artıq məhv olması səbəbindən sidikdə hemoglobinin olması ilə əlaqələndirilir. Gecə nöbetləri hər hansı bir stres forması, immun sisteminin stimullaşdırılması və ya müəyyən dərmanlar nəticəsində yaranır. Bəzən xəstəlik bel ağrısı və narahatlığa səbəb olur.

Mümkün ağırlaşmalar: tromboz, sümük iliyinin hipoplaziyası, ikincil infeksiyalar.

• Qırmızı qan hüceyrələrinin aşağı səviyyəsi ilə əlaqəli olanlar: solğun dəri, yorğunluq, zəiflik, başgicəllənmə, sürətli ürək döyüntüsü və s.
• Sarılıq.
• Tünd sidik.
• Dalağın genişlənməsi.
• Hemolitik anemiyanın hər bir formasına xas olanlar. “Tibbi təsvir”ə baxın.

Hemolitik anemiyanın anadangəlmə formaları üçün:

• Ailə tarixi olanlar.
• Aralıq dənizi hövzəsi, Afrika, Cənubi və Cənub-Şərqi Asiya və Qərbi Hindistandan olan insanlar.

• Qlükoza-6-fosfat dehidrogenaz fermentinin çatışmazlığı olan insanlarda: oksidləşdirici maddələrə məruz qalma (müəyyən dərmanlar, tarla lobya və s.).
• Hemolitik anemiyanın digər formaları üçün:

  – Müəyyən xəstəliklər: hepatit, streptokok infeksiyası və ya E. coli, otoimmün xəstəliklər (məsələn, lupus), yumurtalıq şişi.

  – Müəyyən dərmanlar (antimalariallar, penisilin, rifampisin, sulfanilamidlər və s.) və ya zəhərli maddələr (anilin, arsen hidrogen və s.).

  – Tibbdə istifadə olunan bəzi mexaniki qurğular: süni klapanlar, qanı təmizləmək və ya oksigenləşdirmək üçün cihazlar.

  - Stress.

• Hal-hazırda irsi formaların qarşısını almaq, uşaq dünyaya gətirməzdən əvvəl bir genetik məsləhətçi ilə məsləhətləşmədən başqa mümkün deyil. Mütəxəssis, potensial valideynlərdən hər hansı birinin (və ya hər ikisinin) ailə tarixi olduqda, hemolitik anemiyası olan uşaq dünyaya gətirmə risklərini müəyyən edə biləcək (həmçinin bu forma ilə bağlı genetik risklər haqqında ətraflı məlumat üçün Oraq Hüceyrəli Anemiyaya baxın. hemolitik anemiya).
• Xəstəlikdən müəyyən bir maddə məsuldursa, təkrarlanmanın qarşısını almaq üçün ondan qaçınmaq lazımdır.
• Hemolitik anemiyanın bir çox formaları üçün müəyyən infeksiyalardan qorunmaq da vacibdir.

Onlar hemolitik anemiyanın növündən asılı olaraq dəyişir.

• Müalicə ilk növbədə bədənə ümumi dəstəyə və mümkün olduqda əsas səbəbə əsaslanır
• Folik turşusu əlavəsi ümumiyyətlə xroniki hemolitik anemiyası olan xəstələr üçün göstərilir.
• Ümumi infeksiyalara qarşı peyvənd immun müdafiəsi pozulmuş xəstələr üçün, xüsusən də splenektomiya (dalağın çıxarılması) olan insanlar üçün vacibdir.⁶)
• Bəzən qan köçürmələri göstərilir
• Bəzən splenektomiya təklif olunur⁷, xüsusilə irsi sferositozlu insanlarda, tez-tez transfüzyon tələb edən talassemiyalar, həm də bəzən xroniki hemolitik anemiyanın digər formalarında. Həqiqətən, qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi əsasən dalaqda olur.
• Kortizon bəzən isti antikor otoimmün anemiya üçün və soyuq antikor anemiyasını nəzərə almaq üçün təyin edilir. Bəzən paroksismal nocturnal hemoglobinuriya hallarında və xüsusilə trombotik trombositopenik purpura üçün istifadə olunur. Rituximab kimi daha güclü immunosupressiv vasitələr⁸, immunoloji hemolitik anemiyalarda venadaxili immunoqlobulinlər, azatioprin, siklofosfamid və siklosporin nəzərdə tutula bilər. Plazmaferez bəzən, xüsusən də bu trombotik trombositopenik purpura vəziyyətində istifadə olunur.

Keyfiyyətli yanaşmanın bir hissəsi olaraq, Passeportsanté.net sizi bir sağlamlıq mütəxəssisinin rəyini öyrənməyə dəvət edir. Təcili yardım həkimi Dr Dominic Larose, bu mövzuda fikirlərini sizə bildirir hemolitik anemiya :

Müəyyən edilmiş yeganə qeyri-ənənəvi müalicə üsulları oraq hüceyrəli anemiyaya aiddir. Daha ətraflı məlumat üçün bu vərəqə baxın.