Guillain-Barré sindromu

Guillain-Barré sindromu

Bu nədir ?

Guillain-Barré sindromu (GBS) və ya Kəskin İltihabi Poliradikuloneurit, periferik sinirin zədələnməsinə və iflicinə səbəb olan otoimmün bir xəstəlikdir. Bu iflicin geniş olduğu söylənir, çünki ümumiyyətlə ayaqları və qolları ilə başlayır və sonra bədənin qalan hissəsinə yayılır. Səbəblər çoxdur, lakin sindrom ən çox infeksiyadan sonra baş verir, buna görə də onun digər adı kəskin postinfeksiyalı poliradikuloneuritdir. Hər il Fransada hər 1 nəfərdən 2-10 -si sindromdan əziyyət çəkir. (000) Təsirə məruz qalan insanların əksəriyyəti bir neçə ay ərzində tamamilə sağalır, lakin sindrom əhəmiyyətli ziyan buraxa bilər və nadir hallarda, əksər hallarda tənəffüs əzələlərinin iflici ilə ölümə səbəb ola bilər.

Belirtiler

Ayaqlarda və əllərdə karıncalanma və xarici hisslər tez -tez simmetrik olaraq görünür və ayaqlara, qollara və bədənin qalan hissələrinə yayılır. Sindromun şiddəti və gedişatı, sadə əzələ zəifliyindən müəyyən əzələlərin iflicinə və ağır hallarda demək olar ki, tamamilə iflicə qədər dəyişir. Xəstələrin 90% -i ilk simptomlardan sonra üçüncü həftə ərzində maksimum ümumi ziyan görür. (2) Ağır formalarda, proqnoz orofarenks və tənəffüs əzələlərinin əzələlərinin zədələnməsi səbəbindən həyati təhlükədir, tənəffüs çatışmazlığı və dayanma riski yaradır. Semptomlar botulizm ((+ link)) və ya Lyme xəstəliyi kimi digər şərtlərə bənzəyir.

Xəstəliyin mənşəyi

İnfeksiyadan sonra immunitet sistemi, periferik sinirlərin sinir liflərini (aksonlarını) əhatə edən miyelin qabığına hücum edən və zədələyən, beyindən elektrik siqnallarını əzələlərə ötürmələrini maneə törədən otoantikorlar meydana gətirir.

Guillain-Barré sindromunun səbəbi həmişə müəyyən edilmir, lakin halların üçdə ikisində ishal, ağciyər xəstəliyi, qripdən bir neçə gün və ya həftə sonra baş verir. risk faktorları. Daha nadir hallarda, səbəb aşılama, cərrahiyyə və ya travma ola bilər.

Risk faktorları

Sindrom kişilərə qadınlardan və böyüklərdən uşaqlardan daha çox təsirlənir (risk yaşla birlikdə artır). Guillain-Barré sindromu nə yoluxucu, nə də irsi deyil. Ancaq genetik meyllər ola bilər. Çox mübahisələrdən sonra tədqiqatçılar Guillain-Barré sindromunun Zika virusuna yoluxma səbəb ola biləcəyini uğurla təsdiq etdilər. (3)

Qarşısının alınması və müalicəsi

Sinirlərin zədələnməsini dayandırmaq üçün iki immunoterapiya müalicəsi təsirlidir:

  • Sinirlərə hücum edən otoantikorları ehtiva edən qan plazmasının sağlam plazma ilə əvəz edilməsindən ibarət olan plazmaferez.
  • Otoantikorları təsirsiz hala gətirəcək antikorların (venadaxili immunoglobulinlər) venadaxili yeridilməsi.

Xəstəxanaya yerləşdirmə tələb olunur və sinirlərə ziyanı məhdudlaşdıracaq qədər erkən tətbiq olunsa daha təsirli olacaq. Çünki miyelin qabığı ilə qorunan sinir lifləri özləri təsirləndikdə nəticələr geri dönməz olur.

Nəfəs alma, ürək dərəcəsi və qan təzyiqindəki pozuntulara xüsusi diqqət yetirilməli və iflic tənəffüs sisteminə çatdıqda xəstəyə köməkçi ventilyasiya yerləşdirilməlidir. Tam motor bacarıqlarını bərpa etmək üçün reabilitasiya seansları lazım ola bilər.

Proqnoz ümumiyyətlə yaxşıdır və xəstənin yaşı nə qədər yaxşı olarsa. Təxminən 85% hallarda bərpa altı aydan on iki aya qədər davam edir, lakin təsirlənmiş insanların təxminən 10% -i əhəmiyyətli nəticələrə sahib olacaq (1). Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatına görə sindrom 3% -dən 5% -ə qədər ölümə səbəb olur, digər mənbələrə görə isə 10% -ə qədər. Ölüm ürək tutmasından və ya xəstəxanada infeksiya və ya ağciyər emboliyası kimi uzun müddət davam edən reanimasiyanın ağırlaşmaları nəticəsində baş verir. (4)

Cavab yaz