Dismorfiya termini insan bədəninin bütün orqanlarının (qaraciyər, kəllə, əzələlər və s.) Bütün qüsurlarını və ya deformasiyalarını ifadə edir. Əksər hallarda bu dismorfiya doğuşdan mövcuddur. Daha böyük bir sindromun əlaməti ola bilər.

Dismorfiya insan bədəninin bütün qüsurlarını əhatə edir. Yunan "dis", çətinlik və "morf" formasından bu termin daha dəqiq olaraq bir orqanın və ya bədənin başqa bir hissəsinin anormal formalarını ifadə edir. Dismorfizmlər çox sayda və müxtəlif şiddətdədir. Beləliklə, dismorfiya, eyni zamanda bir fərddəki bir orqanın xoşxassəli xüsusiyyətini, digər əhaliyə nisbətən, ciddi bir anomaliya olaraq göstərə bilər.

Ümumiyyətlə təyin etmək üçün dismorfiyadan danışırıq:

• Kraniofasial dismorfiya
• Qaraciyər dismorfiyası (qaraciyər)

Birinci halda, dismorfiyanın anadangəlmə olduğu, yəni doğumdan bəri mövcud olduğu deyilir. Bu, dismorfik ekstremitələrə də aiddir (barmaqların sayı ondan çox, düyünlər və s.) Qaraciyər dismorfizmi siroz nəticəsində ortaya çıxa bilər, mənşəyi viral və ya spirt səbəbiylə. 

Səbəbləri

Anadangəlmə dismorfiya vəziyyətində səbəblər müxtəlif ola bilər. Üz qüsurları tez -tez trisomiya 21 kimi bir sindromun simptomudur. 

Səbəblər mənşəli ola bilər:

• teratogen və ya xarici (hamiləlik dövründə alkoqol, dərman və ya kimyəvi maddələrə məruz qalma və s.)
• plasenta vasitəsilə yoluxucu (bakteriya, virus, parazit)
• mexaniki (fetusa təzyiq və s.)
• genetik (trisomiyalı xromosom 13, 18, 21, irsi və s.)
• naməlum

Qaraciyər dismorfizminə gəldikdə, bu malformasiyanın görünüşü sirozla eyni vaxtda baş verir. Journal of Radiology jurnalında nəşr olunan 2004 -cü ildə edilən bir araşdırmada: Siroz izlənilən 76,6 xəstənin 300% -i qaraciyər dismorfizminin bir növünü ortaya qoydu.

Diaqnostik

Diaqnoz tez-tez uşağın müayinəsi çərçivəsində bir pediatr tərəfindən qoyulur. 

Sirozlu xəstələr üçün dismorfiya xəstəliyin ağırlaşmasıdır. Həkim CT tomoqrafiyası təyin edəcək.

İştirak edən insanlar və risk faktorları

Kraniofasial dismorfiyalar

Müxtəlif mənşəli anadangəlmə qüsurlar, bütün yenidoğulmuşları təsir edə bilər. Bununla birlikdə, dismorfiya ilə əlaqəli xəstəliklərin və ya sindromların görünüşünü artıran amillər var: 

• hamiləlik dövründə spirt və ya narkotik istifadəsi
• hamiləlik dövründə kimyəvi maddələrə məruz qalma
• yaxınlıq
• irsi patologiyalar 

Risk faktorlarını müəyyən etmək üçün pediatr və bioloji valideynlər tərəfindən iki və ya üç nəsildən hazırlanan bir ailə ağacı tövsiyə olunur.

Dysmorphies hepathiques

Sirozlu insanlar dismorfizmi müşahidə etməlidirlər.

Anadangəlmə dismorfiyanın simptomları çoxdur. Pediatr nəzarət edəcək:

Üz dismorfiyası üçün

• Kəllə şəkli, fontanellərin ölçüsü
• Alopesi
• Gözlərin forması və gözlər arasındakı məsafə
• Qaşların forması və birləşməsi
• Burun forması (kök, burun körpüsü, uc və s.)
• Fetal spirt sindromunda dodağın üstündəki çuxur silinir
• Ağız forması (yarıq dodaq, dodaqların qalınlığı, damaq, uvula, diş ətləri, dil və dişlər)
• çənə 
• qulaqlar: mövqe, oriyentasiya, ölçü, kəsmə və forma

Digər dismorfiyalar üçün

• ekstremitələr: barmaqların sayı, barmaqların birləşməsi və ya birləşməsi, baş barmaq anormallığı və s.
• dəri: pigmentasyon anomaliyaları, kafe-au-lait ləkələri, uzanma izləri və s.

Anadangəlmə dismorfiyalar müalicə edilə bilməz. Heç bir müalicə inkişaf etdirilməyib.

Bəzi dismorfizm halları mülayimdir və heç bir tibbi müdaxilə tələb etmir. Digərləri cərrahiyyə yolu ilə əməliyyat oluna bilər; Bu, məsələn, iki barmağın birləşməsinə aiddir.

Xəstəliyin daha ağır formalarında, uşaqların inkişaf müddətində bir həkim müşayiət etməsi və ya uşağın həyat şəraitini yaxşılaşdırmaq və ya dismorfiya ilə əlaqədar bir komplikasiyaya qarşı mübarizə aparmaq üçün tibbi müalicəyə ehtiyacı olacaq.

Dismorfizmin mənşəyi həmişə bilinməsə də, hamiləlik dövründə risklərə məruz qalma çoxlu hallarda olur. 

Buna görə də, hamiləlik dövründə spirt və ya narkotik istifadəsinin hətta kiçik dozalarda da qəti qadağan edildiyini xatırlamaq vacibdir. Hamilə xəstələr hər hansı bir dərman qəbul etməzdən əvvəl həmişə həkimə müraciət etməlidirlər.