Kraniofaringioma, beynin nadir bir xoşxassəli şişidir. Böyüdükcə baş ağrısı, görmə pozğunluğu və bəzən əhəmiyyətli hormonal xəstəliklərə səbəb olur. Bir vaxtlar uşaqlar və böyüklər üçün ölümcül olan ciddi bir xəstəlik, cərrahiyyədəki inkişaflar sayəsində bu gün daha yaxşı bir proqnoza malikdir. Ancaq cərrahi müdaxilə ağır və incə olaraq qalır ... Hormonal müalicələr həyat üçün lazım ola bilər.

Tərif

Kraniofaringioma, beyinin hipofizin yaxınlığında müəyyən bir bölgəsində böyüyən, yaxşı inkişaf edən, yəni xərçəng olmayan, yavaş böyüyən bir şişdir.

Uzun müddət susur, böyüdükdə beyin toxumasını sıxaraq kəllədaxili hipertenziya əlamətlərinə (baş ağrısı, göz xəstəlikləri) səbəb olur.

Ölçüsündən asılı olaraq digər zərərlərə də səbəb ola bilər:

• Görmə pozğunluqları optik sinirin zədələnməsini göstərir.
• Endokrin xəstəliklər, hormonal sistemin keçiricisi olan hipofiz bezinin zədələnməsi ilə əlaqədardır.
• Nevroloji pozğunluqlar da baş verə bilər.

Səbəbləri

Döldə artıq mövcud olan embrion hüceyrələrinin nəzarətsiz çoxalması şişin əmələ gəlməsindən məsuldur. Səbəbini bilmirik, amma bilirik ki, irsiyyət bu işdə iştirak etmir.

Diaqnostik

Kraniofaringiomanın varlığından, onun təzahürləri göz ardı edilə bilməyəcək qədər əhəmiyyətli olduqda şübhələnilir.

• Diaqnoz əsasən beyin görüntüsünə əsaslanır. MRT və KT müayinələri, şişin dəqiq yerini təsəvvür edə bilər və bir qayda olaraq onu digər beyin şişlərindən fərqləndirə bilər.
• Hormonal qiymətləndirmə, böyümə hormonu, cinsi hormonlar və ya tiroid hormonları qanındakı çatışmazlıqları sadə dozalarla vurğulamağa imkan verir.
• Maye məhdudlaşdırma testi diabet insipidusunu yoxlamaq üçün istifadə olunur. Xəstənin 5 ilə 15 saat ərzində içməməsinin nəticələrini qiymətləndirməyə imkan verir. Xəstəxana şəraitində aparılır.
• Fundusun müayinəsi optik sinirin zədələndiyini göstərir.

Əlaqədar insanlar

Kraniofaringioma ümumiyyətlə 5 ilə 15 yaş arası uşaqlarda olur.

50 adamdan biri olardı narahat. Kraniofaringioma 5 yaşdan kiçik uşaqlarda şişlərin 14% -dən azını təşkil edir.

İntrakranial hipertansiyon, şiddətli baş ağrısı ilə özünü göstərir, öskürək və ya güclə artır. Qida qəbulundan asılı olmayaraq reaktiv qusmaya da səbəb olur.

Hormonal pozğunluqlar, böyümə hormonu və bədənin digər endokrin bezlərindən sekresiyanı tənzimləyən müxtəlif hormonlar istehsal edən hipofiz bezinin zədələnməsi ilə əlaqədardır və hipotalamusda (bir az yuxarıda) istehsal olunan antidiuretik hormonu ifraz edir.

• Böyümənin yavaşlaması, böyümə hormonu istehsalında çatışmazlıqdan qaynaqlanır. Hər üç uşaqdan birində tez -tez rast gəlinən bir əlamətdir.
• Vəziyyətlərin yarısından çoxunda yetkinlik gecikir.
• 20% hallarda, antidiuretik hormon istehsalının olmaması diabet insipidusa gətirib çıxarır ki, bu da həddindən artıq sidik ifrazına səbəb olur, gecə tez -tez sidik çıxarmaq və ya yataq ıslatmaqla oyanır. Uşaq (və ya yetkin) hər zaman susayır, çox içir, əks halda çox tez susuzlaşır.
• Diaqnoz qoyulan zaman uşaqların 10-25% -də mövcud olan piylənmə, hipotalamusdakı iştaha mərkəzinin sıxılması nəticəsində yaranan hormonal dengesizlik və / və ya idarəolunmaz aclıqla əlaqələndirilir.

Görmə pozğunluqları böyük ola bilər. Optik sinirin zədələnməsi bir və ya iki gözdə görmə qabiliyyətinin azalmasına (ambliyopiya) və ya buna görə görmə sahəsinin azalmasına səbəb olur.

Nevroloji pozğunluqlar bəzən özünü göstərir:

• yaddaş, öyrənmə və diqqət problemləri,
• nöbetlər, bədənin və ya üzün bir tərəfində iflic,
• bədən istiliyinin tənzimlənməsinin pozulması,
• yuxu problemləri.

Cərrahi müalicə

Cərrahiyyə texnikasındakı irəliləyişlər, bəzi görmə və ya nevroloji zədələr geri dönməz olsa belə ölümcül vəziyyətdən təsirlənən ailələrə yeni ümidlər bəxş etdi. Müdaxilə, şişin (eksizyonun) mümkün qədər tez və tamamilə aradan qaldırılmasını hədəfləyir.

Kiçik kraniofaringiomalar burun yolu ilə çıxarıla bilər, lakin ümumiyyətlə kəllə sümüyünü açmaq lazımdır. Müdaxilə 1-10%arasında ölüm riski ilə çətin olaraq qalır.

Kraniofaringioma təxminən üç dəfə ikisindən tamamilə çıxarıla bilər. Digər hallarda, mikroskopik qalıqların çıxarılmasının qeyri -mümkün olduğunu sübut edir və onda bir dəfə şişin yalnız bir hissəsini çıxarırlar.

Eksiziya tamamlanmadıqda təkrarlanma dərəcəsi 35-70%, şiş tamamilə çıxarıldıqda isə 15% -dir. 

Radioterapiya

Təkrarlanma və ya şiş qalıqları halında təklif edilə bilər və xəstələrin 70% -nin daimi müalicəsinə imkan verir. Ağrısız, şüalanma seansları təxminən on beş dəqiqə davam edir.

Qamma bıçağı (radiochirurgie)

Qamma Bıçaq radiocərrahiyyəsi kiçik bir şişləri tək bir şüalanmada məhv etmək üçün çox güclü qamma şüalarından istifadə edir. 

Hormonal müalicə

Hipofiz bezi ümumiyyətlə əməliyyatdan sonra qalıcı olaraq zədələnir. Hormonal çatışmazlıqları kompensasiya etmək üçün gündəlik və ən çox həyat üçün əvəzedici hormonlar verilir:

• Böyümə hormonu, maddələr mübadiləsindəki rolu səbəbiylə böyüməyi dayandıran uşaqlar üçün, bəzən də böyüklər üçün təyin edilir.
• Cinsi hormonlar yetkinliyə və sonradan normal cinsi fəaliyyətə icazə verir. Gonadotropin enjeksiyonları, məhsuldarlıq problemlərini müalicə etmək üçün də təklif edilə bilər.
• Tiroid hormonları maddələr mübadiləsində, skelet və sinir sisteminin inkişafında əsas rol oynayır.
• Desmopressin diabet insipidusunu müalicə edir.
• Qlükokortikoidlər stresin idarə edilməsi və maddələr mübadiləsi üçün vacibdir.

Xəstə dəstəyi

Terapevtik təhsil

Hormon terapiyasını düzgün idarə etmək lazımdır.

Psixoloji dəstək

Diaqnozun, əməliyyatın, relaps riskinin və ya hormonal müalicənin məhdudiyyətlərinin açıqlanmasının öhdəsindən gəlməyə kömək edir.

Həddindən artıq iştah (həddindən artıq yemək), hipotalamusun zədələnməsi ilə əlaqəli əməliyyatın tez -tez nəticəsidir. Ardıcıl qəlyanaltıların və ya yemək məcburiyyətlərinin idarə edilməsi demək olar ki, mümkün deyil, bu da kilo almağa və psixoloji problemlərə səbəb olur. Yemək xəstəliklərində bir mütəxəssislə məsləhətləşmək faydalı ola bilər.

İxtisaslaşdırılmış qayğı

Əməliyyatdan sonra müəyyən qüsurlar xüsusi izləmə tələb edir.

• Xəstələrin 30% -ə qədərində görmə qüsuru var.
• Yaddaş problemləri də çox yaygındır.