Behçet xəstəliyi nədir?

Behçet xəstəliyi nədir?

Behçet xəstəliyi qan damarlarının iltihabı ilə əlaqəli bir xəstəlikdir. Əsasən ağızda və ya cinsiyyət orqanlarında yara yaraları ilə, həm də gözlərdə, dəridə və ya oynaqlarda zədələnmə ilə özünü göstərir. Daha ciddi təzahürlər, nevroloji və ya həzm zədələnmələri, venoz tromboz və arterial anevrizmalar, habelə korluğa səbəb ola biləcək müəyyən oftalmoloji zədələrdən ibarətdir. Müalicə əsasən simptomatikdir və daha ağır təzahürlər üçün immunosupressantlar olan və olmayan kolxisin və kortikosteroidləri əhatə edə bilər.

Behçet xəstəliyi nədir?

Bu xəstəlik ilk dəfə 1934 -cü ildə dermatoloq Behçet tərəfindən təsvir edilmişdir. Kiçik və ya böyük çaplı arteriyaların və / və ya damarların vasküliti, yəni iltihabı ehtiva edən iltihablı bir xəstəliyi təyin edir. trombozlarla yanaşı, damarlarda və / və ya damarlarda laxtalanmalar da əmələ gəlir.

Behçet xəstəliyi Aralıq dənizi hövzəsində və Yaponiyada üstünlük təşkil edir. Həm kişilərə, həm də qadınlara təsir edir, ancaq kişilərdə daha şiddətli olur. Adətən 18-40 yaş arasında baş verir və uşaqlarda görülə bilər. 

Remiss dövrləri ilə kəsişən spurts ilə inkişaf edir. Bəzən nevroloji ağırlaşmalar, damar (yırtılmış anevrizma) və ya mədə -bağırsaq xəstəliklərindən sonra ölümcül ola bilər. Çox sayda xəstə sonunda remissiyaya girir.

Behçet xəstəliyinin səbəbləri nələrdir?

Behçet xəstəliyinin səbəbi bilinmir. 

İmmunoloji tetikleyiciler, otoimmün tetikleyiciler və viral (məsələn, herpes virusu) və ya bakterial (məsələn, streptokoklar) iştirak edə bilər. HLA-B51 allel böyük bir risk faktorudur. Həqiqətən də, bu allel daşıyıcıları xəstəliyə yoluxmayanlara nisbətən 1,5-16 dəfə yüksək inkişaf riski daşıyırlar.

Behçet xəstəliyinin əlamətləri nələrdir?

Behçet xəstəliyinin klinik təzahürləri müxtəlifdir və gündəlik həyat fəaliyyətlərində əlil ola bilər. Bunlara daxildir:

  • halların 98% -ində ağız ülserləri, 60% -də rast gəlinən və tercihen skrotumda olan kişilərdə yerləşən genital xərçəng yaraları, 30-40% hallarda mövcud olan psevdo-follikulit, dermo-hipodermik düyünlər kimi dəri zədələnmələri;
  • artralji və böyük oynaqların iltihablı oligoartriti (dizlər, ayaq biləyi) kimi birgə zədələr, halların 50% -də mövcuddur;
  • əzələ zədələnməsi, nadir hallarda;
  • 60% hallarda rast gəlinən və katarakt, qlaukoma, korluq kimi ciddi ağırlaşmalara səbəb olan uveit, hipopyon və ya xoroidit kimi göz zədələri;
  • 20% hallarda nevroloji zədələnmə. Alevlenmeler tez-tez ateş və baş ağrısı ilə başlayır. Bunlara meningoensefalit, kəllə sinirlərinin zədələnməsi, beyin sinuslarının tromboflebitləri daxildir;
  • damar zədələnməsi: 30-40% hallarda venoz tromboz, çox vaxt səthi; nadir hallarda, məsələn, iltihablı arterit və ya anevrizma damarlarının zədələnməsi;
  • nadir hallarda miokardit, endokardit və ya perikardit kimi ürək xəstəlikləri; 
  • mədə -bağırsaq traktının xəstəlikləri, Avropada nadir hallarda rast gəlinir, Crohn xəstəliyi və ya ülseratif kolitə bənzər qarın narahatlığı, qarın ağrısı və bağırsaq xorası ilə ishal ilə özünü göstərir;
  • böyrək və testis kimi digər nadir xəstəliklər mümkündür.

Behçet xəstəliyini necə müalicə etmək olar?

Behçet xəstəliyinin müalicəsi yoxdur. Mövcud müalicələr, iltihabı azaltmaqla xəstəliyi idarə etmək məqsədi daşıyır.

Behçet xəstəliyinin müalicəsi çoxşaxəlidir (ümumi praktik, oftalmoloq, internist və s.). Müalicə klinik təzahürlərdən asılıdır:

  • kolxisin (gündə 1 ilə 2 milliqram), xüsusilə dəri və oynaqların zədələnməsinin müalicəsinin əsası olaraq qalır. Yüngül formalarda kifayət ola bilər;
  • nevroloji, göz və damar zədələnməsi sistem tərəfindən kortikosteroidlər və ya immunosupressantlarla (siklofosfamid, azatiyoprin, mikofenolat mofetil, metotreksat) müalicə tələb edir;
  • müəyyən şiddətli göz formalarında alfa interferon subkutan inyeksiya ilə istifadə edilə bilər;
  • anti-TNF alfa antikorları xəstəliyin ağır formalarında və ya əvvəlki müalicələrə davamlı formalarda getdikcə daha çox istifadə olunur;
  • yerli müalicə üsulları, xüsusən də göz formaları faydalı ola bilər (üveitin komplikasiyalarının qarşısını almaq üçün şagirdin genişlənməsi üçün kortikosteroidlərə əsaslanan göz damlaları);
  • Trombozu müalicə etmək üçün qanı seyreltmək üçün ağızdan antikoagulyantlar istifadə olunur.

Eyni zamanda, siqaret çəkməyi dayandırmaq tövsiyə olunur, tütün damar xəstəliklərinin pisləşməsi üçün risk faktorudur. Xüsusilə yüksək dozalarda kortikosteroid qəbul edərkən şəkər və duzları az olan bir pəhriz müşayiət olunmalıdır. Eklem ağrısı vəziyyətində, itələmədən başqa, orta intensivlikli məşqlər oynaqların elastikliyini və əzələ gücünü qorumağa kömək edə bilər.

Nəhayət, Behçet xəstəliyi narahatlığa və öz imicinin dəyişməsinə səbəb ola biləcəyi üçün, psixoloji dəstək, xəstəliyin daha yaxşı qəbul edilməsinə və gündəlik olaraq mümkün qədər yaxşı mübarizə aparmasına kömək edə bilər.

Cavab yaz