Körpə spazmları da adlandırılan West sindromu körpələrdə və uşaqlarda həyatın ilk ilində, adətən 4-8 aylıq dövrdə başlayan epilepsiyanın nadir formasıdır. Körpənin psixomotor inkişafının spazmları, tutulması və ya hətta geriləməsi və anormal beyin fəaliyyəti ilə xarakterizə olunur. Proqnoz çox dəyişkəndir və çoxlu ola bilən spazmların əsas səbəblərindən asılıdır. Bu, ciddi motor və intellektual nəticələrə səbəb ola bilər və epilepsiyanın digər formalarına keçə bilər.

Spazmlar sindromun ilk dramatik təzahürləridir, baxmayaraq ki, körpənin davranışının dəyişdirilməsi qısa müddət ərzində onlardan əvvəl ola bilər. Onlar adətən 3 ilə 8 ay arasında baş verir, lakin nadir hallarda xəstəlik daha erkən və ya gec ola bilər. Çox qısa əzələ daralmaları (bir-iki saniyə) təcrid olunur, əksər hallarda oyandıqdan və ya yeməkdən sonra, tədricən 20 dəqiqə davam edə bilən spazmların partlamasına səbəb olur. Tutma zamanı gözlər bəzən geri çəkilir.

Spazmlar beyin fəaliyyətində onu zədələyən, psixomotor inkişafın ləngiməsi ilə nəticələnən daimi disfunksiyanın yalnız görünən əlamətləridir. Beləliklə, spazmların görünüşü artıq əldə edilmiş psixomotor qabiliyyətlərin durğunluğu və ya hətta reqressiyası ilə müşayiət olunur: gülümsəmə, cisimləri tutma və manipulyasiya kimi qarşılıqlı əlaqə ... Elektroansefaloqrafiya hipsaritmiya adlanan xaotik beyin dalğalarını aşkar edir.

Spazmlar ani və anormal elektrik boşalmalarını buraxan neyronların səhv fəaliyyətindən qaynaqlanır. Bir çox əsas pozğunluqlar West sindromunun səbəbi ola bilər və təsirlənmiş uşaqların ən azı dörddə üçündə müəyyən edilə bilər: doğuş travması, beyin qüsuru, infeksiya, metabolik xəstəliklər, genetik qüsur (məsələn, Daun sindromu), sinir-dəri xəstəlikləri ( Bourneville xəstəliyi). Sonuncu, West sindromundan məsul olan ən çox yayılmış xəstəlikdir. Qalan halların "idiopatik" olduğu deyilir, çünki onlar heç bir aydın səbəb olmadan baş verir və ya "kriptojenik", yəni çox güman ki, necə təyin edəcəyimizi bilmədiyimiz bir anomaliya ilə əlaqələndirilir.

West sindromu yoluxucu deyil. Oğlanlara qızlara nisbətən bir az daha tez-tez təsir edir. Bunun səbəbi, xəstəliyin səbəblərindən birinin X xromosomu ilə əlaqəli bir genetik qüsurla əlaqəli olmasıdır və qadınlara nisbətən kişilərə daha çox təsir göstərir.

Xəstəliyin ilk əlamətləri görünməzdən əvvəl aşkar edilə bilməz. Standart müalicə hər gün ağızdan epilepsiya əleyhinə dərman qəbul etməkdir (ən çox Viqabatrin təyin edilir). Kortikosteroidlərlə birləşdirilə bilər. Cərrahiyyə müdaxilə edə bilər, lakin olduqca müstəsna olaraq, sindrom lokallaşdırılmış beyin lezyonları ilə əlaqəli olduqda, onların çıxarılması uşağın vəziyyətini yaxşılaşdıra bilər.

Proqnoz çox dəyişkəndir və sindromun əsas səbəblərindən asılıdır. Körpənin ilk spazmların başlanğıcı zamanı yaşlı olması, müalicənin erkən olması və sindromun idiopatik və ya kriptogenik olması daha yaxşıdır. Təsirə məruz qalan uşaqların 80% -ində bəzən geri dönməz və az və ya çox ciddi nəticələr var: psixomotor pozğunluqlar (danışma, yerimə və s. ləngimə) və davranış (özünün içinə çəkilmə, hiperaktivlik, diqqət çatışmazlığı və s.). (1) West sindromlu uşaqlar tez-tez Lennox-Gastaut sindromu (SLG) kimi sonrakı epileptik xəstəliyə meyllidirlər.