Kiçik kapilyarların vasküliti

Kiçik kapilyarların vasküliti

Kiçik kapilyarların vasküliti  

Bu, arteriolların, venüllərin və ya kapilyarların divarının vaskülitinin böyük bir qrupudur, proqnozu saf və ya sistemli dəri vaskülitindən asılı olaraq çox dəyişkəndir.

Ən çox rast gəlinən klinik aspekt, bir neçə formada (petexial və ekimotik, nekrotik, püstüler…) və ya canlı formada ola bilən, xüsusilə də alt ekstremitələrdə qabarıq və sızan purpura (basıldıqda solmayan bənövşəyi ləkələr), bacaklarda bir növ bənövşəyi mesh (liveo reticularis) və ya alacalı (liveo racemosa) əmələ gətirir. Raynaud fenomenini də müşahidə edə bilərik (soyuqda bir neçə barmaq ağarır).

Purpura və liveo dəridəki digər lezyonlarla (papüllər, düyünlər, nekrotik lezyonlar, qanama baloncukları), qaşınmayan sabit ürtikerlə əlaqəli ola bilər.

Dərinin xaricində təzahürlərin olması orqanlarda damar tutulmasının mövcudluğunu göstərən cazibə faktorunu təşkil edir:

  • oynaq ağrısı,
  • qarın ağrısı, qara nəcis, keçid pozğunluğu,
  • periferik nöropati
  • alt ekstremitələrin ödemi,
  • Hiper qan təzyiqi,
  • astma, nəfəs darlığı, qan öskürək…

Həkim, ciddiliyin səbəbini və əlamətlərini axtarmağa yönəlmiş müayinələr təyin edir: qan hüceyrələrinin sayı ilə qan testi, iltihab axtarışı, qaraciyər və böyrək testləri və s. tənəffüs çətinliyi halında ağciyər rentgenoqrafiyası və s.).

İnfeksiya səbəb olan vaskülit:

  • bakterial: streptokok, qram-mənfi koklar (gonococcus və meningococcus)
  • viral: hepatit, infeksion mononükleoz, HİV və s.
  • parazitar: malyariya…
  • mantar: Candida albicans…

İmmunoloji anormallıqlarla əlaqəli vaskülit

  • Otoimmün xəstəlik, infeksiya (xüsusilə hepatit C) və ya qan xəstəliyi ilə əlaqəli II (qarışıq monoklonal) və III (qarışıq poliklonal) krioqlobulinemiya
  • Hipokomplement (Mac Duffie'nin ürtiker vaskülerit)
  • Hiperqlobulinemiya (Waldenströmün hiperglobulinemik bənövşəyi)
  • Konnektivit: lupus, Gougerot-Sjögren sindromu, romatoid artrit…
  • Qan xəstəlikləri və bədxassəli xəstəliklərin vasküliti
  • Lösemi, lenfoma, miyeloma, xərçəng
  • ANCA ilə əlaqəli vaskulit (anti-neytrofil sitoplazmatik antikorlar)   

Micro Poly Angéite və ya MPA

Mikropolyangiit (MPA), klinik əlamətləri PAN ilə çox oxşar olan sistemik nekrotizan angeitdir.

MPA anti-miyeloperoksidaz (anti-MPO) tipli ANCA ilə əlaqələndirilir və adətən PAN-da olmayan sürətlə irəliləyən qlomerulonefrit və ağciyər tutulmasına səbəb olur.

MPA -nın PAN müalicəsi kortikosteroid müalicəsi ilə başlayır, bəzən immunosupressantlarla (xüsusən siklofosfamid) birləşir.

Wegener xəstəliyi

Wegener qranulomatozu, başlanğıcı ümumiyyətlə antibiotik müalicəsinə davamlı KBB və ya tənəffüs simptomları (sinüzit, pnevmopatiya və s.) İlə təyin olunan vaskülitdir.

Klassik olaraq, diffuz KBB (dağıdıcı pansinusit), ağciyər (parenximatoz düyünlər) və böyrək (hilal pauci-immun nekrotizan qlomerulonefrit) tutulması Wegener qranulomatozunun klassik üçlüyünü yaradır.

Dəri-selikli qişa xəstələrin təxminən 50% -ni təsir edir: purpura (basıldıqda yox olmayan bənövşəyi ləkələr) qabarıq və infiltrasiya, papüllər, dərialtı nodüllər, dəri ülserləri, püstüllər, veziküllər, hiperplastik gingivit ...

ANCA, diffuz sitoplazmik flüoresan (c-ANCA), perinüklear genişləndirmə və / və ya sırf perinükleer floresans (p-ANCA) ilə incə dənəvər olan Wegener qranulomatozu üçün diaqnostik və təkamül testidir.

Bəzən təcili tibbi yardım hesab edilə bilən Wegener qranulomatozunun müalicəsi kortizon və oral siklofosfamidin birləşməsi ilə ixtisaslaşdırılmış xəstəxana şəraitində aparılmalıdır.

Churg və Strauss xəstəliyi

Astma, vaskülitin ilk əlamətlərindən (nöropati, sinus xəstəlikləri və s.) Əvvəl orta hesabla 8 il əvvəl baş verən və sonradan da davam edən bu vaskülitin əsas və erkən meyarıdır.

Qan testləri xüsusilə eozinofilik polinükleer ağ qan hüceyrələrində aydın bir artım olduğunu göstərir

Churg və Strauss xəstəliyinin müalicəsi kortikosteroid müalicəsi ilə başlayır, bəzən immunosupressantlarla (xüsusən siklofosfamid) birləşir.

Həkimimizin fikri    

İnfiltrasiya olunmuş purpura (bənövşəyi, barmaqların təzyiqi ilə solmayan bir qədər qalın ləkələr) vaskülitin əsas əlamətidir.

Təəssüf ki, bu işarə həmişə mövcud olmur və spesifik olmayan klinik əlamətlərin dəyişkənliyi həkimlər üçün diaqnozu çətinləşdirir.

Eynilə, kiçik damar vaskülitinin müalicəsi üçün bir səbəb tapmaq çox çətindir ki, bu da orta və böyük damar vasküliti ilə müqayisədə indiki praktikada ən çox rast gəlinən haldır: kiçik damar vaskülitinin təxminən yarısı. Həkimin etioloji araşdırmaq üçün həyata keçirdiyi bioloji və radioloji tədqiqatlar zamanı damarların heç bir səbəbi yoxdur. Tez -tez "allergik vaskülit" və ya "həssaslıq vasküliti" və ya daha doğrusu "idiopatik kalibrli kiçik damarların dəri vasküliti" haqqında danışırıq.

Dr. Ludovic Rousseau, dermatoloq

 

İşaretleri

Fransız Vasculitis Tədqiqat Qrupu: www.ascularites.org

Dermatonet.com, bir dermatoloq tərəfindən dəri, saç və gözəllik haqqında məlumat saytı

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Cavab yaz