Purpura fulminans

Purpura fulminans

Bu nədir ?

Purpura fulminans, son dərəcə ağır bir sepsis formasını təmsil edən yoluxucu bir sindromdur. Qanın laxtalanmasına və toxuma nekrozuna səbəb olur. Çox vaxt invaziv meningokok infeksiyası səbəb olur və vaxtında müalicə edilməzsə nəticəsi ölümcül olur.

Belirtiler

Yüksək hərarət, ümumi vəziyyətin kəskin pozulması, qusma və qarın ağrısı ilk xarakterik olmayan simptomlardır. Bir və ya daha çox qırmızı və bənövşəyi ləkələr tez -tez alt ətraflarda dəriyə yayılır. Bu purpura, dərinin qanayan lezyonudur. Dəri üzərindəki təzyiq qanı yuymur və ləkəni bir anda yox etmir, bu da toxumalarda qanın "çökməsinə" işarədir. Bunun səbəbi Purpura Fulminans, qan axını pozan kiçik bir pıhtı meydana gəlməsi olan (damardaxili laxtalanma (DIC)) meydana gətirməsidir (tromboz), onu dermisə yönləndirir və dəri toxumasının qanaması və nekrozuna səbəb olur. Yoluxucu sindrom şok vəziyyəti və ya təsirlənmiş şəxsin şüurunun pozulması ilə müşayiət oluna bilər.

Xəstəliyin mənşəyi

Əksər hallarda purpura fulminans invaziv və ağır bakterial infeksiya ilə əlaqələndirilir. Neisseria meningitidis (meningokok), yoluxma hallarının təxminən 75% -ni təşkil edən ən çox yayılmış yoluxucu agentdir. Purpura fulminans inkişaf riski invaziv meningokok infeksiyalarının (IIM) 30% -də baş verir. (2) Fransada hər il hər 1 nəfərə 2-100 İİV hadisəsi baş verir və bu halda ölüm hadisəsi təxminən%000 -dir. (10)

Purpura fulminansın inkişafından digər bakteriya agentləri məsul ola bilər Streptococcus pneumoniae (pnevmokok) və ya Haemophilus influenzae (Pfeiffer basili). Bəzən səbəb irsi genetik anormallıq səbəbindən laxtalanmada rol oynayan C və ya S zülalının çatışmazlığıdır: protein C və PROC geni üçün PROS1 geninin (3q11-q11.2) mutasiyası (2q13-q14) protein C. üçün Qeyd etmək lazımdır ki, purpura fulgurans çox nadir hallarda suçiçəyi kimi yüngül bir infeksiyadan qaynaqlana bilər.

Risk faktorları

Purpura fulminans hər yaşı təsir edə bilər, ancaq 15 yaşdan kiçik körpələr və 20 ilə 1 yaş arası yeniyetmələr daha böyük risk altındadır. (XNUMX) Septik şok qurbanı ilə yaxın təmasda olan insanlar hər hansı bir infeksiya riskini qarşısını almaq üçün profilaktik müalicə almalıdırlar.

Qarşısının alınması və müalicəsi

Proqnoz, məsuliyyəti götürmək üçün lazım olan vaxtla birbaşa bağlıdır. Purpura fulminans, həqiqətən, diaqnozun təsdiqini gözləmədən və qan mədəniyyətinin və ya qan analizinin ilkin nəticələrinə məruz qalmadan antibiotik müalicəsi tələb edən ən təcili bir klinik vəziyyəti əks etdirir. Çapı 3 millimetrdən böyük və ya bərabər olan ən az bir ləkədən ibarət olan purpura dərhal həyəcanı və müalicəni tetiklemelidir. Antibiotik müalicəsi meningokok infeksiyaları üçün uyğun olmalı və venadaxili və ya uğursuz olarsa əzələdaxili olaraq aparılmalıdır.

Cavab yaz