Wergolf xəstəliyi

Xəstəliyin ümumi təsviri

Bu, qanda trombositlərin səviyyəsində bir azalma və daha çox yapışqanlıq olan və qanaxmanın artmasına səbəb olan bir patoloji. Bu vəziyyətdə selikli qişalar və dəri bənövşəyi bir rəng qazanır, bu səbəbdən xəstəliyin adı. Buna, ilk dəfə purpuraya diaqnoz qoyan həkim “Wergolf xəstəliyi” də deyilir. Hippokratın əsərlərində bənövşəyi bəhs edildiyinə baxmayaraq.

Təqdim olunan dəri patologiyası kəskin və xroniki bir formada baş verə bilər. Trombositopeniya insidansı 5 min əhaliyə təxminən 20-100 haldır. Uşaqlar və böyüklər bu patologiyaya həssasdırlar, lakin əksər hallarda purpura əsasən qadınlar olan 20 ilə 40 yaş arası yetkinləri təsir edir. Üstəlik, bir qayda olaraq, uşaqlarda purpura kəskin formada, yetkinlərdə isə ən çox xroniki formada olur.

Səbəbləri

Wergolf xəstəliyi, bədənin öz trombositlərinə antikor istehsal etdiyi zaman ortaya çıxır. Bu vəziyyətdə trombositlər çox tez məhv olur və sayı durmadan azalır.

Trombositopeniyanın səbəbləri tam öyrənilməyib. Bununla birlikdə, bu kimi amillər tərəfindən təhrik edilə biləcəyi sübut edilmişdir:

• hamiləlik zamanı bədəndə hormonal dəyişikliklər;
• soyuqdəymə viral patologiyalar;
• bəzi dərmanların alınması;
• qanda yüksək miqdarda sitomegalovirus;
• artan stress yükü;
• günəşə uzun müddət qalma;
• kimyəvi terapiya;
• bədənin ümumi hipotermiyası;
• alkoqolizm - alkoqol qan meydana gəlməsinə mənfi təsir göstərir;
• xərçəng qan patologiyaları;
• profilaktik aşılar;
• hipovitaminoz;
• uşaqlıq infeksiyaları: qızılca, məxmərək, suçiçəyi, qırmızı atəş;
• həddindən artıq fiziki yorğunluq;
• damar patologiyası.

Purpuranın irsi bir patoloji olmadığı sübut edilmişdir.

Belirtiler

Purpuranın əsas simptomu qanaxmanın artmasıdır. Trombositopeniya ümumiyyətlə birdən inkişaf edir. Xəstə, nəticədə böyük ləkələrə birləşən kiçik bir səfeh görür. Xüsusi döküntülər, bir qayda olaraq, alt ekstremitələrdə, daha az silahda və gövdədə lokallaşdırılır^[3].

Başlanğıcda kiçik bir qırmızı döküntü meydana gəlir, bir neçə gündən sonra bənövşəyi bir rəng alır və bir həftədən sonra sarı-yaşıl olur. Ayrıca, kiçik bir zədələnmədən sonra da xəstənin bədənində çürüklər meydana çıxa bilər və bəzi hallarda nevroloji və zehni xəstəliklər narahat ola bilər. Xəstəlik dalağa və böyrəklərə təsir göstərə bilər, xəstədə vaxtaşırı qarın ağrısı, ürək bulanması, qusma ola bilər. Purpuranın simptomlarına eklem ağrısı və şişlik də daxildir.

Xəstələr kortəbii olaraq meydana gələn selikli qişalardan (burun, diş əti, ağız) qanaxmadan şikayət edirlər. Qadınlarda uşaqlıqda qanaxma ola bilər.

Purpuralı bədən istiliyi ümumiyyətlə qalxmır, ancaq yorğunluq və ümumi yorğunluq hiss olunur.

Komplikasyonlar

Zamanında aparılan terapiya ilə purpura kifayət qədər yaxşı bir proqnoza sahibdir. Bununla birlikdə, təkrarlanan purpura bir sıra mənfi nəticələrə səbəb ola bilər:

• dalağın çıxarılması sağalmaya kömək edə bilər, lakin splenektomiya bədən müdafiəsinin pozulmasına gətirib çıxarır;
• xəstənin həyatını təhdid edən ciddi qanaxma halında, donor trombositlərinə qan verilir, ancaq bu prosedurun başqa bir tərəfi var - trombositlərə antikor meydana gəlməsini stimullaşdırır;
• post-hemorajik anemiyanın sonrakı inkişafı ilə bağırsaq və ya mədə qanaxması;
• gözdə qanaxma;
• beyin qanaması Wergolf xəstəliyindən ölümün əsas səbəbidir və ümumi sayın 1-2% -ni təşkil edir.

Qarşısının alınması

Bu xəstəliyin inkişafının qarşısını almaq üçün xüsusi bir profilaktik tədbir yoxdur. Şiddətlənmə zamanı xəstələrə aşağıdakı məhdudiyyətlərə riayət etmələri tövsiyə olunur:

1. 1 allergiya ilə əlaqəni istisna edin;
2. 2 günəşə məruz qalmağı minimuma endirmək;
3. 3 zədələnməmək üçün idmanı müvəqqəti dayandırın;
4. 4 aspirin və qan laxtalanmasını azaltan digər dərmanları qəbul etməyi rədd et;
5. 5 tam yuxu - 8 ilə 10 saat arasında;
6. 6 təmiz havada yuxu və gəzinti ilə gündəlik rejimə riayət edin;
7. 7 tam bərpa olunana qədər aşılardan imtina edin;
8. 8 hematoloq tərəfindən müşahidə olunur;
9. 9 xəstə viral və infeksion patologiyalarla təmasdan qaçınmaq;
10. 10 bədənin hipotermiyasını qarşısını alır.

Əsas tibbdə müalicə

Wergolf xəstəliyi olan xəstələr üçün terapiya fərdi olaraq seçilir. Müalicənin mahiyyəti təhlükəsiz trombosit səviyyəsinə çatmaq və onu qorumaqdır. Məsələn, trombositlərin konsentrasiyası biraz azalmışsa, dəridə görünən qanaxmalar yoxdursa, xəstəliyin səbəbini tapmaq və aradan qaldırmaq üçün sadəcə xəstəni müşahidə etməklə məhdudlaşa bilərsiniz. Orta dərəcədə şiddət ilə dərman müalicəsi təyin edilir, xəstə evdə müalicə olunur.

Daha ciddi hallarda yataq istirahəti ilə xəstəxana şəraitində müalicə tələb olunur. Purpuranın müalicəsi üçün ilk sıra olaraq hormonlar tövsiyə olunur - sistemli qlükokortikosteroidlər yaxşı təsir göstərir, lakin ciddi komplikasiyalarla doludur. Tez-tez qanaxma ilə hematopoez stimullaşdırılır və trombositlərin məhv edilməsinin qarşısını alan venadaxili immunoglobulinlər istifadə olunur. Kəskin anemiya hallarında xəstəyə yuyulmuş eritrositlərlə qan verilir.

Qan damarlarının vəziyyətini yaxşılaşdırmaq üçün hematoloqlar immunosupressantları və angioprotektorları tövsiyə edirlər.

Diqqət!

İdarəetmə verilən məlumatdan istifadə cəhdinə görə məsuliyyət daşımır və şəxsən sizə zərər verməyəcəyinə zəmanət vermir. Materiallar müalicəni təyin etmək və diaqnoz qoymaq üçün istifadə edilə bilməz. Həmişə mütəxəssis həkiminizə müraciət edin!