Sümük iliyinin depressiyası qan hüceyrələrinin sayının azalmasıdır. Bu, qırmızı qan hüceyrələrinin, ağ qan hüceyrələrinin və / və ya trombositlərin səviyyəsinə aid ola bilər. Ümumi yorğunluq, zəiflik, təkrarlanan infeksiyalar və anormal qanaxma baş verə bilər. Biz tez-tez idiopatik aplastik anemiya haqqında danışırıq, çünki əksər hallarda onun mənşəyi məlum deyil.

Aplastik anemiyanın tərifi

Sümük iliyinin aplaziyası sümük iliyinin patologiyasıdır, yəni qan hüceyrələrinin əmələ gəldiyi yerə təsir edən bir xəstəlikdir. Bu sintez güclü şəkildə təsirlənir, bu da qandakı hüceyrələrin sayının azalmasına səbəb olur.

Xatırladaq ki, qan hüceyrələrinin müxtəlif növləri var: qırmızı qan hüceyrələri (qırmızı qan hüceyrələri), ağ qan hüceyrələri (leykositlər) və trombositlər (trombositlər). Bütün hüceyrələr kimi bunlar da təbii olaraq yenilənir. Kök hüceyrələrdən sümük iliyi tərəfindən davamlı olaraq yeni qan hüceyrələri sintez olunur. Aplastik anemiya vəziyyətində kök hüceyrələr yox olur. 

Aplastik anemiyanın nəticələri

Nəticələr insandan insana dəyişə bilər. Qan hüceyrələrinin azalması tədricən və ya ani ola bilər və daha çox və ya daha az şiddətli ola bilər. Bundan əlavə, müxtəlif növ hüceyrələr mütləq eyni şəkildə təsirlənmir.

Beləliklə, ayırd etmək mümkündür:

• anemiya, bədəndə oksigenin daşınmasında əsas rol oynayan qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması;
• leykopeniya, bədənin immun müdafiəsində iştirak edən ağ qan hüceyrələrinin sayının azalması;
• trombositopeniya, qanda trombositlərin səviyyəsinin aşağı düşməsi, zədələnmə halında pıhtılaşma fenomenində əhəmiyyətli olduğu bilinir.

Aplastik anemiyanın səbəbləri

Əksər hallarda sümük iliyinin bu patologiyasının mənşəyi məlum deyil. İdiopatik aplastik anemiyadan danışırıq.

Buna baxmayaraq, tədqiqat aplastik anemiyanın otoimmün bir fenomenin nəticəsi olduğunu göstərir. İmmunitet sistemi ümumiyyətlə patogenləri məhv edərkən, bədənin düzgün işləməsi üçün vacib olan sağlam hüceyrələrə hücum edir. Aplastik anemiya vəziyyətində immunitet sistemi yeni qan hüceyrələrinin istehsalı üçün lazım olan kök hüceyrələri məhv edir.

Aplastik anemiyanın diaqnozu

Diaqnoz əvvəlcə tam qan sayına (CBC) və ya tam qan sayına əsaslanır. Müxtəlif növ hüceyrələrin (qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri, trombositlər) səviyyəsini qiymətləndirmək üçün qan testi aparılır.

Səviyyələr anormal olarsa, aplastik anemiya diaqnozunu təsdiqləmək üçün əlavə testlər edilə bilər. Misal üçün :

• miyelogram, analiz üçün sümük iliyinin bir hissəsinin çıxarılmasını əhatə edən bir test;
• sümük iliyi biopsiyası, sümük iliyi və sümüyün bir hissəsini çıxaran bir test.

Aplastik anemiyadan əziyyət çəkən insanlar

Hər iki cins xəstəlikdən eyni dərəcədə təsirlənir. Həm də hər yaşda baş verə bilər. Bununla belə, 20-25 il arasında və 50 ildən sonra olan iki tezlik zirvəsi müşahidə edilmişdir.

Bu patoloji nadir olaraq qalır. Avropa və ABŞ-da onun tezliyi (ildə yeni halların sayı) 1 nəfərə 500, yayılması (müəyyən vaxtda müəyyən əhali arasında xəstəlikdən təsirlənən subyektlərin sayı) hər 000 nəfərə 1-dir.

Sümük iliyinin bu patologiyası qırmızı qan hüceyrələrinin (anemiya), ağ qan hüceyrələrinin (leykopeniya) və / və ya trombositlərin (trombositopeniya) qan səviyyəsinin azalması ilə xarakterizə edilə bilər. Aplastik anemiyanın simptomları təsirlənmiş qan hüceyrələrinin növündən asılıdır.

Anemiya ilə əlaqəli ümumi yorğunluq və zəifliklər

Anemiya qırmızı qan hüceyrələrinin çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur. Bu kimi simptomlara səbəb ola bilər:

• dərinin və selikli qişaların solğunluğu;
• yorğunluq;
• başgicəllənmə;
• nəfəs darlığı;
• gərginlik zamanı ürək döyüntüsü.

Leykopeniyanın yoluxucu riski

Leykopeniya ağ qan hüceyrələrinin sayının azalması ilə nəticələnir. Bədən patogenlərin hücumlarına qarşı müdafiə qabiliyyətini itirir. Təkrarlanan infeksiyalar bədənin müxtəlif səviyyələrində baş verə bilər.

Trombositopeniya səbəbindən qanaxma

Trombositopeniya və ya trombositlərin sayının azalması pıhtılaşma fenomeninə təsir göstərir. Müxtəlif dərəcədə intensivlikdə qanaxma görünə bilər. Onlar nəticələnə bilər:

• burun və diş ətindən qanaxma;
• heç bir səbəb olmadan görünən çürüklər və çürüklər.

Aplastik anemiyanın müalicəsi onun təkamülündən asılıdır. Sadə tibbi nəzarət bəzən kifayət ola bilsə də, əksər hallarda müalicə lazımdır.

Mövcud bilik vəziyyətində aplastik anemiyanın müalicəsi üçün iki müalicə variantı nəzərdən keçirilə bilər:

• kök hüceyrələrin məhvini məhdudlaşdırmaq və hətta dayandırmaq üçün immunitet sistemini maneə törədə bilən dərmanlara əsaslanan immunosupressiv müalicə;
• sümük iliyi transplantasiyası, xəstə sümük iliyinin məsul donordan alınan sağlam sümük iliyi ilə əvəz edilməsini nəzərdə tutur.

Sümük iliyi transplantasiyası hal-hazırda aplastik anemiya üçün ən təsirli müalicə olsa da, bu əməliyyat yalnız müəyyən şərtlərdə nəzərdə tutulur. Bu, əməliyyatdan sonrakı ağırlaşma riski olmayan ağır bir müalicədir. Ümumiyyətlə, sümük iliyinin transplantasiyası ağır formada sümük iliyi aplaziyası olan 40 yaşdan aşağı xəstələr üçün nəzərdə tutulub.

Aplastik anemiyanın simptomlarını idarə etmək üçün dəstəkləyici müalicələr təklif oluna bilər. Misal üçün :

• müəyyən infeksiyaların qarşısının alınması və ya müalicəsi üçün antibiotiklər;
• anemiya vəziyyətində qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi;
• trombositopeniyada trombosit transfüzyonu.

Bu günə qədər heç bir profilaktik tədbir müəyyən edilməyib. Əksər hallarda aplastik anemiyanın səbəbi bilinmir.