Miyelodisplastik sindrom qan xəstəliyidir. Bu patoloji, dövr edən qan hüceyrələrinin sayının azalmasına səbəb olur. Bu sindroma da deyilir: miyelodisplazi.

"Sağlam" bir orqanizmdə sümük iliyi müxtəlif növ qan hüceyrələri istehsal edir:

- qırmızı qan hüceyrələri, bütün bədəni oksigenlə təmin edir;

- bədənin ekzogen maddələrlə mübarizə aparmasına və bununla da infeksiya riskindən qaçınmasına imkan verən ağ qan hüceyrələri;

- laxtalanma prosesində qan pıhtılarının əmələ gəlməsinə və işə düşməsinə imkan verən trombositlər.

Miyelodisplastik sindromlu xəstələrdə, sümük iliyi artıq normal olaraq bu qırmızı qan hüceyrələrini, ağ qan hüceyrələrini və trombositləri istehsal edə bilmir. Qan hüceyrələri qeyri -normal şəkildə əmələ gəlir və nəticədə natamam inkişaf edir. Bu inkişaf edən şəraitdə, sümük iliyi, daha sonra bütün qan dövranına paylanan anormal qan hüceyrələri toplusunu ehtiva edir.

Bu tip sindrom ya yavaş inkişaf edə bilər, ya da daha aqressiv inkişaf edə bilər.

 Xəstəliyin bir neçə növü var: (2)

• refrakter anemiya, bu vəziyyətdə yalnız qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalı təsirlənir;
• bütün hüceyrələrə (qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri və trombositlər) təsir etdiyi odadavamlı sitopeniya;
• qırmızı qan hüceyrələrini, ağ qan hüceyrələrini və trombositləri də təsir edən və kəskin lösemi inkişaf riskinin artmasına səbəb olan çox partlayışlı refrakter anemiya.

Miyelodisplastik sindrom hər yaşdan insana təsir edə bilər. Ancaq ən çox təsirlənənlər 65-70 yaş arasındadır. 50 yaşdan kiçik hər beş xəstədən yalnız biri bu sindromdan təsirlənir. (2)

Xəstəliyi olan insanların çoxunda əvvəlcə yüngül və ya yüngül simptomlar olur. Bu klinik təzahürlər sonradan çətinləşir.

Xəstəliyin simptomları təsirlənmiş müxtəlif qan hüceyrələri ilə əlaqələndirilir.

Qırmızı qan hüceyrələrinə təsir edildikdə, əlaqəli simptomlar aşağıdakılardır:

• yorğunluq;
• zəifliklər;
• tənəffüs çətinliyi.

Ağ qan hüceyrələrinin narahat olması halında, klinik təzahürlər aşağıdakılarla nəticələnir:

• patogenlərin (viruslar, bakteriyalar, parazitlər və s.) Varlığı ilə əlaqəli artan infeksiya riski.

Trombosit inkişafına gəldikdə, ümumiyyətlə fərq edirik:

• ağır qanaxma və heç bir səbəb olmadan çürük görünüşü.

Miyelodisplastik sindromun bəzi formaları digərlərindən daha sürətli inkişaf edən klinik təzahürlərə bənzəyir.

Bundan əlavə, bəzi xəstələrdə xarakterik simptomlar olmaya bilər. Xəstəliyin diaqnozu, qan dövranı qan hüceyrələrinin anormal dərəcədə aşağı səviyyədə olduğunu və onların malformasiyasını göstərən bir qan testi aparıldıqdan sonra qoyulur.

Xəstəliyin simptomları birbaşa onun növü ilə bağlıdır. Həqiqətən, odadavamlı anemiya halında, inkişaf edən simptomlar əslində yorğunluq, zəiflik hissləri və tənəffüs çətinliyi ehtimalı olacaq. (2)

Miyelodisplastik sindromlu bəzi insanlar kəskin miyeloid lösemi inkişaf etdirə bilərlər. Ağ qan hüceyrələrinin xərçəngidir.

Miyelodisplastik sindromun dəqiq mənşəyi hələ tam məlum deyil.

Bununla birlikdə benzol kimi müəyyən kimyəvi birləşmələrə məruz qalma və patologiyanın inkişafı üçün səbəb -nəticə əlaqəsi ortaya qoyulmuşdur. İnsanlar üçün kanserojen olaraq təsnif edilən bu kimyəvi maddə, plastik, kauçuk və ya neft -kimya sənayesində geniş yayılmışdır.

Nadir hallarda, bu patologiyanın inkişafı radioterapiya və ya kemoterapi ilə əlaqələndirilə bilər. Bunlar xərçəng müalicəsində geniş istifadə olunan iki üsuldur. (2)

Xəstəlik üçün risk faktorları bunlardır:

- benzol kimi müəyyən kimyəvi maddələrə məruz qalma;

- kemoterapi və / və ya radioterapiya ilə ilkin müalicə.

Miyelodisplastik sindromun diaqnozu qan testi ilə yanaşı sümük iliyi nümunələrinin təhlili ilə də başlayır. Bu testlər normal və anormal qan hüceyrələrinin sayını təyin etməyə kömək edir.

Sümük iliyi analizi lokal anesteziya altında aparılır. Ondan nümunə ümumiyyətlə subyektin kalçasından götürülür və laboratoriyada mikroskop altında analiz edilir.

Xəstəliyin müalicəsi birbaşa xəstəliyin növündən və fərdi xüsusiyyətlərindən asılıdır.

Müalicənin məqsədi qan dövranında olan qan hüceyrələrinin normal səviyyəsini və onların formasını bərpa etməkdir.

Xəstənin xərçəngə çevrilmə riski aşağı olan bir xəstəlik forması təqdim etdiyi bir şəraitdə, müəyyən bir müalicənin təyin edilməsi mütləq təsirli olmayacaq, ancaq qan testləri ilə mütəmadi olaraq izlənilməsini tələb edəcək.

 Xəstəliyin daha inkişaf etmiş formalarının müalicəsi bunlardır:

• qanköçürmə;
• adətən qan köçürüldükdən sonra qanda dəmiri tənzimləyən dərmanlar;
• qan hüceyrələrinin böyüməsini artırmaq və sümük iliyinin qan hüceyrələri istehsalına kömək etmək üçün eritropoetin və ya G-CSF kimi böyümə faktorlarını enjekte etmək;
• antibiotiklər, ağ qan hüceyrələrinin çatışmazlığından qaynaqlanan infeksiyaların müalicəsində.

Bundan əlavə, bu tip dərmanlar: anti-timosit immunoglobulinləri (ATG) və ya siklosporin, sümük iliyinin qan hüceyrələri istehsal etməsinə imkan verən immunitet sisteminin fəaliyyətini azaldır.

Xərçəng inkişaf etdirmə riski əhəmiyyətli olan xəstələr üçün kemoterapi təyin edilə bilər və ya hətta kök hüceyrə nəqli edilə bilər.

Kemoterapi yetişməmiş qan hüceyrələrini böyüməsini dayandıraraq məhv edir. Ağızdan (tabletdən) və ya damardan təyin edilə bilər.

Bu müalicə tez -tez aşağıdakılarla əlaqələndirilir:

- sitarabin;

- fludarabin;

- daunorubisin;

- klofarabin;

- lazazitidin.

Kök hüceyrə transplantasiyası xəstəliyin ağır formasında istifadə olunur. Bu çərçivədə kök hüceyrələrin transplantasiyası tercihen gənc subyektlərdə aparılır.

Bu müalicə ümumiyyətlə kemoterapi və / və ya erkən radioterapiya ilə birləşdirilir. Sindromdan təsirlənən qan hüceyrələrinin məhv edilməsindən sonra sağlam hüceyrələrin köçürülməsi təsirli ola bilər. (2)