Kiçik qan damarlarının zədələnməsi kimi təyin olunan mikroangiopatiya müxtəlif patologiyalarda müşahidə edilir. Diabet (diabetik mikroangiopatiya) və ya trombotik mikroangiopatiya sindromu ilə əlaqəli olub-olmamasından asılı olaraq çox dəyişkən nəticələrlə müxtəlif orqanlarda əziyyət çəkə bilər. Orqan çatışmazlığı (korluq, böyrək çatışmazlığı, çoxsaylı orqanların zədələnməsi və s.) ən ağır hallarda və müalicənin gecikməsi və ya uğursuz olması halında müşahidə olunur.

Tərif

Mikroangiopatiya kiçik qan damarlarının, xüsusən də orqanları təmin edən arteriolların və arteriol kapilyarların zədələnməsi kimi müəyyən edilir. Müxtəlif şərtlərdə baş verə bilər:

• Diabetik mikroangiopatiya 1 və ya 2 tip diabetin ağırlaşmasıdır. Damarların zədələnməsi adətən gözdə (retinopatiya), böyrəkdə (nefropatiya) və ya sinirdə (neyropatiya) yerləşir. Beləliklə, korluğa, böyrək çatışmazlığına və ya hətta sinir zədələnməsinə qədər görmə zədələnməsinə səbəb ola bilər.
• Trombotik mikroangiopatiya, kiçik damarların qan laxtaları (qan trombositlərinin aqreqatlarının əmələ gəlməsi) ilə bloklandığı bir qrup xəstəliklərin tərkib hissəsidir. Qan anormallikləri (trombositlərin və qırmızı qan hüceyrələrinin aşağı səviyyəsi) və böyrək, beyin, bağırsaq və ya ürək kimi bir və ya bir neçə orqanın çatışmazlığı ilə əlaqəli müxtəlif sindromlarda özünü göstərir. Ən klassik formalar trombotik trombositopenik purpura və ya Moschowitz sindromu və hemolitik uremik sindromdur. 

Səbəbləri

Diabetik mikroangiopatiya

Diabetik mikroangiopatiya damarların zədələnməsinə səbəb olan xroniki hiperglisemiya nəticəsində yaranır. Bu lezyonlar gec yaranır, diaqnoz tez-tez xəstəliyin irəliləməsindən 10-20 il sonra qoyulur. Qan şəkəri dərmanlar tərəfindən zəif idarə edildikdə (qlikasiya olunmuş hemoglobin və ya HbA1c çox yüksək) daha erkən olurlar.

Diabetik retinopatiyada artıq qlükoza ilk növbədə damarların lokallaşdırılmış mikro-okklyuziyası ilə nəticələnir. Damarların kiçik genişlənmələri daha sonra yuxarıya doğru (mikroanevrizmalar) yaranır və kiçik qanaxmalara səbəb olur (torlu qişanın nöqtəli qanaxmaları). Qan damarlarının bu zədələnməsi işemik sahələr adlanan zəif suvarılan retinal sahələrin görünüşü ilə nəticələnir. Növbəti mərhələdə retinanın səthində anarxik şəkildə yeni anormal damarlar (neovessels) çoxalır. Ağır formalarda bu proliferativ retinopatiya korluğa səbəb olur.

Diabetik nefropatiyada mikroangiopatiya böyrəyin glomerulilərini təmin edən damarlarda, qanın süzülməsinə həsr olunmuş strukturlarda zədələnmələrə səbəb olur. Zəifləmiş damar divarları və zəif suvarma nəticədə böyrək funksiyasını pozur.

Diabetik neyropatiyada sinirlərin zədələnməsi mikroangiopatiya nəticəsində yaranır və bu, şəkərin artıq olması səbəbindən sinir liflərinin birbaşa zədələnməsi ilə birləşir. Onlar əzələləri idarə edən və hissləri ötürən periferik sinirlərə və ya daxili orqanların işinə nəzarət edən avtonom sinir sistemindəki sinirlərə təsir göstərə bilər.

Trombotik mikroangiopatiya

Trombotik mikroangiopatiya termini, səbəbləri həmişə məlum olmayan ümumi nöqtələrə baxmayaraq, çox fərqli mexanizmləri olan xəstəlikləri ifadə edir.

Trombotik trombositopenik purpura (TTP) çox vaxt otoimmün mənşəlidir. Bədən normal olaraq qanda trombositlərin yığılmasının qarşısını alan ADAMTS13 adlı fermentin funksiyasını bloklayan antikorlar istehsal edir. 

Daha nadir hallarda, irsi mutasiyalarla əlaqəli ADAMTS13-ün daimi çatışmazlığı var.

Hemolitik uremik sindrom (HUS) əksər hallarda infeksiya nəticəsində baş verir. Təqsirləndirilən müxtəlif bakteriya ştammları damarlara hücum edən şiqatoksin adlı bir toksin ifraz edir. Lakin xərçənglə, HİV infeksiyası ilə, sümük iliyi transplantasiyası və ya bəzi dərmanların, xüsusən də xərçəng əleyhinə dərmanların qəbulu ilə əlaqəli irsi HÜS də var.

Diaqnostik

Mikroangiopatiya diaqnozu ilk növbədə klinik müayinəyə əsaslanır. Həkim, baş vermə kontekstindən və simptomlardan asılı olaraq müxtəlif müayinələr apara bilər, məsələn:

• diabetik retinopatiyanın aşkarlanması və monitorinqi üçün fundus və ya angioqrafiya;
• sidikdə mikro-albüminin təyini; böyrək funksiyasını izləmək üçün qanda və ya sidikdə kreatinin üçün test,
• qanda trombositlərin və qırmızı qan hüceyrələrinin aşağı səviyyəsini yoxlamaq üçün qan sayımı,
• infeksiyaları axtarmaq,
• beyin zədələnməsi üçün görüntüləmə (MRT).

Əlaqədar insanlar

Diabetik mikroangiopatiyalar nisbətən yaygındır. Diabet xəstələrinin təxminən 30-40% -i müxtəlif mərhələlərdə və ya Fransada bir milyona yaxın insanda retinopatiyaya malikdir. Sənayeləşmiş ölkələrdə 50 yaşından əvvəl korluğun əsas səbəbidir. Diabet həmçinin Avropada son mərhələdə böyrək çatışmazlığının əsas səbəbidir (12-30%) və 2-ci tip diabet xəstələrinin sayının artması dializ müalicəsi tələb edir.

Trombotik mikroangiopatiyalar daha az rast gəlinir:

• PPT-nin tezliyi, qadınların üstünlük təşkil etdiyi (5 kişi üçün 10 qadının təsirləndiyi) ildə bir milyon sakinə 3-2 yeni hal olaraq qiymətləndirilir. Uşaqlarda və yeni doğulmuş uşaqlarda müşahidə edilən irsi PTT trombotik mikroangiopatiyanın çox nadir formasıdır və Fransada yalnız bir neçə onlarla hal müəyyən edilmişdir.
• SHU-ların tezliyi PPT ilə eyni sıradadır. Fransada onlar üçün məsul olan infeksiyaların əsas hədəfi uşaqlardır, böyüklərdə HUS daha çox səyahət zamanı yoluxmuş infeksiyalar (xüsusilə dizentriya agenti tərəfindən) ilə əlaqədardır.

Risk faktorları

Diabetik mikroangiopatiya riski genetik faktorlarla artırıla bilər. Arterial hipertenziya və daha çox ürək-damar risk faktorları (artıq çəki, qan lipidlərinin səviyyəsinin artması, siqaret) ağırlaşdırıcı amillər ola bilər.

PPT hamiləliklə təşviq edilə bilər.

Diabetik mikroangiopatiya

Diabetik mikroangiopatiya simptomları məkrli şəkildə özünü göstərir. Fəsadlar görünənə qədər təkamül səssizdir:

• retinopatiya ilə əlaqəli görmə pozğunluqları,
• böyrək çatışmazlığı zamanı yorğunluq, sidik problemləri, yüksək təzyiq, çəki itkisi, yuxu pozğunluğu, kramp, qaşınma və s.
• periferik neyropatiyalar üçün ağrı, uyuşma, zəiflik, yanma və ya karıncalanma hissi; diabetik ayaq: amputasiya riski yüksək olan ayağın dərin toxumalarının infeksiyası, xorası və ya məhv edilməsi; nevropatiyanın avtonom sinir sisteminə təsir etdiyi zaman cinsi problemlər, həzm, sidik və ya ürək xəstəlikləri ...

Trombotik mikroangiopatiya

Semptomlar müxtəlifdir və çox vaxt başlayır.

PTT-də qan trombositlərinin (trombositopeniya) səviyyəsinin çökməsi dəridə qırmızı ləkələrin (purpura) görünüşü ilə ifadə olunan qanaxmaya səbəb olur.

Qırmızı qan hüceyrələrinin aşağı olması ilə əlaqəli anemiya şiddətli yorğunluq və nəfəs darlığı kimi özünü göstərə bilər.

Orqan ağrısı geniş şəkildə dəyişir, lakin çox vaxt əhəmiyyətlidir. Ağır hallarda dərhal görmənin azalması, ətraflarda pozulmalar, nevroloji (çaşqınlıq, koma və s.), ürək və ya həzm pozğunluqları və s. ola bilər. PTT-də böyrək tutulması ümumiyyətlə orta dərəcədədir, lakin HÜS-də ağır ola bilər. HUS-dan məsul olan bakteriyalar da bəzən qanlı ishalın səbəbidir.

Diabetik mikroangiopatiyanın müalicəsi

Diabetin tibbi müalicəsi

Diabetin tibbi müalicəsi mikroangiopatiyanın başlanğıcını gecikdirməyə və damarların zədələnməsinin nəticələrini məhdudlaşdırmağa imkan verir. O, gigiyenik və pəhriz tədbirlərinə (uyğun pəhriz, fiziki aktivlik, arıqlamaq, tütündən uzaq olmaq və s.), qanda şəkərin səviyyəsinin monitorinqinə və müvafiq dərman müalicəsinin (diabet əleyhinə dərmanlar və ya insulin) qurulmasına əsaslanır.

Diabetik retinopatiyaların müalicəsi

Oftalmoloq retinanın erkən zədələnməsinin qarşısını almaq üçün lazer fotokoaqulyasiya müalicəsini təklif edə bilər.

Daha inkişaf etmiş mərhələdə pan-retinal fotokoaqulyasiya (PPR) nəzərdən keçirilməlidir. Daha sonra lazer müalicəsi mərkəzi görmədən məsul olan makula istisna olmaqla, bütün retinaya aiddir.

Ağır formalarda bəzən cərrahi müalicə tələb olunur.

Diabetik nefropatiyaların müalicəsi

Böyrək çatışmazlığının son mərhələsində böyrək funksiyasının pozulmasını ya dializ yolu ilə, ya da böyrək transplantasiyasına (transplantasiya) müraciət etməklə kompensasiya etmək lazımdır.

Diabetik neyropatiyaların müalicəsi

Nöropatik ağrı ilə mübarizə aparmaq üçün müxtəlif növ dərmanlar (antiepileptiklər, antikonvulsanlar, trisiklik antidepresanlar, opioid analjeziklər) istifadə edilə bilər. Ürəkbulanma və ya qusma, tranzit pozğunluqlar, sidik kisəsi problemləri və s. hallar zamanı simptomatik müalicələr təklif olunacaq.

Trombotik mikroangiopatiya

Trombotik mikroangiopatiya tez-tez reanimasiya şöbəsində təcili müalicənin qurulmasını əsaslandırır. Uzun müddətdir ki, proqnoz olduqca qaranlıq idi, çünki uyğun müalicə yox idi və diaqnoz səmərəsiz idi. Ancaq irəliləyişlər əldə edildi və indi bir çox hallarda sağalmağa imkan verir.

Trombotik mikroangiopatiyanın tibbi müalicəsi

Əsasən plazma mübadiləsinə əsaslanır: xəstənin plazmasını könüllü donorun plazması ilə əvəz etmək üçün maşın istifadə olunur. Bu müalicə PTT-də çatışmazlığı olan ADAMTS13 zülalını təmin etməyə, həm də xəstənin qanını otoantikorlardan (otoimmün mənşəli HUS) və laxtaların əmələ gəlməsinə kömək edən zülallardan təmizləməyə imkan verir.

Şiqatoksinlə əlaqəli HUS-dan əziyyət çəkən uşaqlarda plazma mübadiləsinə ehtiyac olmadan nəticə çox vaxt əlverişli olur. Digər hallarda, trombositlərin sayı normallaşana qədər plazma mübadiləsi təkrarlanmalıdır. Onlar kifayət qədər effektivdir, lakin ağırlaşma riski yarada bilər: infeksiyalar, trombozlar, allergik reaksiyalar...

Onlar tez-tez digər müalicələrlə əlaqələndirilir: kortikosteroidlər, antiplatelet preparatlar, monoklonal antikorlar və s.

İnfeksiyaların antibiotiklərlə müalicəsi fərdi olmalıdır.

Əlaqədar simptomların idarə edilməsi 

Təcili xəstəxanaya yerləşdirmə zamanı reanimasiya tədbirləri tələb oluna bilər. Nevroloji və ya kardioloji simptomların baş verməsi yaxından izlənilir.

Uzunmüddətli perspektivdə bəzən böyrək çatışmazlığı kimi nəticələr müşahidə olunur ki, bu da terapevtik müalicəyə haqq qazandırır.

Qan şəkərinin normallaşdırılması və risk faktorlarına qarşı mübarizə diabetik mikroangiopatiyaların yeganə qarşısının alınmasıdır. Gözlərin və böyrək funksiyasının müntəzəm monitorinqi ilə birləşdirilməlidir.

Antihipertenziv dərmanlar böyrəklərə qoruyucu təsir göstərir. Pəhrizdə protein qəbulunu azaltmaq da məsləhətdir. Böyrəklər üçün zəhərli olan bəzi dərmanlardan qaçınmaq lazımdır.

Trombotik mikroangiopatiyaların qarşısının alınması mümkün deyil, lakin xüsusilə TTP olan insanlarda residivlərin qarşısını almaq üçün müntəzəm monitorinq tələb oluna bilər.