Little sindromu körpə spastik diplegiyanın sinonimidir.

Körpə spastik diplegiya ən çox tanınan beyin iflicidir. Xüsusilə bacaklarda və daha az dərəcədə qollarda və üzdə təsirlənmiş mövzuda əzələ sərtliyi ilə xarakterizə olunur. Bacakların tendonlarında hiperaktivlik bu patologiyada da görünür.

Təsirə məruz qalan şəxsin ayaqlarında bu əzələ sərtliyi bacakların və qolların hərəkətlərində uyğunsuzluqla nəticələnir.

Little sindromlu uşaqlarda dil və zəka ümumiyyətlə normaldır. (1)

Bu beyin diplegiyası ümumiyyətlə körpələrdə və ya gənc uşaqlarda çox erkən başlayır.

Bu xəstəlikdən əziyyət çəkən insanlarda əzələ spastikasına səbəb olur. Bu fenomen, istirahət edən əzələlərin yüksək və daimi əzələ tonusudur. Çox vaxt şişirdilmiş reflekslər nəticə verir. Bu əzələ spastisitesi xüsusilə bacakların əzələlərini təsir edir. Qol əzələləri, öz növbəsində, daha az təsirlənir və ya təsirlənmir.

Digər əlamətlər xəstəliyin əlamətləri ola bilər. Bu, məsələn, ayaq barmaqlarında gəzinti və ya uyğun olmayan bir gəzinti vəziyyətindədir.

Əzələ tonusundakı bu anormalliklər beynin neyronlarında və ya onların anormal inkişafında pozğunluqların nəticəsidir.

Bu nevroloji pozğunluğun dəqiq səbəbi haqqında az şey məlumdur. Buna baxmayaraq, bəzi tədqiqatçılar genetik mutasiyalar, beynin anadangəlmə qüsurları, hamiləlik dövründə anada infeksiyalar və ya qızdırma, hətta doğuş zamanı və ya doğuşdan dərhal sonra baş verən qəzalarla əlaqəli bir fərziyyə irəli sürmüşlər. doğuş. (3)

Bu günə qədər xəstəliyin müalicəvi müalicəsi yoxdur. Bundan əlavə, xəstəliyin əlamətlərinə, simptomlarına və şiddətinə görə dərman alternativləri mövcuddur. (3)

Xəstəliyin müxtəlif şiddət formaları mövcuddur.

Little sindromunun simptomları bir xəstədən digərinə fərqlidir.

Nevroloji anomaliyalar səbəbiylə beyin iflici kontekstində simptomlar uşaqlıqda çox erkən görünür. Əlaqədar klinik əlamətlər, əzələ nəzarətini və koordinasiyasını pozan əzələ xəstəlikləridir (xüsusilə ayaqlarda).

Bu patologiyadan əziyyət çəkən uşaq, normaldan daha yüksək əzələ tonu və şişirdilmiş reflekslər təqdim edir (spastisiyanın inkişafının nəticəsi).

Digər əlamətlər də uşaq spastik dipleji inkişafının əlaməti ola bilər. Xüsusilə uşağın motor bacarıqlarında gecikmə, ayaq barmaqları üzərində gəzinti, asimmetrik gəzinti və s.

Nadir hallarda bu simptomlar bir insanın ömrü boyu dəyişir. Ancaq ümumiyyətlə bunlar mənfi bir şəkildə inkişaf etmir. (3)

Bu motor bacarıq simptomlarına əlavə olaraq, bəzi hallarda digər anormallıqlar da xəstəliklə əlaqəli ola bilər: (3)

- intellektual zəiflik;

- öyrənmə çətinliyi;

- qıcolmalar;

- böyümənin ləngiməsi;

- onurğada anormallıqlar;

- osteoartrit (və ya artrit);

- görmə pozğunluğu;

- Eşitmə itkisi;

- dil çətinlikləri;

- sidik idarəsinin itirilməsi;

- əzələ kontraktürləri.

Körpə spastik diplegiya (və ya Little sindromu), beynin motor bacarıqlarını idarə edən bir hissəsinin anormal inkişafından qaynaqlanan beyin iflicidir.

 Beyin inkişafındakı bu pozğunluq doğuşdan əvvəl, doğuş zamanı və ya çox sonra doğula bilər.

Əksər hallarda patologiyanın inkişafının dəqiq səbəbi bilinmir.

Bununla belə, ehtimallar irəli sürülmüşdür: (1)

- genetik anomaliyalar;

- beyində anadangəlmə qüsurlar;

- anada infeksiya və ya hərarətin olması;

- fetal zədə;

- və s.

Xəstəliyin digər mənşəyi də vurğulanmışdır: (1)

Beyində normal qan dövranını poza bilən və ya damarların yırtılmasına səbəb olan kəllədaxili qanaxmalar. Bu qanama ümumiyyətlə fetal şok və ya plasentada qan laxtasının əmələ gəlməsindən qaynaqlanır. Hamiləlik dövründə anada yüksək təzyiq və ya infeksiyaların inkişafı da səbəb ola bilər;

- beyində oksigen tükənməsi beyin asfiksiyasına səbəb olur. Bu fenomen ümumiyyətlə çox stresli bir doğumdan sonra baş verir. Oksigen tədarükünün kəsilməsi və ya azalması uşağa ciddi ziyan vurur: hipoksik iskemik ensefalopatiyadır (EHI). Sonuncu beyin toxumasının məhv olması ilə təyin olunur. Əvvəlki fenomendən fərqli olaraq, hipoksik iskemik ensefalopatiya anada hipotansiyonun nəticəsi ola bilər. Uterusun yırtılması, plasentanın ayrılması, göbək korduna təsir edən anomaliyalar və ya doğuş zamanı baş travması da səbəb ola bilər;

- beyin qabığının ağ hissəsindəki anormallıq (beynin bütün bədənə siqnal ötürməsindən məsul olan beyin hissəsi) də xəstəliyin inkişafının əlavə səbəbidir;

- beynin anormal inkişafı, normal inkişaf prosesinin kəsilməsinin nəticəsi. Bu fenomen, beyin qabığının meydana gəlməsini kodlayan genlərdəki mutasiyalarla əlaqədardır. Hamiləlik dövründə infeksiya, təkrar atəş, travma və ya pis həyat tərzi olması anormal beyin inkişaf riski ola bilər.

Little sindromunun inkişafı üçün əsas risk faktorları bunlardır: (1)

Predispozisiya olduğu söylənən müəyyən genlərin səviyyəsindəki anormallıqlar;

- beyində anadangəlmə qüsurlar;

- anada infeksiya və yüksək hərarətin inkişafı;

- kəllədaxili lezyonlar;

- beyində oksigen tükənməsi;

- beyin qabığının inkişaf anormallıqları.

Əlavə tibbi şərtlər uşaqlarda beyin iflici inkişaf riskinin artması mövzusu ola bilər: (3)

- vaxtından əvvəl doğuş;

- doğuş zamanı yüngül çəki;

- hamiləlik dövründə infeksiyalar və ya yüksək hərarət;

- çoxlu hamiləlik (əkizlər, üçəmlər və s.);

- ana və uşaq arasında qan uyğunsuzluğu;

- tiroid bezində anormallıqlar, intellektual qüsur, sidikdə artıq protein və ya anada qıcolmalar;

- süni doğuş;

- doğuş zamanı ağırlaşmalar;

- aşağı Apgar indeksi (körpənin doğuşdan sağlamlıq vəziyyətinin indeksi);

- yenidoğanın sarılığı.

Körpə spastik dipleji diaqnozu uşağın və ailəsinin rifahı üçün doğulduqdan sonra tez qoyulmalıdır. (4)

Xəstəliklərə çox yaxından nəzarət edilməlidir. Bu, uşağın böyüməsi və inkişafı zamanı monitorinqinin inkişaf etdirilməsini nəzərdə tutur. Uşağın bu təqibində narahatlıq doğuran nəticələr ortaya çıxsa, inkişaf tarama testi mümkündür.

Uşağın inkişafı ilə əlaqədar bu seçim, motor bacarıqlarının və ya hərəkətlərin gecikməsi kimi uşağın inkişafında mümkün gecikmələri qiymətləndirən testlərlə nəticələnir.

Bu diaqnozun ikinci mərhələsinin nəticələrinin əhəmiyyətli olduğu aşkar edildikdə, həkim daha sonra diaqnozu inkişaf etdirici tibbi qiymətləndirmələrə doğru davam etdirə bilər.

İnkişaf edən tibbi diaqnostika mərhələsinin məqsədi uşağın inkişafında spesifik anormallıqları vurğulamaqdır.

Bu tibbi diaqnoz xəstəliyə xas olan anormallıqların tanınması üçün müəyyən testləri əhatə edir: (3)

- qan analizi;

- kəllə skaneri;

- Baş MRT;

- elektroensefalogram (EEG);

- elektromiyoqrafiya.

Müalicə baxımından hazırda xəstəliyin müalicəsi yoxdur.

Ancaq müalicələr xəstələrin həyat şəraitini yaxşılaşdıra bilər. Bu müalicələr xəstəliyin diaqnozu qoyulduqdan sonra ən qısa müddətdə təyin edilməlidir.

Ən çox görülən müalicələr dərmanlar, cərrahiyyə, splinting və fiziki (fizioterapiya) və dil (danışma terapiyası) müalicələridir.

Məktəb yardımları bu sindromlu insanlara da verilə bilər.

Bu xəstəliyi olan xəstələrin həyati proqnozu, insanda mövcud olan əlamət və simptomlardan asılı olaraq çox dəyişir.

Həqiqətən də, bəzi subyektlər orta dərəcədə (hərəkətlərində heç bir məhdudiyyət, müstəqillik və s.), Digərləri isə daha ağır şəkildə (müəyyən hərəkətləri köməksiz yerinə yetirə bilməmək və s.) Təsirlənir (3).