Neyronları əhatə edən ağ maddədə bir dəyişikliyə dəlil, mütərəqqi multifokal lökoensefalopatiya, eyni zamanda beynin bir neçə bölgəsini təsir edən və tədricən irəliləyən nevroloji bir xəstəlikdir. Onun səbəbləri çoxdur. 

Neyronlar (beyindəki sinir hüceyrələri) sinonlar vasitəsilə (aksonun ucları) beyində başqaları ilə birləşəcək akson adlanan sinir lifləri ilə uzanır. Bu sinir lifləri, onları bir -birindən təcrid edən və beynin ağ maddəsinin bir hissəsi olan bir kılıf (miyelin) ilə əhatə olunmuşdur.

Mütərəqqi multifokal lökoensefalopatiya (PML), aksonları əhatə edən bu qabığın beyninin bir neçə yerində bir dəyişiklik olduğunu və aralarında qısa dövrə səbəb olduğunu göstərir. Bu qısa dövrələr, əzələlərin, beyin fəaliyyətinin (düşüncə və ya idrak) və həssaslığın sinir liflərinin səfərbərliyi ilə əlaqədar olaraq beynin disfunksiyalarının başlanğıcıdır. Bu səbəbdən iflic, düşüncə və həssaslığın pozulması baş verir.

Bu degenerativ nevroloji xəstəlik ən çox mütərəqqi olur, spurts ilə inkişaf edir və ya çox yavaş və eyni zamanda beynin bir neçə sahəsini (multifokal) təsir edir. Səbəbləri çoxdur və simptomları təsirlənmiş sahələrdən asılıdır.

Mütərəqqi multifokal lökoensefalopatiyanın (PML) səbəbləri çox və müxtəlifdir:

İrsi və ya genetik

Bəzən müəyyən bir sindrom və ya genetik mutasiyaya bağlı olan Cadasil xəstəliyi kimi xəstəliklərdə olduğu kimi, beynin ağ maddəsindəki boşluqların başlanğıcında miyelin, çox skleroz (MS) meydana gələn uşaqlıq Ataksiya sindromu irsi əsas və bəzən də boşluqlara (MS -nin kaviter forması) və ya kövrək X sindromu və ya mitokondrial xəstəlik kimi beynin degenerativ xəstəliklərinə səbəb olur.

Damar mənşəli

Beynin kiçik damarlarının zədələnməsindən (mikroangiopatiya), yaşa, qocalığa və balanssız yüksək təzyiqə və ya şəkər xəstəliyinə bağlı damar demensiyasıdır.

Zəhərli mənşəli 

Bəzi xərçənglərin və ya otoimmün xəstəliklərin (romatoid artrit və ya RA və s.) Radiasiya müalicəsi beyindəki ağ maddəni də dəyişə bilər.

Degenerativ mənşəlidir

MS, leukoaraioz və ya Alzheimer xəstəliyi kimi sinir sistemini təsir edən iltihablı proseslərlə əlaqələndirilir, bəzən irsi mənşəli, lakin həmişə deyil, sonuncu nöronal ötürülməni (amiloid çöküntüləri və neyrofibrilyar dejenerasiyanı) pozacaq çöküntülərin yığılması xəstəliyi ilə əlaqələndirilir. beyində zülalların olması, beta-amiloid peptid və tau zülalı).

Yoluxucu mənşəli

Papillomavirus (JC virusu) və ya QİÇS (HİV + xəstələrinin 2-4% -i) kimi viral infeksiyalarda nadir hallarda olur.

Proqressiv multifokal lökoensefalopatiyanın (PML) simptomları təsirlənmiş sahələrə və beyindəki bu degenerativ prosesin səbəbinə görə dəyişir:

• xəstəliyin başlanğıcında zəiflik, danışma və ya düşünmə çətinliyi;
• qəsdən tremor (serebellar sindromu) və kövrək X sindromunda və ya mitokondrial xəstəlikdə gediş pozğunluqları, könüllü koordinasiya pozğunluqları, bu irsi və ya genetik patologiyalarda erkən ifadə edən və tədricən və istər -istəməz irəliləyən simptomlar ...;
• damar mənşəli degenerasiya zamanı psixi pozğunluqlar, tez-tez əhval pozğunluğu, bilişsel pozğunluqlar (müvəqqəti-məkan yönümünün pozulması, yaddaş pozğunluqları), bəzən xəyallar və çaşqınlıq olan yaşlılarda baş verir;
• zəhərli mənşəli degenerasiyalarda pozulmuş həssaslıq və motor bacarıqları;
• yaddaş, oriyentasiya, diqqət, problemlərin həlli, planlaşdırma və təşkilatlanma, düşünmə pozulmuş Alzheimer xəstəliyi kimi beyin dejenerasyonunda bilişsel geriləmə;
• mütərəqqi multifokal lökoensefalopatiyada serebrovaskulyar qəza (vuruş) riski artır;
• migren və epileptik nöbetlər.

Klinik əlamətlər artıq bu patologiyanı göstərir, ancaq beynin ağ maddəsini düşündürən lezyonları tapmağa imkan verən Maqnit Rezonans Görüntüleme (MRT) kimi beyin görüntüləri olacaq.

JC virusunun bel ponksiyonu ilə aşkarlanması bəzən viral mənşəli mütərəqqi multifokal lökoensefalopatiyadan şübhələnildikdə göstərilir.

QİÇS diaqnozu adətən artıq qoyulur və yoxsa araşdırılmalıdır.

Mütərəqqi multifokal lökoensefalopatiyanın müalicəsinin səbəbi aşağıdakılardır:

• zəhərli səbəbləri (dərmanlar, eroin və s.) axtarmaq və onları aradan qaldırmaq; 
• Alzheimer xəstəliyi, MS, lökoarioz, damar mənşəli demans üçün serebral dejenerasyon diaqnozunun təsdiqlənməsi.

Ağ maddənin lezyonları geri dönməz olaraq qalacaq və psixososial dəstək və bilişsel stimullaşdırma bəzən bir neçə il ərzində inkişaf edən bu xəstəliyin inkişafını yavaşlatacaq.