İnsulinoma mədəaltı vəzində insulin ifraz edən hüceyrələrin hesabına böyüyən nadir bir şiş növüdür. Onun olması bəzən ağır hipoqlikemiya hücumlarının səbəbidir. Çox vaxt xoşxassəli və kiçik ölçülü şişi tapmaq həmişə asan olmur. Cərrahi əməliyyatın müvəffəqiyyət nisbəti yüksəkdir.

Tərif

İnsulinoma, həddindən artıq insulin ifrazına səbəb olduğu üçün endokrin adlanan mədəaltı vəzinin şişidir. Bu hipoqlikemik hormon normal olaraq mədəaltı vəzinin beta hüceyrələrinin bir sinfi tərəfindən tənzimlənən şəkildə istehsal olunur ki, onlar çox yüksəldikdə qanda qlükoza səviyyəsini aşağı salırlar. Lakin şiş tərəfindən insulinin ifrazı nəzarətsizdir və bu, sağlam, şəkərli diabeti olmayan yetkinlərdə qondarma "funksional" hipoqlikemiya epizodlarına səbəb olur.

İnsulinomaların təxminən 90% -i təcrid olunmuş xoşxassəli şişlərdir. Kiçik bir nisbət çoxlu və / və ya bədxassəli şişlərə uyğundur - sonuncular metastazların meydana gəlməsi ilə fərqlənir.

Bu şişlər ümumiyyətlə kiçikdir: ondan doqquzu 2 sm-dən çox deyil, onda üçündə isə 1 sm-dən azdır.

Səbəbləri

İnsulinomaların böyük əksəriyyəti müəyyən səbəb olmadan, sporadik görünür. Nadir hallarda irsi faktorlar iştirak edir.

Diaqnostik

Qeyri-diabet xəstəsi hər hansı digər aşkar səbəb olmadan (alkoqolizm, böyrək, qaraciyər və ya adrenal çatışmazlıq, dərmanlar və s.) təkrarlanan hipoqlikemiya epizodlarının simptomlarını təqdim etdikdə insulinomun olması nəzərə alınmalıdır.

İnsulinoma, qanda qlükoza səviyyəsinin çox aşağı olması və anormal yüksək insulin səviyyələri ilə özünü göstərir. Bunu nümayiş etdirmək üçün həkim nəzarəti altında maksimum 72 saat davam edən oruc tutma testi tətbiq edirik. Diaqnoz hipoqlikemiya əlamətləri baş verdikdə alınan qan testlərinə əsaslanır. Qanda qlükoza səviyyəsi çox aşağı düşən kimi test dayandırılır.

Daha sonra insulinomu tapmaq üçün görüntüləmə müayinələri aparılır. İstinad müayinəsi əks-endoskopiyadır ki, bu da kamera ilə təchiz edilmiş çevik boru və ağızdan həzm sisteminə daxil edilən miniatür ultrasəs zondundan istifadə edərək mədəaltı vəzinin dəqiq öyrənilməsinə imkan verir. Anjio-skaner kimi digər testlər də faydalı ola bilər.

Görüntüləmə sahəsində irəliləyişlərə baxmayaraq, kiçik şişlərin yerini tapmaq çətin olaraq qalır. Bəzən xüsusi bir ultrasəs zondu istifadə edərək, intraoperativ ultrasəs ilə birlikdə palpasiya sayəsində kəşfiyyat əməliyyatından sonra edilir.

Əlaqədar insanlar

Yetkinlərdə şiş hipoqlikemiyasının ən çox rast gəlinən səbəbi olmasına baxmayaraq, insulinoma çox nadir bir şiş olaraq qalır və milyon sakinə 1-2 nəfəri təsir edir (Fransada hər il 50-100 yeni hal).

Diaqnoz tez-tez 50 yaş ətrafında qoyulur. Bəzi müəlliflər qadınların cüzi üstünlük təşkil etdiyini qeyd edirlər.

Risk faktorları

Nadir hallarda insulinoma 1-ci tip çoxsaylı endokrin neoplaziya ilə əlaqələndirilir, nadir irsi sindrom bir neçə endokrin vəzilərdə şişlərin olması ilə özünü göstərir. Bu insulinomaların dörddə biri bədxassəlidir. İnsulinomanın inkişaf riski daha az dərəcədə digər irsi xəstəliklərlə (von Hippel Lindau xəstəliyi, Recklinghausen nörofibromatozu və Bourneville vərəmli skleroz) əlaqəli ola bilər.

Dərin hipoqlikemiya epizodları ən tez-tez - lakin sistematik deyil - səhər acqarına və ya məşqdən sonra görünür.

Qlükoza çatışmazlığının sinir sisteminə təsiri 

Simptomlara huşsuzluqla və ya huşsuzluqla müşayiət olunan zəif və pis hiss, baş ağrısı, görmə pozğunluğu, həssaslıq, motor bacarıqları və ya koordinasiya, qəfil aclıq daxildir ... Konsentrasiyada, şəxsiyyətdə və ya davranışda çaşqınlıq və ya pozuntular kimi bəzi simptomlar diaqnozu çətinləşdirən psixiatrik və ya nevroloji patologiyanı simulyasiya edə bilər. .

Hipoqlikemik yeyin

Ən ağır hallarda, hipoqlikemiya ani başlanğıc komaya səbəb olur, az və ya çox dərindir və tez-tez bol tərləmə ilə müşayiət olunur.

Digər simptomlar

Bu simptomlar tez-tez hipoqlikemiyaya avtonom reaksiya əlamətləri ilə əlaqələndirilir:

• narahatlıq, titrəmə
• ürək bulanması,
• istilik və tərləmə hissi,
• solğunluq,
• taxikardiya...

   

Təkrarlanan hipoqlikemiya epizodları çəki artımına səbəb ola bilər.

İnsulinomanın cərrahi yolla çıxarılması çox yaxşı nəticələr verir (müalicə nisbəti təxminən 90%).

Şiş tək və yaxşı lokallaşdırılmış olduqda, müdaxilə çox məqsədyönlü ola bilər (enukleasiya) və minimal invaziv cərrahiyyə bəzən kifayətdir. Yerləşdirmə qeyri-dəqiqdirsə və ya çoxsaylı şişlər olduqda, pankreasın qismən çıxarılması da mümkündür (pankreatektomiya).

Qan şəkərinə nəzarət

Əməliyyatı gözləyərkən və ya əməliyyatdan sonra simptomlar davam edərsə, diazoksid və ya somatostatinin analoqları kimi dərmanlar qan şəkərinin çox düşməsinin qarşısını ala bilər.

İşləməyən, simptomatik və ya mütərəqqi bədxassəli insulinoma ilə qarşılaşdıqda, müxtəlif xərçəng əleyhinə müalicələr həyata keçirilə bilər:

• Böyük bir şiş kütləsini azaltmaq üçün kemoterapiya düşünülməlidir.
• Hipoqlikemiya davam edərsə, immunosupressiv antitümör agenti olan Everolimus faydalı ola bilər.
• Metabolik radioterapiya venoz və ya ağız yolu ilə idarə olunan radioaktiv maddələrdən istifadə edir, bu maddələr xərçəng hüceyrələrini məhv etmək üçün üstünlük təşkil edir. Bir neçə sümük metastazı göstərən və / və ya yavaş inkişaf edən şişlər üçün qorunur.