Mündəricat
İdiopatik fibrozan alveolit (İFA) ağciyərlərin interstitiumunun digər patologiyaları arasında ən az öyrənilənlərdən biri olaraq qalan bir xəstəlikdir. Bu tip alveolit ilə pulmoner interstitiumun iltihabı onun fibrozu ilə baş verir. Tənəffüs yolları, ağciyər parenximası da daxil olmaqla əziyyət çəkir. Bu, tənəffüs orqanlarının vəziyyətinə mənfi təsir göstərir, onların məhdudlaşdırıcı dəyişikliklərinə, qaz mübadiləsinin pozulmasına və ölümə səbəb olan tənəffüs çatışmazlığına səbəb olur.
İdiopatik fibrozlaşan alveolit də idiopatik ağciyər fibrozu adlanır. Bu terminologiya əsasən ingilis mütəxəssisləri (idiopatik pulmoner fibroz), həmçinin alman pulmonoloqları (idiopa-thische Lungenfibrose) tərəfindən istifadə olunur. Böyük Britaniyada ELISA "kriptojenik fibrozlaşan alveolit" (kriptojenik fibrozan alveolit) adlanır.
"Kriptojenik" və "idiopatik" terminləri bəzi fərqlərə malikdir, lakin indi bir-birini əvəz etmək üçün istifadə olunur. Bu sözlərin hər ikisi xəstəliyin səbəbinin qeyri-müəyyən qalması deməkdir.
Epidemiologiya və risk faktorları
Xəstəliyin yayılmasını əks etdirən statistik məlumatlar çox ziddiyyətlidir. Ehtimal olunur ki, bu cür uyğunsuzluqlar təkcə idiopatik fibrozan alveoliti olan xəstələrin deyil, həm də digər idiopatik interstisial pnevmoniyaların (İİP) daxil olması ilə əlaqədardır.
100 kişidən 000 nəfərdə patoloji, 20 qadından 100 nəfərdə rast gəlinir. İldə hər 000 kişiyə 13, hər 100 qadına isə 000 nəfər xəstələnir.
İdiopatik alveolitin səbəbləri hazırda məlum olmasa da, elm adamları xəstəliyin mənşəyinin əsl mahiyyətini öyrənmək cəhdlərini dayandırmırlar. Bir insanın ağciyərlərdə lifli toxumaların meydana gəlməsinə irsi meyli olduqda, patologiyanın genetik bir əsası olduğu bir fərziyyə var. Bu, tənəffüs sisteminin hüceyrələrinə hər hansı bir ziyana cavab olaraq baş verir. Elm adamları bu fərziyyəni ailə tarixi ilə təsdiqləyirlər, bu xəstəlik qan qohumlarında müşahidə olunur. Həm də xəstəliyin genetik əsasının lehinə, pulmoner fibrozun tez-tez irsi patologiyaları olan xəstələrdə, məsələn, Gaucher xəstəliyi olan xəstələrdə özünü büruzə verməsidir.
Ağciyərlərdə struktur dəyişiklikləri
İdiopatik fibrozan alveolitin morfoloji mənzərəsinin əsas xüsusiyyətləri bunlardır:
Ağciyər parenximasının sıx fibrozunun olması.
Morfoloji dəyişikliklər yamaqlı heterojen tipə görə paylanır. Belə ləkə, ağciyərlərdə sağlam və zədələnmiş toxumaların sahələrinin bir-birini əvəz etməsi ilə bağlıdır. Dəyişikliklər lifli, kistik və interstisial iltihab şəklində ola bilər.
Acinusun yuxarı hissəsi iltihab prosesinin başlanğıcına daxil edilir.
Ümumiyyətlə, idiopatik fibrozan alveolitdə ağciyər toxumasının histologiyası interstisial pnevmoniyada olduğu kimi oxşar mənzərəyə bənzəyir.
İdiopatik fibrozan alveolitin simptomları
Çox vaxt fibrozlu idiopatik alveolit 50 yaşdan yuxarı xəstələrdə diaqnoz qoyulur. Kişilər qadınlardan daha tez-tez xəstələnirlər. Təxmini nisbət 1,7:1-dir.
Xəstələr daim artan nəfəs darlığını göstərir. Xəstə dərindən nəfəs ala bilmir (inspirator dispne), onu bəlğəmsiz quru öskürək təqib edir. Nəfəs darlığı idiopatik fibrozan alveoliti olan bütün xəstələrdə baş verir.
Nəfəs darlığı nə qədər güclü olarsa, xəstəliyin gedişi bir o qədər şiddətlidir. Bir dəfə ortaya çıxdıqdan sonra artıq keçmir, ancaq irəliləyir. Üstəlik, onun baş verməsi günün vaxtından, ətraf mühitin temperaturundan və digər amillərdən asılı deyil. Xəstələrdə inspirator fazalar, eləcə də ekspiratuar fazalar qısalır. Ona görə də belə xəstələrin nəfəs alması tez olur. Onların hər birində hiperventilyasiya sindromu var.
Bir şəxs dərindən nəfəs almaq istəyirsə, bu, öskürəyə səbəb olur. Ancaq bütün xəstələrdə öskürək inkişaf etmir, buna görə də diaqnostik maraq doğurmur. Tez-tez ELISA ilə qarışdırılan xroniki obstruktiv ağciyər xəstəliyi olan insanlarda öskürək həmişə mövcud olacaqdır. Xəstəlik irəlilədikcə nəfəs darlığı bir insanın əlil olmasına gətirib çıxarır. Uzun bir ifadəni tələffüz etmək qabiliyyətini itirir, yeriyə bilmir və tək başına özünə baxa bilmir.
Patologiyanın manifestosu çətin ki, nəzərə çarpır. Bəzi xəstələr SARS tipinə görə onlarda fibrozlaşan alveolitlərin inkişaf etməyə başladığını qeyd edirlər. Buna görə də bəzi alimlər xəstəliyin viral xarakter daşıya biləcəyini irəli sürürlər. Patoloji yavaş-yavaş inkişaf etdiyi üçün insanın nəfəs darlığına uyğunlaşmağa vaxtı var. İnsanlar özləri də bilmədən fəaliyyətlərini azaldır və daha passiv həyata keçirlər.
Məhsuldar öskürək, yəni bəlğəm istehsalı ilə müşayiət olunan öskürək xəstələrin 20% -dən çoxunda inkişaf edir. Xüsusilə ağır idiopatik fibrozan alveolitdən əziyyət çəkən xəstələrdə selikdə irin ola bilər. Bu əlamət təhlükəlidir, çünki bakterial infeksiyanın əlavə olunduğunu göstərir.
Bədən istiliyinin artması və bəlğəmdə qanın görünüşü bu xəstəlik üçün xarakterik deyil. Ağciyərləri dinləyərkən, həkim ilhamın sonunda meydana gələn krepitusu auskultasiya edir. Bəlğəmdə qan görünsə, xəstə ağciyər xərçəngi üçün müayinəyə göndərilməlidir. ELISA olan xəstələrdə bu xəstəliyə sağlam insanlar, hətta siqaret çəkənlərə nisbətən 4-12 dəfə daha çox diaqnoz qoyulur.
ELISA-nın digər simptomları bunlardır:
Birgə ağrı.
Əzələ ağrıları.
Nağara çubuqlarına bənzəməyə başlayan dırnaq falanqlarının deformasiyaları. Bu simptom xəstələrin 70% -ində baş verir.
Nəfəs almanın sonunda krepitasiya daha intensiv olur və başlanğıcda daha yumşaq olacaq. Mütəxəssislər son krepiti selofanın xırıltısı və ya fermuar açılanda yaranan səslə müqayisə edirlər.
Xəstəliyin inkişafının erkən mərhələsində krepitasiyalar əsasən posterior bazal bölgələrdə eşidilirsə, irəlilədikcə ağciyərlərin bütün səthində xırıltılar eşidilir. Nəfəsin sonunda deyil, bütün uzunluğu boyunca. Xəstəlik yenicə inkişaf etməyə başlayanda, gövdə irəli əyildikdə krepitus olmaya bilər.
Xəstələrin 10% -dən çoxunda quru rallar eşidilir. Ən çox görülən səbəb bronxitdir. Xəstəliyin daha da inkişafı tənəffüs çatışmazlığı simptomlarına, kor pulmonalenin inkişafına səbəb olur. Dərinin rəngi kül-siyanotik rəng alır, ağciyər arteriyası üzərində 2-ci ton güclənir, ürək döyüntüsü sürətlənir, boyun damarları şişir, əzalar şişir. Xəstəliyin son mərhələsi kaxeksiyanın inkişafına qədər bir insanın açıq şəkildə kilo itkisinə səbəb olur.
İdiopatik fibrozan alveolitin diaqnozu
Bu dövrdə idiopatik fibrozan alveolitin diaqnostikası üsulları yenidən işlənmişdir. Açıq ağciyər biopsiyası kimi tədqiqat metodu ən etibarlı nəticə versə də və diaqnostikanın “qızıl standartı” hesab edilsə də, həmişə tətbiq edilmir.
Bu, açıq ağciyər biopsiyasının əhəmiyyətli çatışmazlıqları ilə əlaqədardır, o cümlədən: prosedur invazivdir, bahalıdır, həyata keçirildikdən sonra xəstə sağalana qədər müalicəni təxirə salmaq lazımdır. Bundan əlavə, bir neçə dəfə biopsiya etmək mümkün olmayacaq. Xəstələrin müəyyən bir hissəsinin bunu həyata keçirməsi tamamilə mümkün deyil, çünki insan sağlamlığının vəziyyəti buna imkan vermir.
İdiopatik fibrozan alveolitin aşkarlanması üçün hazırlanmış əsas diaqnostik meyarlar bunlardır:
Ağciyərlərin interstitiumunun digər patologiyaları istisna olunur. Bu, dərmanların qəbulu, zərərli maddələrin tənəffüs edilməsi, birləşdirici toxumanın sistematik zədələnməsi ilə baş verə biləcək xəstəliklərə aiddir.
Xarici tənəffüs funksiyası azalır, ağciyərlərdə qaz mübadiləsi pozulur.
CT müayinəsi zamanı ağciyərlərdə, onların bazal bölmələrində ikitərəfli mesh dəyişiklikləri aşkar edilir.
Transbronxial biopsiya və ya bronxoalveolyar yuyulmadan sonra digər xəstəliklər təsdiqlənmir.
Əlavə diaqnostik meyarlara aşağıdakılar daxildir:
Xəstənin yaşı 50-dən yuxarıdır.
Nəfəs darlığı xəstə üçün görünməz şəkildə baş verir, fiziki güclə artır.
Xəstəliyin uzun bir kursu var (3 aydan və ya daha çox).
Ağciyərlərin bazal nahiyələrində krepitus eşidilir.
Həkimin diaqnoz qoya bilməsi üçün 4 əsas və 3 əlavə meyarın təsdiqini tapmaq lazımdır. Klinik meyarların qiymətləndirilməsi ELISA-nı yüksək ehtimalla, 97% -ə qədər (Raghu və başqaları tərəfindən verilmiş məlumatlar) təyin etməyə imkan verir, lakin meyarların özünün həssaslığı 62% -ə bərabərdir. Buna görə xəstələrin təxminən üçdə biri hələ də ağciyər biopsiyası aparmalıdır.
Yüksək dəqiqlikli kompüter tomoqrafiyası ağciyər müayinəsinin keyfiyyətini yaxşılaşdırır və ELISA-nın, eləcə də digər oxşar patologiyaların diaqnozunu asanlaşdırır. Onun tədqiqat dəyəri 90%-ə bərabərdir. Bir çox mütəxəssis yüksək dəqiqlikli tomoqrafiyanın idiopatik alveolitə xas dəyişiklikləri aşkar etməsi şərti ilə biopsiyadan tamamilə imtina etməkdə israr edir. Bu vəziyyətdə, "pətək" ağciyərindən (təsirə məruz qalan ərazi 25% olduqda), həmçinin fibrozun mövcudluğunun histoloji təsdiqindən danışırıq.
Laboratoriya diaqnostikasının patologiyanın aşkarlanması baxımından qlobal əhəmiyyəti yoxdur.
Alınan analizlərin əsas xüsusiyyətləri:
ESR-də orta artım (xəstələrin 90% -ində diaqnoz qoyulur). ESR əhəmiyyətli dərəcədə artırsa, bu, xərçəngli bir şiş və ya kəskin infeksiyanı göstərə bilər.
Artan krioqlobulinlər və immunoqlobulinlər (xəstələrin 30-40% -ində).
Antinüvə və romatoid amillərin artması, lakin sistem patologiyası aşkar edilmədən (xəstələrin 20-30% -ində).
Ümumi laktat dehidrogenazın serum səviyyəsinin artması, alveolyar makrofaqların və 2-ci tip alveositlərin aktivliyinin artması ilə əlaqədardır.
Hematokrit və qırmızı qan hüceyrələrinin artması.
Leykositlərin səviyyəsinin artması. Bu göstərici infeksiya əlaməti və ya qlükokortikosteroidlərin qəbulu əlaməti ola bilər.
Fibrozan alveolit ağciyərlərin fəaliyyətində pozuntulara səbəb olduğundan, onların həcmini, yəni həyat qabiliyyətini, ümumi tutumunu, qalıq həcmini və funksional qalıq tutumunu qiymətləndirmək vacibdir. Testi apararkən Tiffno əmsalı normal diapazonda olacaq və ya hətta artacaq. Təzyiq-həcm əyrisinin təhlili onun sağa və aşağı sürüşməsini göstərəcək. Bu, ağciyərlərin uzanma qabiliyyətinin azaldığını və həcminin azaldığını göstərir.
Təsvir edilən test yüksək həssasdır, buna görə də digər tədqiqatlar hələ heç bir dəyişiklik aşkar etmədikdə, patologiyanın erkən diaqnozu üçün istifadə edilə bilər. Məsələn, istirahət zamanı edilən qan qazı testi heç bir anormallıq aşkar etməyəcək. Arterial qanda oksigenin qismən gərginliyinin azalması yalnız fiziki gərginlik zamanı müşahidə olunur.
Gələcəkdə hipoksemiya hətta istirahətdə də mövcud olacaq və hipokapniya ilə müşayiət olunacaq. Hiperkapniya yalnız xəstəliyin son mərhələsində inkişaf edir.
Rentgenoqrafiya apararkən ən çox retikulyar və ya retikulonodulyar tipli dəyişiklikləri görmək mümkündür. Onlar hər iki ağciyərdə, aşağı hissəsində tapılacaqlar.
Fibrozan alveolit olan retikulyar toxuma kobud olur, içərisində liflər əmələ gəlir, diametri 0,5-2 sm olan kistik işıqlandırmalar. Onlar “pətək ağciyər” şəklini yaradırlar. Xəstəlik terminal mərhələsinə çatdıqda, traxeyanın sağa sapmasını və traxeomeqaliyasını vizual olaraq görmək mümkündür. Eyni zamanda, mütəxəssislər nəzərə almalıdırlar ki, xəstələrin 16% -də rentgen şəkli normal diapazonda qala bilər.
Plevra xəstədə patoloji prosesdə iştirak edirsə, intratorasik adenopatiya inkişaf edir və parenximal qalınlaşma nəzərə çarpırsa, bu, ELISA-nın xərçəngli bir şiş və ya başqa bir ağciyər xəstəliyinin ağırlaşmasını göstərə bilər. Bir xəstədə eyni vaxtda alveolit və amfizem inkişaf edərsə, ağciyər həcmi normal diapazonda qala bilər və ya hətta artırıla bilər. Bu iki xəstəliyin birləşməsinin başqa bir diaqnostik əlaməti ağciyərin yuxarı hissəsində damar modelinin zəifləməsidir.
Yüksək dəqiqlikli kompüter tomoqrafiyası zamanı həkimlər aşağıdakı əlamətləri aşkar edirlər:
Düzensiz xətti kölgələr.
Kistik aydınlıq.
"Şəffaf şüşə" tipli ağciyər sahələrinin şəffaflığının azalması fokusları. Ağciyərlərin zədələnmə sahəsi 30% -dir, lakin daha çox deyil.
Bronxların divarlarının qalınlaşması və onların düzensizliyi.
Ağciyər parenximasının disorqanizasiyası, dartma bronxoektazı. Ən çox ağciyərlərin bazal və subplevral bölgələri təsirlənir.
CT məlumatları bir mütəxəssis tərəfindən qiymətləndirilərsə, diaqnoz 90% doğru olacaqdır.
Bu tədqiqat idiopatik fibrozan alveolit və oxşar mənzərəsi olan digər xəstəlikləri ayırd etməyə imkan verir, o cümlədən:
Xroniki həssaslıq pnevmoniti. Bu xəstəliklə xəstənin ağciyərlərində "hüceyrəvi" dəyişikliklər olmur, sentrilobulyar düyünlər nəzərə çarpır və iltihabın özü ağciyərlərin yuxarı və orta hissələrində cəmləşir.
Asbestoz. Bu vəziyyətdə xəstədə plevral lövhələr və fibrozun parenximal zolaqları inkişaf edir.
Desquamative interstisial pnevmoniya. “Buzlu şüşə” tipli qaralmalar uzadılacaq.
Kompüter tomoqrafiyasına əsasən xəstə üçün proqnoz vermək mümkündür. Yer şüşəsi sindromu olan xəstələr üçün daha yaxşı, retikulyar dəyişiklikləri olan xəstələr üçün daha pis olacaq. Qarışıq simptomları olan xəstələr üçün ara proqnoz göstərilir.
Bu, yer şüşəsi sindromu olan xəstələrin HRCT zamanı xarakterik əlamətlərlə əks olunan qlükokortikosteroid terapiyasına daha yaxşı cavab verməsi ilə əlaqədardır. İndi həkimlər proqnoz verərkən digər üsullarla (bronxial və alveolyar yuyulma, ağciyər testləri, ağciyər biopsiyası) daha çox kompüter tomoqrafiyası məlumatlarını rəhbər tuturlar. Ağciyər parenximasının patoloji prosesdə iştirak dərəcəsini qiymətləndirməyə imkan verən kompüter tomoqrafiyasıdır. Bir biopsiya bədənin yalnız müəyyən bir hissəsini araşdırmaq imkanı verir.
Bronxoalveolyar yuyulma diaqnostik təcrübədən xaric edilməməlidir, çünki bu, patologiyanın proqnozunu, gedişatını və iltihabın mövcudluğunu müəyyən etməyə imkan verir. ELISA ilə yuyulma zamanı eozinofillərin və neytrofillərin sayının artması aşkar edilir. Eyni zamanda, bu simptom ağciyər toxumasının digər xəstəlikləri üçün xarakterikdir, buna görə də onun əhəmiyyəti çox qiymətləndirilməməlidir.
Yuyulma zamanı eozinofillərin yüksək səviyyəsi idiopatik fibrozan alveolitin proqnozunu pisləşdirir. Fakt budur ki, belə xəstələr ən çox kortikosteroid dərmanları ilə müalicəyə zəif cavab verirlər. Onların istifadəsi neytrofillərin səviyyəsini azaltmağa imkan verir, lakin eozinofillərin sayı eyni qalır.
Lavaj mayesində yüksək konsentrasiyalı limfositlər aşkar edilərsə, bu, əlverişli proqnozu göstərə bilər. Onların artması tez-tez bədənin kortikosteroidlərlə müalicəyə adekvat reaksiyası ilə baş verir.
Transbronxial biopsiya yalnız kiçik bir toxuma sahəsini (5 mm-dən çox olmayan) əldə etməyə imkan verir. Beləliklə, tədqiqatın informativ dəyəri azalır. Bu üsul xəstə üçün nisbətən təhlükəsiz olduğundan, xəstəliyin ilkin mərhələlərində tətbiq edilir. Biopsiya sarkoidoz, yüksək həssaslıq pnevmoniti, xərçəng şişləri, infeksiyalar, eozinofilik pnevmoniya, histositoz və alveolyar proteinoz kimi patologiyaları istisna edə bilər.
Qeyd edildiyi kimi, açıq tipli biopsiya ELISA diaqnostikasının klassik üsulu hesab olunur, o, dəqiq diaqnoz qoymağa imkan verir, lakin bu metoddan istifadə etməklə patologiyanın inkişafını və onun gələcək müalicəyə reaksiyasını proqnozlaşdırmaq mümkün deyil. Açıq biopsiya torakoskopik biopsiya ilə əvəz edilə bilər.
Bu tədqiqat oxşar miqdarda toxuma götürməyi nəzərdə tutur, lakin plevra boşluğunun drenajının müddəti o qədər də uzun deyil. Bu, xəstənin xəstəxanada keçirdiyi vaxtı azaldır. Torakoskopik əməliyyatdan yaranan ağırlaşmalar daha az rast gəlinir. Tədqiqatlar göstərir ki, istisnasız olaraq bütün xəstələrə açıq biopsiya təyin etmək məsləhət görülmür. Bu, həqiqətən xəstələrin yalnız 11-12% -i tərəfindən tələb olunur, lakin daha çox deyil.
10-cu reviziyanın xəstəliklərin beynəlxalq təsnifatında ELISA “J 84.9 – İnterstisial ağciyər xəstəliyi, təyin olunmamış” kimi müəyyən edilmişdir.
Diaqnoz aşağıdakı kimi tərtib edilə bilər:
ELISA, erkən mərhələ, 1-ci dərəcəli tənəffüs çatışmazlığı.
ELISA "hüceyrəli ağciyər" mərhələsində, 3-cü dərəcəli tənəffüs çatışmazlığı, xroniki kor pulmonale.
İdiopatik fibrozan alveolitin müalicəsi
ELISA-nın müalicəsi üçün effektiv üsullar hələ hazırlanmamışdır. Üstəlik, terapiyanın nəticələrinin effektivliyi haqqında nəticə vermək çətindir, çünki xəstəliyin təbii gedişi haqqında məlumatlar minimaldır.
Müalicə iltihab reaksiyasını azaldan dərmanların istifadəsinə əsaslanır. İnsanın immunitet sisteminə təsir edən və iltihabı azaltmağa kömək edən kortikosteroidlər və sitostatiklər istifadə olunur. Bu cür terapiya idiopatik fibrozan alveolitin fibroza səbəb olan xroniki iltihab fonunda inkişaf etdiyi fərziyyəsi ilə izah olunur. Bu reaksiya yatırılırsa, o zaman fibrotik dəyişikliklərin yaranmasının qarşısı alına bilər.
Terapiyanın üç mümkün yolu var:
Yalnız qlükokortikosteroidlərlə müalicə.
Azatioprin ilə qlükokortikosteroidlərlə müalicə.
Siklofosfamid ilə qlükokortikosteroidlərlə müalicə.
2000-ci ildə qəbul edilmiş beynəlxalq konsensus, qlükokortikosteroid monoterapiyası ilə müqayisədə onların effektivliyinin lehinə heç bir arqument olmasa da, müalicədə son 2 rejimin istifadəsini tövsiyə edir.
Bu gün bir çox həkim oral tətbiq üçün qlükokortikosteroidlər təyin edir. Xəstələrin yalnız 15-20% -də müsbət nəticələr əldə etmək mümkündür. 50 yaşdan kiçik insanlar, əsasən qadınlar, bronxların və alveolların yuyulmasında limfositlərin dəyərlərinin artması və üyüdülmüş şüşə dəyişiklikləri də diaqnoz qoyulduqda, bu cür terapiyaya daha yaxşı cavab verirlər.
Müalicə ən azı altı ay davam etməlidir. Onun effektivliyini qiymətləndirmək üçün xəstəliyin əlamətlərinə, rentgen şüalarının nəticələrinə və digər üsullara diqqət yetirin. Müalicə zamanı xəstənin rifahını izləmək lazımdır, çünki bu cür terapiya ağırlaşmaların yüksək riski ilə əlaqələndirilir.
ELISA-nın müalicəsində sitostatiklərin istifadəsinə qarşı çıxan bəzi mütəxəssislər var. Bunu belə bir terapiya ilə fəsadların yaranma ehtimalının son dərəcə yüksək olması ilə əsaslandırırlar. Bu xüsusilə siklofosfamidin istifadəsi vəziyyətində doğrudur. Ən çox görülən yan təsir pansitopeniyadır. Trombositlər 100/ml-dən aşağı düşərsə və ya limfositlərin səviyyəsi 000/ml-dən aşağı düşərsə, o zaman dərmanların dozası azaldılır.
Leykopeniyaya əlavə olaraq, siklofosfamidlə müalicə aşağıdakı kimi yan təsirlərin inkişafı ilə əlaqələndirilir:
Sidik kisəsi xərçəngi.
Hemorragik sistit.
Stomatit.
Kreslo pozğunluğu.
Bədənin yoluxucu xəstəliklərə yüksək həssaslığı.
Əgər xəstəyə sitostatiklər təyin edilibsə, onda hər həftə ümumi analiz üçün qan verməli olacaq (müalicənin başlanğıcından ilk 30 gün ərzində). Sonra 1-2 gün ərzində 14-28 dəfə qan verilir. Əgər terapiya siklofosfamiddən istifadə edilərsə, onda hər həftə xəstə analiz üçün sidik gətirməlidir. Onun vəziyyətini qiymətləndirmək və sidikdə qanın görünüşünü nəzarət etmək vacibdir. Evdə müalicədə bu cür nəzarəti həyata keçirmək çətin ola bilər, buna görə də belə bir terapiya rejimi həmişə istifadə edilmir.
Alimlər ümid edirlər ki, interferonların istifadəsi idiopatik fibrozan alveolitin öhdəsindən gəlməyə kömək edəcək. Onlar ağciyər toxumasının hüceyrələrində fibroblastların və matris proteininin cücərməsinin qarşısını alırlar.
Patoloji müalicəsinin radikal yolu ağciyər transplantasiyasıdır. Əməliyyatdan sonra 3 il ərzində xəstələrin sağ qalması 60% -dir. Bununla belə, ELISA olan bir çox xəstə yaşlıdır, buna görə də belə bir müdaxiləyə dözə bilmirlər.
Fəsadların müalicəsi
Xəstədə tənəffüs yoluxucu bir infeksiya inkişaf edərsə, o zaman ona antibiotiklər və antimikotiklər təyin edilir. Həkimlər belə xəstələrin qrip və pnevmokok infeksiyasına qarşı peyvənd edilməsini təkid edirlər. Ağciyər hipertenziyasının və dekompensasiya olunmuş xroniki kor pulmonalenin müalicəsi müvafiq protokollara uyğun olaraq aparılır.
Xəstədə hipoksemiya aşkar edilərsə, ona oksigen terapiyası göstərilir. Bu, nəfəs darlığını azaltmağa və xəstənin məşq tolerantlığını artırmağa imkan verir.
Forecast
İdiopatik fibrozan alveoliti olan xəstələrdə proqnoz pisdir. Belə xəstələrin orta ömrü 2,9 ildən çox deyil.
Xəstə qadınlarda, gənc xəstələrdə proqnoz bir qədər yaxşıdır, ancaq xəstəliyin bir ildən çox davam etməməsi şərti ilə. O, həmçinin qlükokortikosteroidlərlə müalicəyə orqanizmin müsbət reaksiyasının proqnozunu yaxşılaşdırır.
Çox vaxt xəstələr tənəffüs və ağciyər ürək çatışmazlığından ölürlər. Bu ağırlaşmalar ELISA-nın irəliləməsi səbəbindən inkişaf edir. Ağciyər xərçənginə görə də ölümcül ola bilər.