Ewing sarkoması, sümüklərdə və yumşaq toxumalarda bədxassəli bir şişin inkişafı ilə xarakterizə olunur. Bu şiş yüksək metastatik potensiala malik olma xüsusiyyətinə malikdir. Şiş hüceyrələrinin bədən boyunca yayılması tez -tez bu patologiyada müəyyən edilir.

Uşaqlara daha çox təsir edən nadir bir xəstəlikdir. Xəstəlik 1 yaşdan kiçik 312/500 uşaqdır.

Bu şiş formasının inkişafından ən çox təsirlənən yaş qrupu 5 ilə 30 yaş arasındadır, daha çox insidans 12-18 yaş arasındadır. (3)

Əlaqədar klinik təzahürlər şiş yerində ağrı və şişkinlikdir.

Ewing sarkomasına xas olan şiş hüceyrələrinin yerləri çoxdur: ayaqlar, qollar, ayaqlar, əllər, sinə, çanaq, kəllə, onurğa və s.

Bu Ewing sarkomasına da deyilir: birincil periferik neyroektodermal şiş. (1)

Tibbi müayinələr xəstəliyin mümkün diaqnozunu qoymağa və inkişaf mərhələsini təyin etməyə imkan verir. Ən çox görülən müayinə biopsiyadır.

Xüsusi amillər və şərtlər, təsirlənmiş bir xəstədə xəstəliyin proqnozuna təsir göstərə bilər. (1)

Bu amillərə, xüsusən proqnozu daha əlverişli olan şiş hüceyrələrinin yalnız ağciyərlərə yayılması və ya bədənin digər hissələrində metastatik formaların inkişafı daxildir. Sonuncu vəziyyətdə proqnoz daha pisdir.

Bundan əlavə, həyati proqnozda şişin ölçüsü və təsirlənmiş fərdin yaşı əsas rol oynayır. Həqiqətən, şişin ölçüsünün 8 sm -dən yuxarı qalxması halında proqnoz daha narahatdır. Yaşa gəlincə, patologiyanın diaqnozu nə qədər erkən qoyulsa, xəstə üçün proqnoz bir o qədər yaxşı olar. (4)

Ewing sarkoması, xondrosarkoma və osteosarkoma ilə birlikdə birincil sümük xərçənginin üç əsas növündən biridir. (2)

Ewing sarkoması ilə ən çox bağlı olan simptomlar, təsirlənmiş sümüklərdə və yumşaq toxumalarda görünən ağrı və şişkinlikdir.

 Aşağıdakı klinik təzahürlər belə bir sarkomanın inkişafından qaynaqlana bilər: (1)

• qollarda, ayaqlarda, sinədə, kürəkdə və ya çanaqda ağrı və / və ya şişkinlik;
• bədənin eyni hissələrində "zərbələrin" olması;
• heç bir səbəb olmadan qızdırma varlığı;
• heç bir səbəb olmadan sümük sınığı.

Əlaqəli simptomlar yenə də şişin yerləşdiyi yerdən və inkişaf baxımından əhəmiyyətindən asılıdır.

Bu patologiyası olan xəstənin yaşadığı ağrı ümumiyyətlə zamanla güclənir.

 Digər daha az yaygın simptomlar da görünə bilər, məsələn: (2)

• yüksək və davamlı atəş;
• əzələ sərtliyi;
• əhəmiyyətli kilo itkisi.

Ancaq Ewing sarkoması olan bir xəstədə heç bir əlamət olmaya bilər. Bu mənada, şiş daha sonra xüsusi bir klinik təzahür olmadan böyüyə bilər və beləliklə, sümüyə və ya yumşaq toxumaya görünmədən təsir göstərə bilər. Sonuncu vəziyyətdə qırılma riski daha vacibdir. (2)

Ewing sarkoması bir xərçəng növü olduğundan, inkişafının dəqiq mənşəyi haqqında çox az şey bilinir.

Yenə də inkişafının səbəbi ilə əlaqədar bir hipotez irəli sürüldü. Həqiqətən də, Ewing sarkoması xüsusilə 5 yaşdan yuxarı uşaqları və yeniyetmələri təsir edir. Bu mənada, bu kateqoriyalı insanda sürətli sümük böyüməsi ilə Ewing sarkomasının inkişafı arasında bir əlaqə ehtimalı qaldırıldı.

Uşaqlarda və yeniyetmələrdə yetkinlik dövrü sümükləri və yumşaq toxumaları bir şişin inkişafına daha həssas edir.

Araşdırmalar, göbək yırtığı ilə doğulan bir uşağın Ewing sarkomasına tutulma ehtimalının üç qat daha çox olduğunu da göstərdi. (2)

Yuxarıda qeyd olunan bu hipotezlərdən başqa, genetik translokasiyanın varlığının mənşəyi də irəli sürülmüşdür. Bu translokasiya EWSRI genini əhatə edir (22q12.2). Bu genin daxilində t (11; 22) (q24; q12) translokasiyası şişlərin təxminən 90% -də aşkar edilmişdir. Bundan əlavə, bir çox genetik variant, ERG, ETV1, FLI1 və NR4A3 genlərini əhatə edən elmi araşdırmaların mövzusu olmuşdur. (3)

Patologiyanın dəqiq mənşəyinin olduğu nöqtədən, bu günə qədər hələ də yaxşı bilinməyən risk faktorları da var.

Əlavə olaraq, elmi araşdırmaların nəticələrinə görə, göbək yırtığı ilə doğulan uşağın xərçəng növünə tutulma ehtimalı üç qat daha çox olardı.

Bundan əlavə, genetik səviyyədə, EWSRI geni daxilində translokasiyaların olması (22q12.2) və ya ERG, ETV1, FLI1 və NR4A3 genlərində genetik variantlar, xəstəliyin inkişafı üçün əlavə risk faktorlarının mövzusu ola bilər. .

Ewing sarkomasının diaqnozu, xəstədə xarakterik simptomların olması ilə differensial diaqnoz qoyulur.

Həkimin ağrılı və şişkin sahələri analiz etməsindən sonra ümumiyyətlə bir rentgen təyin edilir. Digər tibbi görüntüləmə sistemləri də istifadə edilə bilər, məsələn: Maqnetik Düşünmə Görüntüləri (MRT) və ya hətta taramalar.

Diaqnozu təsdiqləmək və ya etməmək üçün sümük biopsiyası da edilə bilər. Bunun üçün sümük iliyindən bir nümunə götürülür və mikroskop altında analiz edilir. Bu diaqnostik üsullar ümumi və ya lokal anesteziyadan sonra həyata keçirilə bilər.

Xəstəliyin diaqnozu ən qısa müddətdə aparılmalıdır ki, müalicə tez aparılsın və beləliklə proqnoz daha yaxşı olsun.

 Ewing sarkomasının müalicəsi digər xərçənglərin ümumi müalicəsinə bənzəyir: (2)

• cərrahiyyə bu tip sarkomanın müalicəsində təsirli bir yoldur. Ancaq cərrahi müdaxilə şişin ölçüsünə, yerləşməsinə və yayılma səviyyəsinə bağlıdır. Əməliyyatın məqsədi şişdən zədələnmiş sümük və ya yumşaq toxuma hissəsinin dəyişdirilməsidir. Bunun üçün təsirlənmiş ərazinin dəyişdirilməsində metal protez və ya sümük grefti istifadə edilə bilər. Həddindən artıq hallarda, xərçəngin təkrarlanmasının qarşısını almaq üçün bəzən ekstremitələrin amputasiyası lazımdır;
• kemoterapi, ümumiyyətlə əməliyyatdan sonra şişin kiçilməsi və sağalması üçün istifadə olunur.
• Şüa ölçüsünü azaltmaq və relaps riskini önləmək üçün kemoterapi sonrası, əməliyyatdan əvvəl və sonra da tez -tez istifadə edilən radioterapiya.