Dermatomiyozit

Dermatomiyozit

Bu nədir ?

Dermatomiyozit dəri və əzələləri təsir edən xroniki bir xəstəlikdir. İdiopatik iltihablı miyopatiyalar qrupunda təsnif edilən, məsələn polimiyozit ilə birlikdə hələ də mənşəyi bilinməyən bir otoimmün xəstəlikdir. Patoloji illərlə yaxşı bir proqnozla inkişaf edir, ciddi komplikasiyalar olmadığı təqdirdə xəstənin motor bacarıqlarına mane ola bilər. Hər 1 nəfərdən 50 ilə 000 arasında dermatomiyozit (yayılması) ilə yaşadığı və hər il yeni halların sayının milyon əhaliyə 1 ilə 10 arasında olduğu (insidensiyası) təxmin edilir. (000)

Belirtiler

Dermatomiyozitin simptomları digər iltihablı miyopatiyalara bənzər və ya oxşardır: dəri lezyonları, əzələ ağrısı və zəiflik. Ancaq bir neçə element dermatomiyoziti digər iltihablı miyopatiyalardan fərqləndirməyə imkan verir:

  • Üz, boyun və çiyinlərdə bir az şişmiş qırmızı və bənövşəyi ləkələr ümumiyyətlə ilk klinik təzahürlərdir. Eynək şəklində göz qapaqlarının mümkün zədələnməsi xarakterikdir.
  • Əzələlər, bəzi hallarda qollara və ayaqlara çatmadan əvvəl gövdədən (qarın, boyun, trapezius ...) başlayaraq simmetrik olaraq təsirlənir.
  • Xərçənglə əlaqəli olma ehtimalı yüksəkdir. Bu xərçəng ümumiyyətlə xəstəlikdən aylar və ya illər sonra başlayır, lakin bəzən ilk simptomlar görünən kimi (bu da onlardan dərhal əvvəl olur). Ən çox qadınlar üçün döş və ya yumurtalıq xərçəngi, kişilər üçün ağciyər, prostat və testis xərçəngidir. Mənbələr, dermatomiyozitli insanlar üçün xərçəng inkişaf riski ilə razılaşmır (bəziləri üçün 10-15%, digərləri üçün üçdə biri). Xoşbəxtlikdən, bu xəstəliyin gənc formasına aid deyil.

MRT və əzələ biopsiyası diaqnozu təsdiqləyər və ya inkar edər.

Xəstəliyin mənşəyi

Xatırladaq ki, dermatomiyozit idiopatik iltihablı miyopatiyalar qrupuna aid bir xəstəlikdir. "İdiopatik" sifəti mənşəyinin bilinmədiyini bildirir. Bu günə qədər nə xəstəliyin səbəbi, nə də dəqiq mexanizmi bilinmir. Çox güman ki, genetik və ekoloji faktorların birləşməsindən qaynaqlanır.

Ancaq bilirik ki, bu, otoimmün bir xəstəlikdir, yəni immunitetin pozulmasına, bədənə qarşı çevrilən otoantikorlara, bu vəziyyətdə əzələlərin və dərinin müəyyən hüceyrələrinə qarşı səbəb olur. Ancaq unutmayın ki, dermatomiyozitli insanların hamısı bu otoantikorları istehsal etmir. Narkotiklər də viruslar kimi tetikleyiciler ola bilər. (1)

Risk faktorları

Qadınlar dermatomiyozitdən kişilərdən daha çox təsirlənirlər, təxminən iki dəfə çoxdur. Səbəbini bilmədən otoimmün xəstəliklərdə tez -tez belə olur. Xəstəlik hər yaşda görünə bilər, ancaq 50-60 yaş arasında üstünlük təşkil etdiyi müşahidə olunur. Juvenil dermatomiyozitə gəldikdə, ümumiyyətlə 5 ilə 14 yaş arasında görünür. Bu xəstəliyin nə yoluxucu, nə də irsi olduğunu vurğulamaq lazımdır.

Qarşısının alınması və müalicəsi

Xəstəliyin (bilinməyən) səbəbləri üzərində hərəkət edə bilmədikdə, dermatomiyozitin müalicəsi kortikosteroidlər (kortikosteroid müalicəsi) tətbiq etməklə iltihabı azaltmaq / aradan qaldırmaq, həmçinin otoantikorların istehsalına qarşı mübarizə aparmaq məqsədi daşıyır. immunomodulyator və ya immunosupressiv dərmanlar.

Bu müalicə üsulları əzələ ağrısını və zədələnməsini məhdudlaşdırmağa imkan verir, lakin xərçəng və müxtəlif xəstəliklər (ürək, ağciyər və s.) Zamanı ağırlaşmalar yarana bilər. Juvenil dermatomiyozit uşaqlarda ciddi həzm problemlərinə səbəb ola bilər.

Xəstələr paltar və / və ya güclü günəşdən qorunma vasitəsi ilə dərilərini dəri lezyonlarını ağırlaşdıran UV şüalarından qorumalıdırlar. Diaqnoz qoyulan kimi xəstə xəstəliyə bağlı xərçənglər üçün mütəmadi olaraq müayinələrdən keçməlidir.

Cavab yaz