"Kollagenoz" termini birləşdirici toxuma iltihablı və immunoloji zədələnməsi, immunitet sisteminin hiperaktivliyi, qadınların üstünlük təşkil etməsi, antinükleer antikorlarla birləşmə və lezyonların yayılması ilə xarakterizə olunan bir sıra otoimmün xəstəlikləri birləşdirir. Bədənin hər tərəfində olan birləşdirici toxuma, bütün orqanların az və ya çox əlaqəli bir şəkildə təsirlənməsindən məsuldur, buna görə də kollagenozdan qaynaqlanan simptomların çox müxtəlifliyi. İdarəetmənin məqsədi xəstəlik fəaliyyətini nəzarət etmək və mümkün olan ən aşağı səviyyəyə endirməkdir.

Konnektivit və ya sistemik xəstəliklər olaraq da adlandırılan kollagenozlar, hüceyrələrarası matrislə, yəni birləşdirici toxumalarla zəngin toxumalarda anormal kollagen əmələ gəlməsi nəticəsində meydana gələn nadir xroniki otoimmün iltihablı xəstəlikləri bir araya gətirir.

Kollagen, vücudumuzda ən zəngin zülaldır. Orqanlarımızın və bədənimizin kifayət qədər çevik olmasına baxmayaraq çox sərt olmadan sabit qalmasına imkan verir. Bağlayıcı toxuma hüceyrələri tərəfindən ifraz olunan kollagen, çoxlu digər molekullarla qarşılıqlı təsir edərək liflər əmələ gətirir və dayaq və uzanmaya davamlı xüsusiyyətlərə malik lifli toxuma istehsal edir.

Qadınlarda üstünlük təşkil edən kollagenazlar bütün orqanlara (həzm sistemi, əzələlər, oynaqlar, ürək, sinir sistemi) çatmağa qadirdir. Bu səbəbdən onun təzahürləri təsirlənmiş orqanların sayı qədər çoxdur. Həyat keyfiyyətinə bəzən çox güclü təsir göstərir. Bu xəstəliklərin nəticəsi əsasən həyati orqanların zədələnməsindən asılıdır.

Ən məşhur kollagenoz sistemik lupus eritematozusdur (SLE). Kollagenoz aşağıdakı xəstəlikləri də əhatə edir:

• romatoid artrit;
• okulouretro-sinovyal sindrom (OUS);
• spondiloartropatiyalar (xüsusilə ankilozan spondilit);
• Horton xəstəliyi;
• Wegenerin qranulomatozası;
• rizomel yalançı poliartrit;
• skleroderma;
• qarışıq sistemli xəstəlik və ya Sharp sindromu;
• mikroangiopatiya trombotiki;
• nodosa periarterit;
• Gougerot-Sjögren sindromu;
• dermatomiyozit;
• dermatopolimiyozit;
• Behçet xəstəliyi;
• sarkoidoz;
• histiyositoz;
• Hələ də xəstədir;
• dövri xəstəlik;
• həddindən artıq yük xəstəlikləri və bəzi metabolik xəstəliklər;
• xroniki qaraciyər xəstəliyi;
• elastik toxuma xəstəlikləri;
• serum komplementinin anadangəlmə və ya qazanılmış xəstəlikləri;
• skleroderma;
• Churg-Strauss sindromu;
• sistemik vaskülit və s.

Hələ bilinmirlər. Yəqin ki, xəstələrin qanında sübut edildiyi kimi, immunitet sistemində bir pozğunluq var, bədən hüceyrələrinin öz tərkib hissələrinə qarşı yönəldilmiş otoantikorlar və ya antinükleer antikorlar adlanan anormal antikorların olması. Histoloji uyğunluq sisteminin (HLA) müəyyən antijenleri, müəyyən xəstəliklər zamanı və ya daha çox təsirlənən ailələrdə daha çox rast gəlinir ki, bu da genetik faktorun təbliğat rolunu göstərir.

Bədənin hər tərəfində olan birləşdirici toxuma, bütün orqanların az və ya çox əlaqəli bir şəkildə təsirlənməsi ehtimal olunur, buna görə də hücumlar nəticəsində ortaya çıxa biləcək müxtəlif simptomlar:

• ifadə etmək;
• dəri;
• ürək;
• ağciyər;
• qaraciyər;
• böyrək;
• mərkəzi və ya periferik sinir;
• damar;
• həzm.

Kollagenozun təkamülü tez -tez iltihab sindromu ilə əlaqəli relaps şəklində olur və fərdi olaraq çox dəyişkəndir. Qeyri -spesifik simptomlar müxtəlif dərəcələrdə görünür:

• qızdırma (yüngül atəş);
• azalma;
• xroniki yorğunluq;
• azalmış performans;
• konsentrasiya çətinliyi;
• günəşə və işığa həssaslıq;
• alopesiya;
• soyuqlara həssaslıq;
• burun / ağız / vajinal quruluq;
• dəri lezyonları;
• çəki itirmək ;
• oynaq ağrısı;
• əzələlərin (miyalji) və oynaqların (artralji) ağrı iltihabı.

Bəzən xəstələrdə oynaq ağrısı və yorğunluqdan başqa heç bir əlamət yoxdur. Daha sonra fərqlənməmiş konnektitdən danışırıq. Bəzən müxtəlif növ birləşdirici toxuma xəstəliklərinin simptomları görünür. Buna üst -üstə düşmə sindromu deyilir.

Çoxlu orqan zədələnmə potensialına görə, müxtəlif tibb sahələrinin sıx əməkdaşlıq etməsi vacibdir. Diaqnoz tarixə, yəni xəstənin tarixinə və bu xəstəliklərdən birində və ya bir neçəsində tez -tez rast gəlinən simptomları axtararaq onun klinik müayinəsinə əsaslanır.

Kollagenazlar böyük miqdarda antinükleer antikor istehsalı ilə xarakterizə olunduğundan, qanda bu otoantikorların sınanması diaqnozun qoyulmasında vacib bir elementdir. Bununla birlikdə, bu otoantikorların olması həmişə kollagenaz ilə sinonim deyildir. Bəzən bir toxuma nümunəsi və ya biopsiya da götürmək lazımdır. Diaqnozu təsdiqləmək və müvafiq müalicəyə başlamaq üçün bir mütəxəssisə müraciət etmək tövsiyə olunur.

Kollagenozu idarə etməkdə məqsəd xəstəlik fəaliyyətini nəzarət etmək və mümkün olan ən aşağı səviyyəyə endirməkdir. Müalicə diaqnoz qoyulan kollagenozun növünə və təsirlənmiş orqanlara uyğunlaşdırılır. Kortikosteroidlər (kortizon) və analjeziklər tez -tez relapsları dayandırmaq və ağrılı təzahürləri sakitləşdirmək üçün ilk xətt kimi istifadə olunur. Ağızdan və ya enjeksiyondan bir immunosupressantın əlavə edilməsi lazım ola bilər. İdarəetmə, xəstəxana şəraitində venadaxili immunoglobulin enjeksiyonlarını və ya plazma təmizləmə texnikasını (plazmaferez) də əhatə edə bilər. Lupuslu xəstələr kimi bəzi xəstələr də antimalarial müalicədən faydalana bilərlər.