Xolangiokarsinoma öd yollarının xərçəngidir. O, daxili və ya əlavə qaraciyər öd ağacının epitelinə, yəni öd toplayan kanallar toplusunu meydana gətirən bir-birinə yaxın olan hüceyrələrdən ibarət toxumaya təsir göstərir. Öd qaraciyər tərəfindən istehsal olunan sarımtıl viskoz mayedir, buna görə də qaraciyərdaxili və ya əlavə qaraciyər xəstəliyinin inkişafı ehtimalı var.

Xəstəliyin hələ də az bilinən yayılmasına baxmayaraq, xolangiokarsinoma mədə-bağırsaq xərçənglərinin təxminən 3%-ni və qaraciyər-öd yollarının bədxassəli şişlərinin təxminən 10-15%-ni təşkil edir. Bu patologiyanın inkişafında bir az kişi üstünlük təşkil edir. Bundan əlavə, xəstəlik orta hesabla 50 ilə 70 yaş arasında inkişaf edir.

Bu şişin inkişafının mənşəyi hələ də aydın deyil. Bununla belə, görünür ki, onun baş verməsi sporadikdir, yəni müəyyən “ötürmə zənciri” olmayan bir populyasiyada yalnız müəyyən fərdlərə təsir göstərir. (1)

Bu xərçəng inkişaf edə bilər:

– qaraciyərdaxili öd yolları. Bu yollar kiçik kanallardan (canaliculi), Siyənək kanallarından və öd yollarından ibarətdir. Bu kanallar dəsti ortaq bir sol və sağ kanal yaratmaq üçün birləşir. Bunlar qaraciyəri öz növbəsində ümumi ekstrahepatik kanal əmələ gətirir. Sağ və sol qaraciyər kanalları arasındakı birləşməni təsir edən xüsusi bir şiş forması deyilir: Klatskin şişi;

– əsas öd axarından və köməkçi öd axarından ibarət ekstrahepatik öd yolları.

Bu xərçəng növü ilə əlaqəli simptomlar qaraciyərin daxili və ya əlavə zədələnməsindən asılı olaraq fərqlidir. Bundan əlavə, klinik təzahürlər adətən xəstəlik inkişafının qabaqcıl mərhələsində olduqda görünür.

1 nəfərə 100 rast gəlinən nadir xəstəlikdir. (000)

Xəstəliyin simptomları inkişaf etmiş bir mərhələdə görünür və şişin yerindən asılı olaraq fərqlidir.

Həqiqətən, şişin ekstrahepatik olduğu halda, əlaqəli simptomlar aşağıdakılardır: (1)

– xolestatik təzahürlər: təmiz nəcis, sarılıq, qara sidik, qaşınma və s.;

- diskomfort;

- çəki itirmək;

- yorğunluq və zəiflik hissi.

İntrahepatik tutulma kontekstində xəstəlik daha çox narahatlıq və qarın boşluğunun spesifik simptomları ilə müəyyən edilir, məsələn:

- çəki itirmək;

- anoreksiya;

- qarın ağrısı.

Digər simptomlar da xəstəliklə əlaqələndirilə bilər: (2)

- hərarət ;

- qaşınma;

– qarının yuxarı sağ hissəsində ağrı.

Xəstəlik bir neçə mərhələdə müəyyən edilir: (3)

– Mərhələ 1a: xərçəng öd yollarının içərisində lokallaşdırılmışdır;

– mərhələ 1b: xərçəng limfa damarları vasitəsilə yayılmağa və yayılmağa başlayır;

– 2-ci mərhələ: xərçəng toxumalar (əsasən qaraciyər) və limfa damarları vasitəsilə yayılmağa başlayır;

– 3-cü mərhələ: xərçəng qan və limfa damarlarının əksəriyyətində metastatik formada olur;

– 4-cü mərhələ: xərçəng bütün orqanlara yayılır.

Öd yolları xərçənginin dəqiq səbəbi bu günə qədər məlum deyil. Bununla belə, xolangiokarsinomanın inkişafı üçün risk faktorları daha yaxşı başa düşülür.

Xərçəng hüceyrələrin genetik məlumatının daşıyıcısı olan DNT-dəki mutasiyalar nəticəsində yaranır.

Hüceyrələrdəki bu genetik mutasiyalar artan inkişafa və hüceyrələrin nəzarətsiz böyüməsinə gətirib çıxarır ki, bu da şiş adlanan hüceyrə yığınının əmələ gəlməsi ilə nəticələnir.

Xərçəngə vaxtında diaqnoz qoyulmadıqda və/və ya vaxtında müalicə edilmədikdə, şiş böyüyə və birbaşa bədənin digər hissələrinə yayıla bilər və ya by qan axını. (3)

Xolangiokarsinoma öd yollarını təsir edən bir şiş ilə xarakterizə olunur. Bu, adətən yavaş inkişaf edir və metastatik vəziyyətə qədər təkamülü də yavaş olur.

Bundan əlavə, xəstəliyin skrininqi tez-tez şişin inkişaf etmiş mərhələsində aparılır.

Şiş öd kanalı boyunca istənilən səviyyədə böyüyə və öd axınının qarşısını ala bilər.

Xəstəliyin dəqiq mənşəyi bu günə qədər məlum olmasa da, xəstəliklə əlaqəli bir çox risk faktoru açıqdır. Bu, xüsusən də: (2)

• safra kanallarında kistlərin olması;
• safra yollarının və ya qaraciyərin xroniki iltihabı;
• birincili və ikincili sklerozan xolangit (öd yollarının nekrotizan iltihabı, onların daralmasına və safranın normal axınının pozulmasına səbəb olur);
• ülseratif kolit (yoğun bağırsağın xroniki iltihabi xəstəliyi);
• xroniki tif daşıma (mənşəyi bir yoluxucu agentdən qaynaqlanan və bir fərddən digərinə keçə bilən tif qızdırmalarının inkişafı);
• tərəfindən parazitar infeksiyalar Opisthochis viverrini bir cüt Clonorchis sinensis;
• torotrasta məruz qalma (x-ray rentgenoqrafiyasında istifadə olunan kontrast agent).

 Bu növ şişin inkişafında digər şəxsi amillər də rol oynayır: (3)

• yaş; 65 yaşdan yuxarı insanlarda xəstəliyin inkişaf riski daha yüksəkdir;
• müəyyən kimyəvi maddələrə məruz qalma. Torotrasta məruz qalma ən bariz nümunədir. Həqiqətən də, 1960-cı illərdə qadağan olunmazdan əvvəl rentgenoqrafiyada geniş istifadə edilən bu kimyəvi agentə məruz qalmanın xolangiokarsinoma inkişaf riskini artırdığı sübut edilmişdir. Asbest və ya PCB (poliklorlu bifenillər) kimi digər kimyəvi maddələr də xəstəliyin inkişaf riskinin artırılmasında iştirak edir. Birincisi tikinti, tikinti və sənaye sektorlarında alov gecikdirən material kimi uzun müddət istifadə edilmişdir. PCB-lər də tez-tez sənaye və tikintidə istifadə edilmişdir. Bu kimyəvi maddələr indi ciddi qaydalara tabedir;
• hepatit B və ya C-nin olması;
• sirozun olması;
• HİV infeksiyası (İnsan İmmun Çatışmazlığı Virusu);
• tip I və II tip diabet;
• piylənmə;
• tütün.

Xəstəliyin diaqnozunu qoymaq üçün öd yollarının xərçəngi üçün müxtəlif skrininq testləri aparılmalıdır. (3)

• xolangiokarsinoma diaqnozunda qan testi istifadə olunur. Əslində, öd yollarında bir şişin inkişaf etdiyi kontekstdə, xərçəng hüceyrələri qan testi ilə müəyyən edilə bilən müəyyən xarakterik kimyəvi maddələr buraxır. Bununla belə, bu markerlər başqa şərtlər altında da buraxıla bilər. Bu maddələrin olması sistematik olaraq safra kanallarının xərçənginin inkişafı ilə əlaqəli deyil;
• safra yollarının skaneri hər hansı bir anormallıq aşkar etmək üçün bədənin bu hissəsinin daxili hissəsinin görüntüsünü əldə etməyə imkan verir;
• qaraciyərin bir sıra X-şüaları vasitəsilə tomoqrafiya, 3 ölçülü şəkillər vasitəsilə bu orqanın daha ətraflı təhlilinə imkan verir;
• Qaraciyərin daxili hissəsinin görüntüsünü əldə etmək üçün maqnit sahələri və radio dalğaları sistemindən istifadə edərək MRI (Maqnit Rezonans Görüntüleme);
• retrograd xolangiopankreatoqrafiya endoskopiyası öd yollarının daha ətraflı anormallıqlarını vurğulamaq üçün bir vasitədir;
• perkutan transhepatik xolangioqrafiya da öd kisəsinin ətraflı icmalını əldə etmək üçün istifadə olunur;
• biopsiya diaqnozu təsdiq etməyə imkan verir.

Öd kanalı xərçənginin əksər hallarda müalicəsi mümkün deyil. Bununla belə, xəstəliyin müalicəsi çox vaxt əlamətlərə xasdır.

Xəstələrin təqibi bir sıra mütəxəssislərdən (cərrahlar, onkoloqlar, rentgenoloqlar, tibb bacıları, qastroenteroloqlar və s.) ibarət multidissiplinar komanda sayəsində həyata keçirilir. (3)

Təklif olunan müalicələr xərçəngin gedişatından və simptomlardan asılıdır.

1 və 2-ci mərhələdə öd kisəsinin, öd yollarının və ya qaraciyərin bir hissəsinin yenilənməsi üçün əməliyyat mümkündür.

3-cü mərhələdə müalicənin müvəffəqiyyət şansı limfa damarlarının zədələnmə səviyyəsindən asılıdır.

Nəhayət, 4-cü mərhələdə müalicənin müvəffəqiyyət nisbəti nisbətən aşağıdır.

Xəstəliyin müalicəsi xərçəngli toxumaların yenilənməsinə imkan verən cərrahi müdaxilələrlə nəticələnə bilər: xərçəng hüceyrələrini ehtiva edən öd yollarının bir hissəsi, öd kisəsi, təsirlənmiş bəzi limfa damarları və ya hətta qaraciyərin bir hissəsi.

Tipik olaraq, əməliyyatdan sonra 20 il və ya daha çox əməliyyat keçirən insanların 40% -dən 5% -ə qədəri sağ qalır.

Qarın ağrısı, sarılıq və s. fonunda, bəzən öd yollarının tıxanmasının açılması zəruridir. Bu buraxılış safra yollarından keçən nazik bir boru istifadə edərək həyata keçirilir.

Radiasiya terapiyası xolangiokarsinoma üçün adi müalicə deyil, lakin simptomların azaldılmasında və metastazların yayılmasının məhdudlaşdırılmasında təsirli ola bilər. Radiasiya terapiyasının iki növü var: xarici şüa terapiyası və daxili radiasiya terapiyası.

Bundan əlavə, radioterapiya ürəkbulanma, qusma və ya hətta ağır yorğunluq kimi yan təsirlərə səbəb ola bilər.

Kimyaterapiya da radiasiya terapiyasına bənzər məqsədlər üçün istifadə olunur. Və ya simptomların azaldılması üçün, şişin yayılmasını məhdudlaşdırmaq və təsirlənmiş subyektin ömrünü artırmaq üçün. Kimyaterapiya tez-tez radioterapiya ilə birləşdirilir. Kimyaterapiya ilə əlaqəli yan təsirlər də radioterapiya və saç tökülməsi ilə əlaqəli olanlardır.

Bəzi tədqiqatlar kimyaterapiyada istifadə olunan iki dərmanın (Cisplatin və Gemcitabine) birləşməsi ilə əlaqəli faydaları göstərdi.

Bu günə qədər öd yollarının xərçəngi ilə əlaqəli müalicələr digər xərçəng növləri ilə əlaqəli olanlar qədər təsirli deyil. Buna görə də, bir çox tədqiqat xəstəliyin müalicəsinin daha yaxşı yollarını tapmaq üçün bu növ xərçəngə diqqət yetirir.

Bundan əlavə, məqsədyönlü terapiyaların inkişafı ilə bağlı tədqiqatlar da aktualdır. Bunlar xərçəng inkişafının müəyyən bir mərhələsini hədəf alan dərmanlardır.