Yan amyotrofik skleroz (ALS) olaraq da adlandırılan Charcot xəstəliyi, nörodejenerativ bir xəstəlikdir. Tədricən sahəyə çatır nöronlar əzələlərin zəifləməsinə və iflicə səbəb olur. Xəstələrin ömrü çox qısadır. İngilis dilində, bu xəstəlikdən əziyyət çəkən məşhur bir beysbolçunun şərəfinə Lou Gehrig xəstəliyi də deyilir. "Charcot" adı, xəstəliyi təsvir edən Fransız nevropatoloqdan gəlir.

Charcot xəstəliyindən təsirlənən neyronlar beyindən əzələlərə məlumat və hərəkət əmrləri göndərməkdən məsul olan motor neyronlardır (və ya motor neyronlardır). Sinir hüceyrələri tədricən degenerasiya olunur və sonra ölür. Könüllü əzələlər artıq nə beyin tərəfindən idarə olunur, nə də stimullaşdırılır. Aktiv deyilsə, nəticədə işləmir və atrofiyaya uğrayır. Bunun başında mütərəqqi nevroloji xəstəlik, təsirlənən şəxs əzalarını, qollarını və ya ayaqlarını daraldır və ya zəifləyir. Bəzilərinin danışma problemləri var.

Nailiyyət yuxarı motor neyronu əsasən hərəkətlərin yavaşlaması (bradikineziya), koordinasiyanın azalması və çeviklik və əzələ sərtliyi ilə özünü göstərir. Nailiyyəti aşağı motor neyronu əsasən əzələ zəifliyi, kramplar və iflicə səbəb olan əzələlərin atrofiyası ilə özünü göstərir.

Charcot xəstəliyi udmağı çətinləşdirə və insanların düzgün qidalanmasını maneə törədə bilər. Xəstə insanlar daha sonra qidalanmadan əziyyət çəkə bilər və ya yanlış yoldan gedə bilərlər (= tənəffüs yolları vasitəsilə bərk və ya maye qəbulu ilə əlaqədar qəza). Xəstəlik irəlilədikcə, lazım olan əzələləri təsir edə bilər tənəffüs.

3-5 il təkamüldən sonra Charcot xəstəliyi tənəffüs çatışmazlığına səbəb ola bilər ki, bu da ölümə səbəb ola bilər. Kişilərə qadınlardan bir qədər çox təsir edən xəstəlik (1,5-1) ümumiyyətlə 60 yaşlarında (40-70 yaş arasında) başlayır. Onun səbəbləri məlum deyil. On hadisədən birində genetik səbəbdən şübhələnilir. Xəstəliyin başlanğıcı, ehtimal ki, ətraf mühit və genetik amillərdən asılıdır.

Yoxdur müalicə yoxdur Charcot xəstəliyi. Bir dərman, riluzol, xəstəliyin gedişatını bir qədər yavaşlatır, bu təkamül bir insandan digərinə və hətta eyni xəstədə bir dövrdən digərinə çox dəyişkəndir. Bəzilərində hisslərə (görmə, toxunma, eşitmə, qoxu, dad) təsir etməyən xəstəlik bəzən sabitləşə bilər. ALS çox yaxından izləmə tələb edir. Müalicə əsasən xəstəliyin simptomlarını aradan qaldırmaqdan ibarətdir.

Bu xəstəliyin yayılması

Charcot xəstəliyi ilə əlaqədar araşdırma birliyinə görə, Charcot xəstəliyinə yoluxma halları hər 1,5 nəfərə ildə 100 yeni haldır. Ya yaxın 1000 Fransada hər il yeni hallar.

Charcot xəstəliyinin diaqnozu

ALS diaqnozu bu xəstəliyi digər nevroloji xəstəliklərdən fərqləndirməyə kömək edir. Xüsusilə qanda xəstəliyin spesifik bir işarəsi olmadığından və xəstəliyin başlanğıcında klinik əlamətlərin çox açıq olmadığı üçün bəzən çətin olur. Nevroloq, məsələn, əzələlərdə və ya kramplarda sərtlik axtaracaq.

Diaqnoz a da daxil ola bilər elektromiyoqram, əzələlərdə mövcud olan elektrik fəaliyyətini görməyə imkan verən müayinə, beyni və onurğa beynini görüntüləmək üçün MRT. Xüsusilə ALS üçün ümumi simptomları ola biləcək digər xəstəlikləri istisna etmək üçün qan və sidik testləri də sifariş verilə bilər.

Bu xəstəliyin təkamülü

Charcot xəstəliyi buna görə əzələ zəifliyindən başlayır. Çox vaxt ilk növbədə əllər və ayaqlar təsirlənir. Sonra dil əzələləri, ağız, sonra nəfəs əzələləri.

Charcot xəstəliyinin səbəbləri

Dediyimiz kimi, hal -hazırda 9 hadisədən 10 -da (halların 5-10% -i irsi) səbəblər məlum deyil. Xəstəliyin görünüşünü izah edə biləcək bir neçə yol araşdırıldı: otoimmün xəstəlik, kimyəvi dengesizlik ... Uğur qazana bilmədiyimiz bir an üçün.