Otoimmün bir xəstəlik, immunitet sistemindəki bir anomaliyanın nəticəsidir ki, ikincisi orqanizmin normal komponentlərinə hücum edir ("öz", deməli kök bu toxunulmazlıq xəstəliyindən danışır). Müəyyən bir orqanı (tiroid otoimmün xəstəlikləri kimi) təsir edən orqanlara xas olan otoimmün xəstəliklər və bir neçə orqanı təsir edə bilən lupus kimi sistemik otoimmün xəstəliklər arasında klassik bir fərq qoyulur.

Bizi patogenlərdən (xəstəliyə səbəb ola biləcək) qorumalı olsa da, immun sistemimiz bəzən sıradan çıxa bilər. Daha sonra müəyyən ekzogen (xarici) komponentlərə qarşı çox həssas ola bilər və allergiyanı tetikleyebilir və ya öz komponentlərinə qarşı reaksiya verə bilər və otoimmün xəstəliklərin ortaya çıxmasını təşviq edə bilər.

Otoimmün xəstəliklər, I tip şəkərli diabet, çox skleroz, thumatoid artrit və ya Crohn xəstəliyi kimi fərqli xəstəliklər tapdığımız bir qrup təşkil edir. Hamısı orqanizmin öz tərkib hissələrinə immunoloji tolerantlığını itirməsi səbəb olan xroniki xəstəliklərə uyğundur.

Otoimmün xəstəliklər necə qurulur?

Bir neçə ağ qan hüceyrəsindən ibarət əsl daxili ordu, immunitet sistemi bədəni bakteriya və ya virus kimi xarici hücumlara qarşı qoruyur və ümumiyyətlə öz tərkib hissələrinə dözür. Özünə tolerantlıq pozulduqda xəstəlik mənbəyinə çevrilir. Bəzi ağ qan hüceyrələri (autoreaktiv lenfositlər) xüsusi olaraq toxumalara və ya orqanlara hücum edir.

Düşmənin müəyyən molekullara (antigenlərə) bağlanaraq zərərsizləşdirilməsi üçün normal olaraq müəyyən immun hüceyrələr tərəfindən istehsal olunan antikorlar da ortaya çıxa bilər və bədənimizin elementlərini hədəfə alır. Bədən, yad hesab etdiyi öz antijenlərinə qarşı antikorlar salır.

Misal üçün:

• I tip diabetdə: otoantikorlar insulin ifraz edən pankreas hüceyrələrini hədəf alır;
• romatoid artritdə: oynaqları əhatə edən membran hədəflənir, iltihab qığırdaqlara, sümüklərə, hətta tendonlara və bağlara yayılır;
• sistemik lupus eritematozda, bir çox orqanlarda (dəri, oynaqlar, böyrəklər, ürək və s.)

Bəzi hallarda otoantikorlara rast gəlmirik və daha çox "otoinflamatuar" xəstəliklərdən danışırıq. Vücudun ilk müdafiə immun hüceyrələri (neytrofillər, makrofajlar, monositlər, təbii öldürücü hüceyrələr) yalnız müəyyən toxumaların məhvinə səbəb olan xroniki iltihabı tetikler:

• sedefdə dəri (Avropa əhalisinin 3-5% -ni təsir edir);
• romatoid spondilitdə müəyyən oynaqlar;
• Crohn xəstəliyində həzm sistemi;
• çox sklerozda mərkəzi sinir sistemi.

İstər otoimmün, istərsə də avtomatik iltihablı olsunlar, bu xəstəliklərin hamısı immunitet sisteminin fəaliyyətinin pozulması nəticəsində yaranır və xroniki iltihabi xəstəliklərə çevrilir.

Kim narahatdır?

5. əsrin əvvəllərində, otoimmün xəstəliklər Fransada təxminən 80 milyon insana təsir edir və xərçəng və ürək -damar xəstəliklərindən sonra və təxminən eyni nisbətlərdə ölüm / morbiditenin üçüncü səbəbi halına gəlir. XNUMX% hallarda qadınlara aiddir. Bu gün, müalicələr onların inkişafını ləngitməyə imkan verərsə, otoimmün xəstəliklər sağalmaz olaraq qalır.

Otoimmün xəstəliklərin böyük əksəriyyəti multifaktordur. Bir neçə istisna olmaqla, bunlar genetik, endogen, ekzogen və / və ya ekoloji, hormonal, yoluxucu və psixoloji faktorların birləşməsinə əsaslandığı hesab olunur.

Genetik məna vacibdir, buna görə də bu xəstəliklərin tez -tez ailə xarakteri var. Məsələn, I tip şəkərli diabetin tezliyi ümumi əhalidə 0,4% -dən, diabetli qohumlarında 5% -ə qədərdir.

Ankilozan spondilitdə HLA-B27 geni təsirlənmiş şəxslərin 80% -ində, ancaq sağlam şəxslərin yalnız 7% -də mövcuddur. Hər bir otoimmün xəstəliklə yüzlərlə olmasa da onlarla gen əlaqələndirilmişdir.

Eksperimental tədqiqatlar və ya epidemioloji məlumatlar, immunitet sistemi ilə ətraf mühitin kəsişməsində yerləşən bağırsaq mikrobiotası (həzm ekosistemi) ilə otoimmün bir xəstəliyin meydana gəlməsi arasındakı əlaqəni açıq şəkildə təsvir edir. Bağırsaq bakteriyaları ilə immun hüceyrələr arasında bir növ dialoq var.

Ətraf mühit (mikroblara, müəyyən kimyəvi maddələrə, UV şüalarına, siqaret çəkməyə, stresə və s.) Da böyük rol oynayır.

Otoimmün bir xəstəliyin axtarışı hər zaman təxribat kontekstində aparılmalıdır. İmtahanlar daxildir:

• təsirlənmiş orqanların diaqnozu üçün tədqiqat (klinik, bioloji, orqan biopsiyası);
• iltihabı (qeyri-spesifik) axtarmaq üçün, lakin hücumların şiddətini göstərə bilən və immunoloji qiymətləndirməni otoantikorların axtarışı ilə araşdırmaq üçün qan testi;
• mümkün komplikasiyaların sistemli axtarışı (böyrək, ağciyər, ürək və sinir sistemi).

Hər bir otoimmün xəstəlik xüsusi müalicəyə cavab verir.

Müalicələr xəstəliyin əlamətlərini idarə etməyə imkan verir: ağrıya qarşı analjeziklər, oynaqlarda funksional narahatlığa qarşı iltihab əleyhinə dərmanlar, endokrin xəstəliklərin normallaşmasına imkan verən əvəzedici dərmanlar (diabet üçün insulin, hipotiroidizmdə tiroksin).

Otoimmüniteyi nəzarət edən və ya maneə törədən dərmanlar da simptomları və toxuma zədələnməsinin inkişafını məhdudlaşdırmaq üçün bir yol təqdim edir. Xəstəliyi müalicə edə bilmədikləri üçün ümumiyyətlə xroniki olaraq qəbul edilməlidir. Bundan əlavə, onlar otoimmün təsirli hüceyrələrə xas deyillər və immunitet sisteminin müəyyən ümumi funksiyalarına müdaxilə edirlər.

Tarixən, immunosupressiv dərmanlar (kortikosteroidlər, siklofosfamid, metotreksat, siklosporin) immunitet sisteminin mərkəzi effektorları ilə qarşılıqlı əlaqədə olduqları və ümumiyyətlə fəaliyyətini məhdudlaşdırmağa imkan verdikləri üçün istifadə edilmişdir. Onlar tez -tez infeksiya riskinin artması ilə əlaqədardır və buna görə də mütəmadi olaraq monitorinq tələb olunur.

İyirmi ildir ki, bioterapiyalar inkişaf etdirilmişdir: simptomlara daha yaxşı nəzarət edirlər. Bunlar xüsusi olaraq bu prosesdə iştirak edən əsas oyunçulardan birini hədəf alan molekullardır. Bu müalicə üsulları xəstəliyin şiddətli olması və ya immunosupressantlara kifayət qədər cavab verməməsi halında istifadə olunur.

Guillain Barre sindromu kimi çox spesifik patologiyalarda, plazmaferez qanın süzülməsi ilə otoantikorların aradan qaldırılmasına imkan verir və sonra xəstəyə yenidən enjekte edilir.