Artroqripoz

Arthrogryposis, oynaqlarda sərtliklə nəticələnən anadangəlmə bir xəstəlikdir. Buna görə hərəkət diapazonu məhduddur. Bu xəstəliklə əlaqəli birgə kontrakturalar uterusda inkişaf edir və simptomlar doğuşdan mövcuddur.

Bütün oynaqlar təsirlənə bilər və ya yalnız bəziləri: əzalar, sinə, bel və temporomaksiller (çənələr).

Doğuşdan əvvəl diaqnoz qoymaq çətindir. Ananın fetal hərəkətində bir azalma hiss etdiyi zaman edilə bilər. Diaqnoz klinik müşahidələrdən və rentgen şüalarından sonra doğuş zamanı qoyulur. 

Artrogripozun səbəbləri hazırda məlum deyil.

Arthrogryposis, bu nədir?

Arthrogryposis, oynaqlarda sərtliklə nəticələnən anadangəlmə bir xəstəlikdir. Buna görə hərəkət diapazonu məhduddur. Bu xəstəliklə əlaqəli birgə kontrakturalar uterusda inkişaf edir və simptomlar doğuşdan mövcuddur.

Bütün oynaqlar təsirlənə bilər və ya yalnız bəziləri: əzalar, sinə, bel və temporomaksiller (çənələr).

Doğuşdan əvvəl diaqnoz qoymaq çətindir. Ananın fetal hərəkətində bir azalma hiss etdiyi zaman edilə bilər. Diaqnoz klinik müşahidələrdən və rentgen şüalarından sonra doğuş zamanı qoyulur. 

Artrogripozun səbəbləri hazırda məlum deyil.

Artrogripozun simptomları

Artrogripozun bir neçə formasını ayırd edə bilərik:

Arthrogryposis Çoxlu Anadangəlmə (MCA)

Ən çox rast gəlinən forma, hər 10 doğumda üç doğum sırasıdır. 

45% hallarda bütün dörd əza, 45% hallarda yalnız alt əzalar və 10% hallarda yalnız yuxarı ətraflar təsirlənir.

Əksər hallarda oynaqlar simmetrik olaraq təsirlənir.

Xəstələrin təxminən 10% -də anormal əzələ meydana gəlməsi səbəbiylə qarın anomaliyaları var.

Digər artroz pozğunluqları

Bir çox fetal vəziyyət, genetik və ya malformativ sindromlar oynaq sərtliyindən məsuldur. Çox vaxt beyin, onurğa beyni və daxili orqanlarda anormallıqlar olur. Bəziləri əhəmiyyətli bir muxtariyyət itkisinə səbəb olur və həyatı üçün təhlükəlidir. 

  • Hecht sindromu və ya trismus-yalançı kamptodaktiliya: ağız açmaqda çətinlik, barmaqların və biləklərin uzanması və at və ya qabarıq varus klub ayaqları ilə əlaqədardır. 
  • Freeman-Shedon və ya cırıltılı körpə olaraq da bilinən kranio-karpo-tarsal sindromu: kiçik bir ağız, kiçik bir burun, inkişaf etməmiş burun qanadları və bir epikant ilə xarakterik bir fasiyəni müşahidə edirik. gözün daxili küncündə yarım ay).
  • Moebius sindromu: ayaq ayaqları, barmaqların deformasiyası və ikitərəfli üz iflicini əhatə edir.

Artrogripozun müalicəsi

Müalicələr simptomu müalicə etmək deyil, mümkün olan ən yaxşı birgə fəaliyyəti təmin etmək məqsədi daşıyır. Artrogripozun növündən və dərəcəsindən asılıdır. Vəziyyətdən asılı olaraq tövsiyə edilə bilər:

  • Deformasiyanı düzəltmək üçün funksional reabilitasiya. Reabilitasiya nə qədər tez olarsa, bir o qədər də hərəkət məhdudlaşacaq.
  • Fizioterapiya.
  • Cərrahiyyə əməliyyatı: əsasən ayaq kəlləsi, kalça çıxığı, əzanın oxunun düzəldilməsi, tendonların uzanması və ya əzələ köçürülməsi hallarında.
  • Onurğanın deformasiyası halında ortopedik korsetin istifadəsi.

İdmanla məşğul olmaq qadağan deyil və xəstənin imkanlarına görə seçilməlidir.

Artrogripozun təkamülü

Doğuşdan sonra birgə sərtlik pisləşmir. Ancaq böyümə zamanı əzalarını istifadə etməmək və ya ağır çəki artırmaq əhəmiyyətli ortopedik deformasiyaya səbəb ola bilər.

Əzələ gücü çox az inkişaf edir. Bu səbəbdən yetkin bir xəstə üçün müəyyən əzalar üçün artıq kifayət etməməsi mümkündür.

Bu sindrom iki halda xüsusilə əlil ola bilər:

  • Bir cihazın dik durmasını tələb edən alt ekstremitələrin hücumu zamanı. Bu, şəxsin müstəqil olması və buna görə də yuxarı əzalarını demək olar ki, normal şəkildə istifadə etməsi üçün bunu təkbaşına qoymasını tələb edir. Ətrafda hərəkət etmək üçün qamışların köməyinə ehtiyac olarsa, bu istifadə də tam olmalıdır.
  • Dörd əzanın əldə edilməsi üçün elektrikli təkərli kürsü və üçüncü şəxsin istifadəsi tələb olunur.

Cavab yaz