Aplastik anemiya

Aplastik anemiya

Tibbi təsvir

Marie Curie və Eleanor Roosevelt, digərləri arasında bu çox ciddi və nadir xəstəlikdən əziyyət çəkirdilər. Sümük iliyi artıq kifayət qədər hematopoetik kök hüceyrə istehsal etmədikdə, aplastik və ya aplastik anemiya yaranır. Bununla birlikdə, bunlar üç növ olan bütün qan hüceyrələrinin mənbəyidir: qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri və trombositlər.

Aplastik anemiya üç kateqoriyalı simptomlara səbəb olur. Birincisi, müxtəlif anemiya növləri üçün ümumi olanlar: ya qırmızı qan hüceyrələrinin çatışmazlığının əlamətləri - və buna görə də oksigen daşınmasının çatışmazlığı. Sonra, ağ qan hüceyrələrinin olmaması ilə əlaqəli simptomlar (infeksiyalara qarşı həssaslıq) və nəhayət, qan trombositlərinin olmaması (laxtalanma pozğunluqları).

Anemiyanın çox nadir bir formasıdır. Vəziyyətdən asılı olaraq, genetik olaraq əldə edilir və ya miras alınır. Bu xəstəlik birdən görünə bilər və qısa müddətə davam edə bilər və ya xroniki hala gələ bilər. Bir zamanlar demək olar ki, həmişə ölümcül olan aplastik anemiya indi daha yaxşı müalicə olunur. Ancaq tez müalicə olunmazsa, daha da pisləşəcək və ölümə səbəb olacaq. Müvəffəqiyyətli müalicə olunan xəstələrin daha sonra xərçəng də daxil olmaqla digər xəstəliklərə tutulma ehtimalı daha yüksəkdir.

Bu xəstəlik hər yaşda baş verə bilər və həm kişiləri, həm də qadınları təsir edir (lakin ümumiyyətlə kişilərdə daha ciddi olur). Asiyada ABŞ və ya Avropadan daha çox görülür.

Səbəbləri

70-80% hallarda6, xəstəliyin bilinən bir səbəbi yoxdur. Daha sonra bunun birincil və ya idiopatik aplastik anemiya olduğu deyilir. Əks təqdirdə, onun meydana gəlməsindən məsul ola biləcək amillər:

- Hepatit (5%)

- Dərmanlar (6%)

  • Satılır
  • Sülfamidlər
  • xloramfenikol
  • Steroid olmayan antiinflamatuar dərmanlar
  • Tiroid əleyhinə dərmanlar (hipertiroidizmdə istifadə olunur)
  • Fenotiazinlər
  • Penisilamin
  • allopurinol

- Toksinlər (3%)

  • Benzen
  • Kantaksantin

-Beşinci xəstəlik-"ayaq-əl-ağız" (parvovirus B15)

- Hamiləlik (1%)

- Digər nadir hallar

Plastik anemiyanı ona bənzər digər xəstəliklərdən fərqləndirmək vacibdir. Həqiqətən də, bu sindrom müəyyən xərçənglərdə və onların müalicəsində olan anemiyalardan fərqlidir.

Aplastik anemiyanın "Fanconi anemiyası" adlanan irsi bir forması var. Aplastik anemiyadan əziyyət çəkməklə yanaşı, bu son dərəcə nadir hallarda olan insanlar ortalamadan qısadır və müxtəlif doğuş qüsurlarına malikdir. Adətən, 12 yaşından əvvəl diaqnoz qoyulur və bir çoxu yetkinlik yaşına çatmır.

Xəstəliyin simptomları

  • Qırmızı qan hüceyrələrinin aşağı olması ilə əlaqəli olanlar: solğun dəri, yorğunluq, halsızlıq, başgicəllənmə, sürətli ürək atışları.
  • Ağ qan hüceyrələrinin aşağı səviyyəsi ilə əlaqəli olanlar: infeksiyalara qarşı həssaslığın artması.
  • Qan trombositlərinin aşağı səviyyəsi ilə əlaqəli olanlar: asanlıqla çürüyən dəri, diş ətindən, burundan, vajinadan və ya mədə -bağırsaq sistemindən anormal qanaxmalar.

Risk altında olan insanlar

  • Bu xəstəlik hər yaşda ortaya çıxa bilər, ancaq ən çox uşaqlarda, 30 yaşlarında böyüklərdə və 60 yaşdan yuxarı insanlarda görülür.
  • Fanconi anemiyasında olduğu kimi genetik meyl də ola bilər.

Risk faktorları

Aplastik anemiya nadir bir xəstəlikdir. Xəstəliyin müxtəlif səbəblərinə məruz qalan insanlar (yuxarıdakı Səbəblərə baxın) müxtəlif dərəcələrdə onun inkişaf riskini artırırlar.

– Müəyyən zəhərli məhsullara və ya radiasiyaya uzun müddət məruz qalma.

- Müəyyən dərmanların istifadəsi.

Müəyyən fiziki şərtlər: xəstəliklər (lösemi, lupus), infeksiyalar (hepatit A, B və C, yoluxucu mononükleoz, dang), hamiləlik (çox nadir hallarda).

Qarşısının alınması

Zəhərli maddələrə və ya dərmanlara uzun müddət məruz qalmamaq, yalnız aplastik anemiyanın qarşısını almaq üçün deyil, hər zaman etibarlı bir tədbirdir. Ancaq əksər hallarda sonuncunun başlanğıcının qarşısını almaq mümkün deyil. Digər tərəfdən, anemiyanın mənşəyini bildiyimiz zaman, aşağıdakı faktorlardan birinə və ya digərinə məruz qalmamaqla onun təkrarlanmasının qarşısını almaq mümkündür:

- zəhərli məhsullar;

-yüksək riskli dərmanlar;

- radiasiyalar.

Hepatit səbəbiylə aplastik anemiya halında, fərqli hepatit növlərinin qarşısını almaq üçün tövsiyə edilən tədbirlərin tətbiqindən söhbət gedir. Hepatit vərəqinə baxın.

Şiddətli aplastik anemiyada həkim bəzən bakterial infeksiyaların qarşısını almaq üçün antibiotiklər təyin edir.

Tibbi müalicə

Xəstəlik nadirdir və ağırlaşma potensialına malikdir. Baxım, çox vaxt çoxşaxəli bir qrupla və ultra ixtisaslaşmış bir mərkəzdə, bu sahədə ixtisaslaşmış bir həkim tərəfindən veriləcəkdir.

  • İlk növbədə, anemiyadan məsul olan dərmanların alınmasını dayandırmaq lazımdır.
  • Hər hansı bir infeksiyanın qarşısının alınması və müalicəsi üçün antibiotiklərə ehtiyac olacaq.
  • 5 gün ərzində anti-timosit qlobulinləri, kortizon və siklosporinin birləşməsi bəzi hallarda xəstəliyin remissiyasına səbəb ola bilər.7.

Anti-timosit qlobulinlərinin 5 gün, kortizon və siklosporinin birləşməsi bəzi hallarda xəstəliyin remissiyasına səbəb ola bilər.

Xüsusi qulluq. Aplastik anemiyası olan insanlar üçün gündəlik həyatda müəyyən tədbirlər görülməlidir:

- Özünüzü infeksiyalardan qoruyun. Əllərinizi tez -tez antiseptik sabunla yumaq və xəstə insanlarla təmasdan qaçınmaq vacibdir.

- Qırılmamaq üçün bıçaqla deyil, elektrikli ülgüclə təraş edin. Aplastik anemiya qan trombositlərinin səviyyəsinin aşağı olması ilə əlaqəli olduğundan, qan laxtalanması daha az olur və qan itkisindən mümkün qədər qaçınılmalıdır.

- Yumşaq tüklü diş fırçalarına üstünlük verin.

- Əlaqəli idmanla məşğul olmaqdan çəkinin. Yuxarıda göstərilənlərlə eyni səbəblərə görə hər hansı bir qan itkisindən və buna görə də zədələnmədən qaçınmaq lazımdır.

- Həm də çox intensiv məşqlərdən çəkinin. Bir tərəfdən hətta yüngül məşqlər də yorğunluğa səbəb ola bilər. Digər tərəfdən, uzun müddət davam edən anemiya halında ürəyi bağışlamaq vacibdir. Bu, anemiya ilə əlaqəli oksigen nəqli çatışmazlığı səbəbindən daha çox işləməlidir.

Həkimin fikri

Keyfiyyətli yanaşmanın bir hissəsi olaraq, Passeportsanté.net sizi bir sağlamlıq mütəxəssisinin rəyini öyrənməyə dəvət edir. Təcili yardım həkimi Dr Dominic Larose, bu mövzuda fikirlərini sizə bildirir aplastik anemiya :

Bu olduqca nadir bir vəziyyətdir ki, uyğun müalicə üçün mütəxəssis həkimə müraciət etməlisiniz. Ümumi pratisyen həkimlərin əksəriyyəti, karyeralarında, əgər varsa, yalnız bir hal görəcəklər.

Dr Dominik Larose, MD

 

Tamamlayıcı yanaşmalar

Aplastik anemiya halında xüsusi olaraq ciddi tədqiqat mövzusu olan təbii bir müalicə yoxdur.

Aplastik Anemiya və MDS Beynəlxalq Vəqfinə görə, bitki mənşəli dərmanların və vitaminlərin istifadəsi ola bilər xəstəliyi pisləşdirir və emalına mane olur. Bununla birlikdə, a Sağlam yemək qan istehsalını optimallaşdırmaq.1

A -ya qoşulmaq da məsləhətdir dəstək qrupu.

İşaretleri

Kanada

Kanada Aplastik Anemiya və Miyelodisplazi Dərnəyi

Bu sayt xəstələrə və ailələrinə dəstək və məlumat verir. Yalnız ingilis dilində.

www.amamac.ca

 

Amerika Birləşmiş Ştatları

Aplastik Anemiya və MDS Beynəlxalq Vəqfi

Beynəlxalq bir peşəyə sahib olan bu Amerika saytı çoxdildir və tezliklə fransız dilində bir bölmə daxil etməlidir.

www.aplastic.org

Fanconi Anemiya Araşdırma Fondu, Inc

Bu İngilis saytı Fanconi anemiyası olan insanlar və ailələri üçün nəzərdə tutulmuşdur. Xüsusilə, "Fanconi Anemiya: Ailələr və Həkimlər üçün El Kitabı" adlı bir PDF kitabçasına girişi təmin edir.

www.fanconi.org

 

 

Cavab yaz