Orta damarların vaskulitləri

Peri Arteritis Nodosa və ya PAN

Periarteritis nodosa (PAN) çox nadir görülən nekrotizan angeitdir və bir çox orqanlara təsir göstərə bilər, səbəbi yaxşı bilinmir (bəzi formaların hepatit B virusu ilə əlaqəli olduğu güman edilir).

Xəstələrdə tez-tez kilo itkisi, qızdırma və s. ilə ümumi vəziyyəti pisləşir.

Əzələ ağrısı halların yarısında mövcuddur. Onlar sıx, diffuz, kortəbii və ya təzyiqlə tetiklenir, ağrının şiddəti və əzələlərin zəifləməsi səbəbindən xəstəni yatağa dırnaq edə bilər ...

Böyük periferik oynaqlarda oynaq ağrısı üstünlük təşkil edir: dizlər, topuqlar, dirsəklər və biləklər.

Siyatik, xarici və ya daxili popliteal, radial, ulnar və ya median sinir kimi bir neçə sinirə təsir edən multinevrit adlanan sinirlərin zədələnməsi tez-tez görülür və tez-tez distal seqmental ödem ilə əlaqələndirilir. Müalicə olunmayan nevrit nəticədə təsirlənmiş sinir tərəfindən innervasiya edilən əzələlərin atrofiyasına gətirib çıxarır.

Vaskulit də beyni daha nadir hallarda təsir edə bilər ki, bu da epilepsiya, hemipleji, insult, işemiya və ya qanaxmaya səbəb ola bilər.

Dəri səviyyəsində düşündürücü əlamət purpura (basıldıqda solmayan bənövşəyi ləkələr) qabarıqlıq və infiltrasiya, xüsusən də alt ekstremitələrdə və ya livedoda müxtəlif növ hörgülər (livedo reticularis) və ya ləkələr (livedo racemosa) əmələ gətirir. ayaqları. Raynaud fenomenini (soyuqda bir neçə barmaq ağarır), hətta barmaq və ya ayaq barmağının qanqrenini də görə bilərik.

Orxit (xayanın iltihabı) xaya nekrozuna səbəb ola bilən testis arteriyasının vaskulitindən qaynaqlanan PAN-ın ən tipik təzahürlərindən biridir.

PAN olan xəstələrin əksəriyyətində bioloji iltihab sindromu (ilk saatda çökmə sürətinin 60 mm-dən çox artması, C-reaktiv zülalda və s.), əsas hiper eozinofiliya (eozinofilik polinüvəli ağ qan hüceyrələrinin sayının artması) mövcuddur.

Hepatit B infeksiyası xəstələrin təxminən ¼-1/3-də HBs antigeninin olması ilə nəticələnir

Angioqrafiyada orta çaplı damarların mikroanevrizmaları və stenozu (kalibrin azalması və ya daralması) aşkar edilir.

PAN müalicəsi kortikosteroid terapiyası ilə başlayır, bəzən immunosupressantlarla (xüsusilə siklofosfamid) birləşdirilir.

Bioterapiyalar PAN-ın, xüsusən də rituksimabın (anti-CD20) idarə edilməsində baş verir.

Burger xəstəliyi

Buerger xəstəliyi və ya tromboangiitis obliterans kiçik və orta arteriyaların seqmentlərinə və aşağı və yuxarı ətrafların venalarına təsir edən, təsirlənmiş damarların trombozuna və rekanalizasiyasına səbəb olan angiitdir. Bu xəstəliyə daha çox Asiyada və Aşkenazi yəhudilərində rast gəlinir.

Bu, gənc bir xəstədə (45 yaşdan az), tez-tez siqaret çəkən, həyatın erkən dövründə arterit təzahürlərini (barmaq və ya ayaq barmaqlarının işemiyası, aralıq klaudikasiya, işemik arterial xoralar və ya ayaqların qanqrenası və s.)

Arterioqrafiya distal arteriyaların zədələnməsini aşkar edir.

Müalicə siqareti tamamilə dayandırmaqdan ibarətdir ki, bu da xəstəliyin tetikleyicisi və ağırlaşmasıdır.

Həkim vazodilatatorlar və aspirin kimi antiplatelet dərmanları təyin edir

Revaskulyarizasiya əməliyyatı tələb oluna bilər.

Kawasaki xəstəliyi

Kawasaki xəstəliyi və ya "adeno-kutanöz-selikli sindrom" xüsusilə pik tezliyi ilə 6 aydan 5 yaşa qədər olan uşaqlarda ölüm mənbəyi ola bilən koronar anevrizmalardan məsul olan koronar arteriyaların ərazisini elektiv şəkildə təsir edən vaskulitdir. 18 aylıq yaşda.

Xəstəlik bir neçə həftə ərzində üç mərhələdə baş verir

Kəskin faza (7 gündən 14 günə qədər): səpgi və görünüşü ilə qızdırma, “albalı dodaqları”, “çiyələk dili”, ikitərəfli konyunktivitlə “inyeksiya edilmiş gözlər”, “təsəlli olmayan uşaq”, əl və ayaqların ödemi və qızartı. İdeal olaraq, ürək nəticələrinin riskini məhdudlaşdırmaq üçün müalicə bu mərhələdə başlamalıdır

Dırnaqların ətrafında başlayan barmaqların və ayaq barmaqlarının pulpasının soyulması ilə nəticələnən yarımkəskin faza (14-28 gün). Məhz bu mərhələdə koronar anevrizma əmələ gəlir

Konvalesent faza, adətən simptomsuzdur, lakin bu müddət ərzində əvvəlki fazada koronar anevrizmaların əmələ gəlməsi səbəbindən qəfil ürək ağırlaşmaları baş verə bilər.

Digər əlamətlər uşaq bezi döküntüsü, desquamative ruff ilə parlaq qırmızı, ürək-damar əlamətləri (ürək mırıltısı, ürək döyüntüsü, Electro Cardiogram anomaliyaları, perikardit, miokardit ...), həzm (ishal, qusma, qarın ağrısı ...), nevroloji (aseptik meningit) , iflic), sidik (sidikdə steril irin, uretrit), poliartrit...

Qanda əhəmiyyətli iltihab ilk saatda 100 mm-dən çox Sedimentasiya dərəcəsi və çox yüksək C-reaktiv zülal, 20 element / mm000-dən çox polinüvəli ağ qan hüceyrələrində nəzərəçarpacaq artım və trombositlərin artması ilə nümayiş olunur.

Müalicə koronar anevrizma riskini məhdudlaşdırmaq üçün mümkün qədər tez venadaxili (IV Ig) yeridilmiş immunoqlobulinlərə əsaslanır. IVIG effektiv deyilsə, həkimlər venadaxili kortizon və ya aspirindən istifadə edirlər.