Skleroderma, dərinin sklerotik qalınlaşmasına səbəb olan iltihabi xəstəliklərdir. İki əsas forma var: dəriyə aid olan "morfeya" da adlandırılan lokalize skleroderma və bəzən dərin formalarda altda yatan muskulo-aponevrotik və skelet təyyarələri və dəri və orqanlara aid sistemli skleroderma.

Sistemli sklerodermanın tərifi

Sistemli skleroderma, hər kişiyə 3 qadını təsir edən nadir bir xəstəlikdir, ən çox 50-60 yaş arasında meydana gəlir və dərinin və bəzi orqanların, xüsusən də həzm sistemi, ağciyərlər, böyrəklər və ürək toxumalarının fibrozuna səbəb olur. Bu son 3 orqanın iştirakı çox vaxt ciddi fəsadlara səbəb olur.

Onun inkişafı ümumiyyətlə alovlanma ilə qeyd olunan illər ərzində yayılır.

Raynaud sindromu

Raynaud sindromu soyuqda müəyyən barmaqların ağardılması ilə xarakterizə olunur. Sklerodermanın demək olar ki, həmişə ilk əlaməti, xüsusən də ikitərəfli olduqda, bir neçə həftədən bir neçə ilə qədər (gecikmə nə qədər qısa olarsa, proqnoz bir o qədər əlverişsizdir) və skleroderma hallarının 95% -də mövcuddur. .

Həkim, sklerodermanın lehinə bir dırnaq kapilyaroskopiyası (cuticle və dırnaq qatının damarlarının güclü böyüdücü şüşəsi ilə müayinə) aparır:

• kapilyar döngələrin nadir əmələ gəlməsi,
• mega-kapilyarlar
• bəzən perikapilyar ödemin olması
• kutikulyar hiperkeratoz,
• eritema,
• çılpaq gözlə görünən mikro qanaxmalar.

Dəri sklerozu

Barmaqlara

Barmaqlar əvvəlcə şişir və barmaq izlərinin yox olma tendensiyası ilə dolanır. Sonra dəri barmaq pulpalarının "əmzikli" bir görünüşünü verən sıx və həssas olur

Sonra barmaqlar tədricən daralır və fleksiyona çəkilir.

Pulpitdə sklerozun komplikasiyası, ağrılı ülserli yaralar əmələ gəlir

Digər sahələr

Skleroz üzə yayıla bilər (üz hamarlaşır və donur; sümüklərin daralması var

çiyinlərə, gövdə və əzalara hamar və örtüklü bir görünüş verən "pul kisəsi cibində" şüalanmış qıvrımlarla əhatə olunmuş burun və ağız boşluğunun azalması).

Telangiektaziyalar

Bunlar bir -iki millimetr bənövşəyi ləkələrdə birləşən və üzdə və ekstremitələrdə inkişaf edən kiçik bənövşəyi gəmilərdir.

kalsinoz

Bunlar səthi olduqda ağ olan sərt nodüllərdir ki, dəri ilə təmasda olduqları zaman təbaşir qarışığı buraxa bilərlər. Əllərdə və ayaqlarda daha çox rast gəlinir.

Mukozanın iştirakı

Ağız mukozası tez -tez gözlər kimi qurudur. Buna Sicca sindromu deyilir.

Orqan sklerozu

Həzm sistemi

Özofagusun tutulması qastroezofageal reflü, udma çətinliyi və ya özofagus ülserləri ilə özünü göstərən halların 75% -də mövcuddur.

İncə bağırsaq, həmçinin bağırsaq peristaltikasının yavaşlaması ilə vurğulanan, mikrobların çoxalmasına səbəb olan və bağırsaq yalançı obstruksiyası riskini ortaya çıxaran malabsorbsiya sindromundan məsul olan fibroz və ya hətta villous atrofiyasından təsirlənir.

Ağciyərlər və ürək

Ağciyər interstisial fibrozu, təsirlənmiş xəstələrdə ölümün əsas səbəbi olan xroniki tənəffüs çatışmazlığına səbəb ola biləcək tənəffüs xəstəliklərindən məsul olan xəstələrin 25% -də baş verir.

Ölümün ikinci əsas səbəbi ağciyər fibrozu, ağciyər arteriyası və ya ürək zədələnməsi səbəbiylə ağciyər arterial hipertansiyonudur. Sonuncu, miyokard iskemiyası, "miyokard Raynaud fenomeni" və fibroz ilə əlaqələndirilir.

Böyrəklər

Böyrək zədələnməsi bədxassəli hipertansiyon və böyrək çatışmazlığı ilə nəticələnir

Lokomotor cihaz

Derzlərdə (poliartrit), tendonlarda, sümüklərdə (demineralizasiya, distal sümüklərin məhv edilməsi) və əzələlərdə (əzələ ağrısı və zəifliyi) zədələnmə var.

Sistemli sklerodermanın müalicəsi

Fibroz ilə mübarizə aparın

Monitorinq vacibdir və sınaqdan keçirilə biləcək bir çox müalicə var, çünki onların effektivliyi insandan insana çox dəyişir. İstifadə olunan müalicələr arasında kolşisin, D-penisilamin, interferon γ, kortizon, siklosporin və s.

Hərəkətliliyi qorumaq və əzələ atrofiyası ilə mübarizə aparmaq üçün müntəzəm fiziki məşqlər, masajlar və reabilitasiya cəhdləri.

Raynaud sindromu

Soyuqdan qorunmaq və siqareti dayandırmaqla yanaşı, kalsium kanal blokerləri kimi vazodilatatorlar: dihidropiridinlər (nifedipin, amlodipin və s.) Və ya benzotiazinlər (diltiazem) istifadə olunur. Kalsium kanal blokerləri təsirsiz olarsa, həkim digər vazodilatatorları təyin edir: prazosin, konvertasiya edən ferment inhibitorları, sartanlar, trinitrin, iloprost və s.

Telangiektaziyalar

Onlar damar boyası damar lazeri və ya KTP ilə zəiflədilə bilər.

Dərialtı kalsinoz

Həkim bandajlar, hətta kolxisin də yazır. Kalsinozun cərrahi çıxarılması bəzən zəruridir.

Digər orqanların təzahürlərinin müalicəsi

Həzm sistemi

Gastroözofageal reflüksün gigiyenik-pəhriz tədbirlərinə riayət etmək lazımdır: turş qidaların və spirtin aradan qaldırılması, oturmuş vəziyyətdə yemək, yatmaq üçün bir neçə yastıqdan istifadə. Həkim mədə turşuluğunu məhdudlaşdırmaq üçün proton pompası inhibitorlarını təyin edir.

Bağırsaq peristaltikasının yavaşlaması səbəbiylə mikrobların çoxalması ilə əlaqəli malabsorbsiya halında, həkim hər ay bir-iki həftə ara ilə və dövri olaraq antibiotiklər təyin edir (ampisilin, tetrasiklinlər və ya trimetoprim-sulfametoksazol). və B12 vitamini.

Ağciyərlər və ürək

Ağciyər interstisial fibrozuna qarşı siklofosfamid tək və ya kortizon ilə birlikdə istifadə olunur. İkincili ağciyər infeksiyaları antibiotiklərlə müalicə olunur və ağciyər fibrozunun pisləşmə riski qrip və pnevmokoka qarşı aşılama ilə məhdudlaşır.

Ağciyər arterial hipertansiyonuna qarşı nifedipin kimi vazodilatatorlar istifadə olunur. iloprost və esoprostenol.

Miyokard suvarma üçün kalsium kanal blokerləri və ACE inhibitorları istifadə olunur.

Qayışlar

Captopril kimi ACE inhibitorları və ya sartanlar kimi vazodilatatorlar arterial hipertansiyonu və əlaqəli böyrək çatışmazlığını məhdudlaşdırır.

Əzələ və oynaqların zədələnməsi

Həkim, oynaq ağrısı üçün steroid olmayan və ya steroid olmayan iltihab əleyhinə dərmanlar (kortizon) təyin edir