Neyroblastoma uşaqlarda ən çox görülən bərk şişlərdən biridir. Beyindən kənar bədxassəli şişdən danışırıq, çünki sinir sistemində başlayır, ancaq beyində lokalizasiya olunmur. Vəziyyətdən asılı olaraq bir neçə müalicə variantı nəzərdən keçirilə bilər.

Neyroblastomanın tərifi

Neyroblastoma xərçəng növüdür. Bu bədxassəli şiş, simpatik sinir sisteminin yetişməmiş sinir hüceyrələri olan neyroblastlar səviyyəsində inkişaf etmək xüsusiyyətinə malikdir. İkincisi, tənəffüs və həzm kimi orqanizmin qeyri -ixtiyari funksiyalarını idarə edən avtonom sinir sisteminin üç sütunundan birini təşkil edir.

Neyroblastoma bədənin çox fərqli sahələrində inkişaf edə bilər. Ancaq bu növ xərçəng ən çox böyrəküstü vəzilər səviyyəsində (böyrəklərin üstündə yerləşir) və bel boyunca qarında görünür. Daha nadir hallarda boyun, sinə və ya çanaqda (kiçik çanaq) meydana gələ bilər.

Böyüdükcə bir nöroblastoma metastaza səbəb ola bilər. Bunlar ikincil xərçənglərdir: birincil şişin hüceyrələri digər toxumaları və / və ya orqanlarını tərk edərək kolonizə edir.

Neyroblastomların təsnifatı

Xərçənglər bir çox parametrlərə görə təsnif edilə bilər. Məsələn, səhnələşdirmə xərçəngin dərəcəsini qiymətləndirməyə kömək edir. Neyroblastoma vəziyyətində iki növ quruluş istifadə olunur.

Birinci mərhələ ən çox istifadə olunur. Neyroblastomaları 1 -dən 4 -ə qədər təsnif edir və ayrıca 4s -cü mərhələni də əhatə edir. Bu, ən şiddətindən ən ağırına qədər şiddətinə görə təsnifatdır:

• 1-3 mərhələləri lokal formalara uyğundur;
• mərhələ 4 metastatik formaları təyin edir (xərçəng hüceyrələrinin köçü və bədəndəki digər strukturların kolonizasiyası);
• Mərhələ 4s qaraciyərdə, dəridə və sümük iliyində metastazlarla xarakterizə olunan spesifik bir formadır.

İkinci mərhələ də 4 mərhələdən ibarətdir: L1, L2, M, MS. Yalnız lokalize edilmiş (L) metastatik (M) formalardan fərqləndirməklə yanaşı, müəyyən cərrahi risk faktorlarını da nəzərə almağı mümkün edir.

Neyroblastomaya səbəb olur

Bir çox digər xərçəng növü kimi, nöroblastomların da hələ tam qurulmamış bir mənşəyi vardır.

Bu günə qədər bir nöroblastomanın inkişafının müxtəlif nadir xəstəliklərdən qaynaqlandığı və ya bəyənildiyi müşahidə edilmişdir:

• sinir toxumasının inkişafında anormallıq olan tip 1 nörofibromatoz və ya Recklinghausen xəstəliyi;
• Bağırsaq divarında sinir ganglionlarının olmamasının nəticəsi olan Hirschsprung xəstəliyi;
• Ondine sindromu və ya anadangəlmə mərkəzi alveolyar hipoventilyasiya sindromu, tənəffüsün mərkəzi nəzarətinin anadangəlmə olmaması və avtonom sinir sisteminə diffuz zədələnmə ilə xarakterizə olunur.

Nadir hallarda, nöroblastoma aşağıdakı xəstələrdə də görülür:

• Həddindən artıq böyümə və doğuş qüsurları ilə xarakterizə olunan Beckwith-Wiedemann sindromu;
• Di-George sindromu, adətən ürək qüsurları, üz dismorfizmi, inkişaf gecikməsi və immun çatışmazlığı ilə nəticələnən xromosomlarda doğuş qüsurudur.

Diaqnostik du neyroblastom

Bu növ xərçəngə müəyyən klinik əlamətlər səbəbindən şübhə etmək olar. Neyroblastoma diaqnozu təsdiqlənə və dərinləşdirilə bilər:

• nöroblastoma zamanı ifrazı artan müəyyən metabolitlərin (məsələn, homovanilik turşu (HVA), vanililmandelik turşusu (VMA), dopamin) səviyyələrini qiymətləndirən sidik testi;
• ultrasəs, CT və ya MRT (maqnit rezonans görüntüləmə) ilə əsas şişin görüntülənməsi;
• MIBG (metaiodobenzylguanidine) sintigrafiyası, nüvə tibbində bir görüntüləmə testinə uyğundur;
• Xüsusilə xərçəngdən şübhələnildikdə analiz üçün bir parça toxumanın alınmasından ibarət olan bir biopsiya.

Bu testlər bir nöroblastoma diaqnozunu təsdiq etmək, dərəcəsini ölçmək və metastazların olub olmadığını yoxlamaq üçün istifadə edilə bilər.

Neyroblastomalar ən çox körpələrdə və gənc uşaqlarda olur. Uşaqlıq xərçəngi hadisələrinin 10% -ni və 15 yaşdan kiçik uşaqlarda bədxassəli şişlərin 5% -ni təşkil edirlər. Hər il Fransada təxminən 180 yeni hadisə müəyyən edilir.

• Asimptomatik: Neyroblastoma, xüsusən də erkən mərhələlərində diqqətdən kənarda qala bilər. Neyroblastomanın ilk simptomları ən çox şişin yayıldığı zaman görünür.
• Yerli ağrı: Neyroblastomanın inkişafı tez -tez təsirlənmiş bölgədə ağrı ilə müşayiət olunur.
• Yerli şişkinlik: Təsirə məruz qalan ərazidə yumru, şişlik və ya şişlik görünə bilər.
• Ümumi vəziyyətin dəyişməsi: Neyroblastoma sinir sisteminin düzgün işləməsini pozur, bu da iştahsızlıq, arıqlama, yavaş böyümə ilə nəticələnə bilər.

Bu günə qədər üç əsas müalicə həyata keçirilə bilər:

• şiş aradan qaldırılması üçün əməliyyat;
• xərçəng hüceyrələrini məhv etmək üçün radiasiya istifadə edən radiasiya müalicəsi;
• xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini məhdudlaşdırmaq üçün kimyəvi maddələrdən istifadə edən kemoterapi.

Yuxarıda qeyd olunan müalicələrdən sonra bədənin düzgün işləməsini bərpa etmək üçün kök hüceyrə nəqli edilə bilər.

İmmünoterapiya xərçəng müalicəsi üçün yeni bir yoldur. Yuxarıda göstərilən müalicələrə tamamlayıcı və ya alternativ ola bilər. Çox araşdırma aparılır. İmmunoterapiyanın məqsədi, xərçəng hüceyrələrinin inkişafı ilə mübarizə aparmaq üçün bədənin immun müdafiə sistemlərini stimullaşdırmaqdır.

Neyroblastomların mənşəyi bu günə qədər zəif öyrənilmişdir. Heç bir qabaqlayıcı tədbir müəyyən edilə bilmədi.

Fəsadların qarşısının alınması erkən diaqnozdan asılıdır. Antenatal ultrasəs zamanı bir nöroblastomanı müəyyən etmək bəzən mümkündür. Əks təqdirdə, doğuşdan sonra ayıq olmaq vacibdir. Uşağın mütəmadi tibbi müayinəsi vacibdir.