Monoklonal gammopatiya (GM) serumda və / və ya sidikdə monoklonal immunoglobulinin olması ilə müəyyən edilir. Bədxassəli bir hemopatiya ilə əlaqələndirilə bilər, əks halda təyin olunmamış əhəmiyyətə malik monoklonal gammopatiya (GMSI) adlanır.

Diaqnoz üçün mikrobioloji müayinələr monoklonal immunoglobulini çox miqdarda təyin etməyə imkan verir. Klinik, bioloji və radioloji təzahürlər hemopatiyaya işarə edə bilər, halbuki GMSİ diaqnozu differensial diaqnozdur.

Tərif

Monoklonal gammopatiya (GM) serumda və / və ya sidikdə monoklonal immunoglobulinin olması ilə müəyyən edilir. İmmünoglobulinlər insan plazmasında immun xüsusiyyətlərə malik olan zülallardır. Plazma hüceyrələrində, dalaqda və limfa düyünlərində əmələ gələn limfoid sistem hüceyrələrində sintez olunurlar. GM buna görə də monoklonal immunoglobulin istehsal edən plazma hüceyrələri klonunun çoxalmasına şahidlik edir.

Növləri

GM -ləri 2 kateqoriyaya bölmək olar:

• Hematoloji bədxassəli şişlərlə əlaqəli monoklonal gammopatiyalar
• Müəyyən edilməmiş monoklonal gammopatiyalar (GMSI)

Səbəbləri

Bədxassəli hemopatiyalarla əlaqəli monoklonal gammopatiyalar üçün əsas səbəblər bunlardır:

• Çoxlu miyeloma: anormal plazma hüceyrələrinin çoxalması nəticəsində əmələ gələn sümük iliyinin şişi
• Makroglobulinemiya (Waldenström xəstəliyi): makroglobulinin plazmasında anormal miqdarda olması
• B lenfoma

GMSI müxtəlif bədxassəli olmayan patologiyalarla əlaqələndirilə bilər:

• Otoimmün xəstəliklər (romatoid poliatrit, Sjögren sindromu, sistemik lupus)
• Viral infeksiyalar (mononükleoz, suçiçəyi, HİV, hepatit C)
• Bakterial infeksiyalar (endokardit, osteomielit, vərəm)
• Parazitar infeksiyalar (leyshmanioz, malyariya, toksoplazmoz)
• Xroniki xolesistit (öd kisəsinin iltihabı) kimi xroniki xəstəliklər
• Ailə hiperkolesterolemiyası, Gaucher xəstəliyi, Kaposi sarkoması, liken, qaraciyər xəstəliyi, miyasteniya (sinirdən əzələyə sinir impulslarının ötürülməsinin pozulması), anemiya və ya tirotoksikoz kimi müxtəlif digər şərtlər

Diaqnostik

GM tez -tez təsadüfən, başqa səbəblərə görə edilən laboratoriya testləri zamanı təsbit edilir.

Həddindən artıq monoklonal agenti müəyyən etmək üçün ən faydalı testlər bunlardır:

• Serum zülallarının elektroforezi: elektrik sahəsinin təsiri altında bir zərdabın zülallarını müəyyən etməyə və ayırmağa imkan verən bir üsul.
• İmmunofiksiya: monoklonal immunoglobulinlərin aşkarlanmasına və yazılmasına imkan verən bir üsul
• İmmünoglobulin təhlili: zülalları plazmadan ayıran və istehsal etdikləri aşkar edilə bilən immunoloji reaksiyalar əsasında onları müəyyən edən bir prosesdir.

Sonra diaqnoz GM -in səbəbini araşdırmaqdan keçir. Müxtəlif klinik, bioloji və ya radioloji təzahürlər çoxlu miyelomu göstərməlidir:

• Kilo itkisi, iltihablı sümük ağrısı, patoloji qırıqlar
• Anemiya, hiperkalsemiya, böyrək çatışmazlığı

Digər təzahürlər dərhal bir hemopatiyaya işarə edir:

• Lenfadenopatiya, splenomeqaliya
• Qan sayımında anormallıqlar: anemiya, trombositopeniya, həddindən artıq limfositoz
• Hyperviscosité sindromu

GMSI, hematoloji bədxassəliliyin klinik və laborator əlamətləri olmayan GM olaraq təyin olunur. Klinik rutində bu, xaric edilmə diaqnozudur. Bir GMSI təyin etmək üçün istifadə olunan meyarlar:

• Monoklonal komponent dərəcəsi <30 g / l 
• Monoklonal komponentin zamanla nisbi sabitliyi 
• Digər immunoglobulinlərin normal serum səviyyəsi
• Dağıdıcı sümük zədələnməsinin, anemiyanın və böyrək çatışmazlığının olmaması

GMSI insidansı 1 yaşda 25% -dən 5 yaşdan sonra 70% -dən çoxa yüksəlir.

GMSI ümumiyyətlə asemptomatikdir. Bununla birlikdə, monoklonal antikor sinirlərə bağlanaraq uyuşma, karıncalanma və zəifliyə səbəb ola bilər. Vəziyyəti olan insanların sümük toxumasının qırılması və sınıqları olma ehtimalı daha yüksəkdir.

GM başqa bir xəstəliklə əlaqəli olduqda, simptomlar xəstəliyə aiddir.

Bundan əlavə, monoklonal immunoglobulinlər nisbətən nadir fəsadlara səbəb ola bilər:

• Amiloidoz: müxtəlif orqanlarda (böyrəklərdə, ürəkdə, sinirlərdə, qaraciyərdə) monoklonal zülal parçalarının yığılması, bu orqanların uğursuzluğunun səbəbi ola bilər.
• Plazma hipervizozluq sindromu: görmə pozğunluqlarından, nevroloji əlamətlərdən (baş ağrısı, başgicəllənmə, yuxululuq, sayıqlıq pozğunluqları) və hemorragik əlamətlərdən məsuldur.
• Kriyoglobulinemiya: qanda temperatur 37 ° -dən aşağı olduqda çökən immunoglobulinlərin olması nəticəsində yaranan xəstəliklər. Dəri təzahürlərinə (purpura, Raynaud fenomeni, ekstremite nekrozu), poliartralji, nevrit və qlomerulyar nefropatiyalara səbəb ola bilərlər.

IMG üçün heç bir müalicə tövsiyə edilmir. Son tədqiqatlar göstərir ki, əlaqəli sümük itkisi olan IMGT'ler bifosfonatlarla müalicədən faydalana bilər. Hər 6-12 ayda bir xəstə klinik müayinədən keçməli və xəstəliyin gedişatını qiymətləndirmək üçün zərdab və sidik protein elektroforezi keçirməlidir.

Digər hallarda səbəb müalicə səbəbidir.

Vakaların 25% -ə qədərində GMSI -nin bədxassəli hematoloji xəstəliyə doğru təkamülü müşahidə olunur. GMSI olan insanlar, xərçəngli bir vəziyyətə keçə biləcəyini yoxlamaq üçün ildə təxminən iki dəfə fiziki, qan və bəzən sidik testləri ilə izlənilir. Əgər irəliləyiş erkən aşkar edilərsə, simptomlar və komplikasiyaların qarşısını almaq və ya daha erkən müalicə etmək olar.