Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi - səbəbləri, simptomları, formaları

Təsdiqlənmiş məzmun

Neonatal hemolitik xəstəlik ana və döl arasında Rh faktoru və ya AB0 qan qruplarında uyğunsuzluq (münaqişə) nəticəsində yaranan bir vəziyyətdir. Xəstəlik ananın qanında antikorların istehsalına səbəb olur ki, bu da öz növbəsində dölün və yenidoğanın qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanmasına səbəb olur. Hemolitik xəstəliyin ən təhlükəli forması sarılıqdır.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi haqqında bir neçə söz ...

Xəstəlik seroloji konfliktlə, yəni ananın qan qrupunun uşağın qan qrupundan fərqli olduğu bir vəziyyətlə bağlıdır. Hemolitik xəstəlik ananın qanında dölün və yenidoğanın qırmızı qan hüceyrələrini parçalayan antikorların istehsalına səbəb olur. Xəstəliyin ən təhlükəli forması qanda bilirubinin səviyyəsinin sürətlə artması və anemiyanın inkişafı nəticəsində yaranan ağır neonatal sarılıqdır. Bilirubin səviyyəsi müəyyən bir həddi aşdıqda, beyinə zərər verə bilər beyin əsasının testislərinin sarılığınəticədə - uşaq sağ qalsa - psixofiziki inkişafdan məhrumdur. Hazırda seroloji münaqişə XNUMX əsrdə olduğu kimi böyük problem deyil.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin səbəbləri

Hər kəsin müəyyən bir qan qrupu var və normal şəraitdə sağlam orqanizm öz qan hüceyrələrinə qarşı antikor istehsal etmir. Rh + qan qrupu bu faktora qarşı antikor, yəni anti-Rh istehsal etmir. Eynilə, A qan qrupu olan bir xəstənin bədəni anti-A antikorları istehsal etmir. Ancaq bu qayda hamilə qadınlara şamil edilmir, buna görə də yenidoğanın hemolitik xəstəliyi körpənin qanı ilə ananın istehsal etdiyi antikorlar arasındakı ziddiyyətdən qaynaqlanır. Sadə dillə desək: ananın qanı körpənin qanına allergikdir. Hamilə qadının antikorları plasentadan keçə bilər (indiki və ya sonrakı hamiləlikdə) və körpənin qan hüceyrələrinə hücum edə bilər. Bunun nəticəsi uşağın hemolitik xəstəliyidir.

Bir uşağın hemolitik xəstəliyinin simptomları və formaları

Hemolitik xəstəliyin ən yüngül forması körpənin qan hüceyrələrinin həddindən artıq məhv olmasıdır. Bir uşaq doğulur anemiyaadətən genişlənmiş dalaq və qaraciyər ilə müşayiət olunur, lakin bu onun həyatı üçün təhlükə yaratmır. Zamanla qan şəkli əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşır və körpə düzgün inkişaf edir. Ancaq vurğulamaq lazımdır ki, bəzi hallarda anemiya ağır formada olur və mütəxəssis müalicə tələb edir.

Hemolitik xəstəliyin başqa bir forması şiddətli sarılıq var. Körpəniz tamamilə sağlam görünür, ancaq doğumdan sonrakı ilk gündə sarılıq inkişaf etməyə başlayır. Dərinin sarı rəngindən məsul olan bilirubində çox sürətli bir artım var. Sarılıq böyük təhlükədir, çünki onun müəyyən səviyyədən artıq konsentrasiyası körpənin beyninə toksik təsir göstərir. Hətta beyin zədələnməsinə də səbəb ola bilər. Sarılıq olan uşaqlarda qıcolmalar və həddindən artıq əzələ gərginliyi müşahidə olunur. Uşaq xilas olunsa belə, sarılıq ciddi nəticələrə səbəb ola bilər, məsələn, uşaq eşitmə qabiliyyətini itirə, epilepsiyadan əziyyət çəkə və hətta danışmaqda və tarazlığı saxlamaqda çətinlik çəkə bilər.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin sonuncu və ən ciddi forması ümumiləşdirilmişdir fetal şişlik. Körpənin qan hüceyrələrinin ananın antikorları tərəfindən məhv edilməsi nəticəsində (hələ dölün həyat mərhələsindədir) yeni doğulmuş körpənin dövranı pozulur və onun damarlarının keçiriciliyi artır. Bunun mənası nədi? Qan damarlarından gələn maye qonşu toxumalara qaçır və beləliklə, periton və ya ürəyi əhatə edən perikardial kisə kimi mühüm orqanlarda daxili ödemin əmələ gəlməsinə səbəb olur. Eyni zamanda, körpədə anemiya inkişaf edir. Təəssüf ki, dölün şişməsi o qədər ciddidir ki, əksər hallarda hələ ana bətnində olarkən və ya doğuşdan dərhal sonra dölün ölümünə səbəb olur.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin diaqnostikası

Tipik olaraq, hamilə qadın anti-RhD və ya digər eyni dərəcədə müvafiq antikorların mövcudluğunu müəyyən etmək üçün skrininq testlərindən keçəcəkdir. Adətən, hamiləliyin ilk trimestrində uşağın valideynlərinin RhD uyğunsuzluğu halında antiglobulin testi (Coombs testi) aparılır. Nəticə mənfi olsa belə, test hər trimestrdə və çatdırılmadan bir ay əvvəl təkrarlanır. Öz növbəsində, müsbət bir test nəticəsi diaqnozun genişləndirilməsi və antikorların növü və titrinin testlərinin aparılması üçün bir göstəricidir. Aşağı antikor titri (16-dan aşağı) yalnız konservativ müalicəni, yəni antikor titrinin aylıq monitorinqini tələb edir. Digər tərəfdən, yüksək antikor titrlərinin (32-dən çox) diaqnozu daha invaziv müalicə tələb edir. Bunun göstəricisi də ultrasəsdə göbək venasının genişlənməsi, hepatomeqaliya və qalınlaşmış plasentanın müəyyən edilməsidir. Sonra aminopunktura və kordosentez (test üçün fetal qan nümunəsinin alınması) aparılır. Bu testlər fetal anemiyanın nə qədər inkişaf etdiyini dəqiq qiymətləndirməyə, qan qrupunu və qan hüceyrələrində müvafiq antigenlərin mövcudluğunu qiymətləndirməyə imkan verir. Normallaşdırılmış nəticələr testin bir neçə həftədən sonra təkrarlanmasını tələb edir.

Şiddətli anemiya aşkar edildikdə müalicəyə başlanır. Bundan əlavə, D antigeninin varlığını təsdiqləyən bir PCR üsulu həyata keçirilir. Bu antigenin olmaması dölün hemolitik xəstəliyinin baş verməsini istisna edir.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi - müalicə

Xəstəliklərin müalicəsi əsasən ultrasəs rəhbərliyi altında intrauterin ekzogen qan köçürülməsini nəzərdə tutur. Qan damar yatağına və ya dölün periton boşluğuna verilir. Tam qan mübadiləsi üçün 3-4 transfuziya dövrü tələb olunur. Terapiya, döl ektopik yaşamağa qadir olana qədər davam etdirilməlidir. Bundan əlavə, həkimlər hamiləliyin maksimum 37 həftəyə qədər dayandırılmasını tövsiyə edirlər. Doğuşdan sonra yeni doğulmuş uşaq tez-tez albumin transfüzyonu və fototerapiya tələb edir, daha ağır hallarda əvəzedici və ya tamamlayıcı transfuziya aparılır. Müalicə ilə yanaşı, xəstəliyin qarşısının alınması da vacibdir.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi - profilaktikası

Hemolitik xəstəliyin profilaktikası spesifik və qeyri-spesifik ola bilər. Birincisi, yad qanla təmasdan qaçmaq və çarpaz uyğunluqdan sonra qrupa uyğun qanköçürmə qaydalarına riayət etməkdir. İkincisi, öz növbəsində, gözlənilən qan sızmasından 72 saat əvvəl anti-D immunoqlobulinin tətbiqinə əsaslanır, yəni:

1. doğuş zamanı,
2. aşağı düşmə halında,
3. hamiləlik zamanı qanaxma halında,
4. hamiləlik dövründə aparılan invaziv prosedurlar nəticəsində,
5. ektopik hamiləlik əməliyyatı zamanı.

Antiglobulin testinin mənfi nəticələri olan Rh-mənfi qadınlarda hamiləlikdaxili profilaktika olaraq anti-D immunoqlobulinlərin tətbiqi (hamiləliyin 28-ci həftəsində) istifadə olunur. İmmunoqlobulinlərin növbəti dozası yalnız körpə doğulduqdan sonra verilir. Bu üsul yalnız bir, ən yaxın hamiləliyi təmin edir. Daha çox uşaq planlaşdıran qadınlarda yenidən immunoprofilaktika tətbiq olunur.