Le Gougerot-Sjögren sindromu Quru sindromların bir hissəsi olan (sjeu-greunne tələffüz edin), otoimmün mənşəli xroniki bir vəziyyətdir, yəni bədənin müəyyən komponentlərinə qarşı immunitet sisteminin reaksiyası ilə əlaqədardır, bu vəziyyətdə ekzokrin bezlərə, maye ifraz edir. dəri və ya selikli qişalar.

Onun kəşfi 1933 -cü ilə, D^r Henrik Sjögren, İsveçli oftalmoloq.

Onun təzahürləri, bəzi bezlərin limfositlər tərəfindən infiltrasiyası ilə əlaqədardır, bu da ifrazatlarının azalmasına səbəb olur. Ağızdakı tüpürcək bezləri və lakrimal bezlər "quru sindromu" ndan məsul olan ən çox təsirlənirlər. Ağciyər, böyrək, oynaq və ya kiçik damarlar kimi digər orqanlarda tərin, sebumun azalmasını, eyni zamanda infiltrasiya və iltihabı da müşahidə edə bilərik.

Gougerot-Sjögren sindromu, hər 10 yetkindən birində təsir edən nadir bir xəstəlikdir. Qadınlar kişilərdən 000 dəfə çox təsirlənir. Çox vaxt 10 yaşında baş verir, ancaq 50 və 20 yaşlarında meydana gələ bilər. 

Növləri

Xəstəlik 2 şəkildə özünü göstərə bilər:

• Primary. Sindrom təcrid olunmuş şəkildə özünü göstərir. Bu 1 -də 2 dəfə olur. Təsirə məruz qalanların təxminən 93% -i qadınvə simptomlar ümumiyyətlə 50 yaşlarında ortaya çıxır;
• Orta. Sindrom, ən çox rast gəlinən romatoid artrit olan başqa bir otoimmün xəstəliklə əlaqələndirilir.

Səbəbləri

Səbəbi Gougerot-Sjögren sindromu bilinmir. Ancaq xəstəlik otoimmün reaksiyadan qaynaqlanır. Bunun səbəbi immun sistemi Bədənin arızalanması və öz toxumalarına hücum etməsi hələ də bulanıkdır. Bir neçə hipotez araşdırılır. Tədqiqatçılara görə, çox güman ki, bu sindromun başlanğıcı hər ikisini də tələb edir genetik meyl və gəlişi tetikleyici faktorlar (viral infeksiya, hormonal dəyişikliklər, stress və s.).

The simptomları

Halların 2/3 -də ekzokrin bezlərin tutulması ilə əlaqəli təzahürlər digər orqanların tutulması ilə əlaqələndirilir (buna sistemli xəstəlik deyilir)

Quru gözlər və ağız ümumiyyətlə ilk yaranır. Ancaq daha sonra artıq artriti olan insanlar üçün görünür. 

Gözlərdə quruluq yanma və ya qaşınma hissinə səbəb ola bilər. Göz qapaqları səhər tez -tez bir -birinə yapışır və gözlər işığa daha həssasdır.

Quru ağız danışmağı, çeynəməyi və udmağı çətinləşdirir. 

Davamlı quru öskürək, oynaq ağrısı, əzələ ağrısı, yorğunluq müşahidə edə bilərik

Sicca sindromu göz səviyyəsində blefarit və ya keratitlə, ağız boşluğunda diş ətinin, çürüklərin, diş hərəkətliliyinin, xərçəng yaralarının, ağız ikincil infeksiyalarının, xüsusən mikozların zədələnməsi ilə çətinləşə bilər. Parotis bezlərinin keçici və ya olmayan bir hipertrofiyasını müşahidə etmək olar.

Əlavə vəzili təzahürlər oynaqlara (hər 2 -də), Raynaud sindromuna (soyuqdəymə nəticəsində barmaqların ağarması) aiddir. Digər hücumlar pulmoner, böyrək, dəri və ya periferik sinir səviyyəsində daha ciddi, lakin daha nadirdir. 

Yorğunluq çox yaygındır və yayılmış ağrı ilə müşayiət olunur.

Diaqnostik

Diaqnoz qoymaq çətindir, çünki şəxsdə bütün simptomlar yoxdur və bunlar digər şərtlər və ya müalicə ilə əlaqədar ola bilər.

Müxtəlif müayinələr vacibdir: qanda otoantikorların axtarılması (anti-SS-A, anti-SS-B antikorları), lakrimal bezlərin bir filtr kağızı istifadə edərək istehsalının qiymətləndirilməsi (Şirmer testi), nazik membranın müşahidəsi ağızın quruluğunu və tüpürcək biopsiyasında lenfositik düyünlərin nümayişini qiymətləndirmək üçün gül bengal və tüpürcək testi ilə boyanaraq gözü əhatə edən; ağız tüpürcək bezlərində edilən bu jest çox aqressiv və ağrısız deyil. Diaqnoz bir sıra bu klinik və bioloji əlamətlərin birləşməsinə əsaslanır. 

Həkim, xəstəliyin digər yerləri və ya digər otoimmün patologiyalar üçün tarama da təklif edə bilər.

Diaqnoz qoyanda həkim xəstədən ümumi sağlamlıq vəziyyətini, qəbul etdiyi dərman növlərini, həmçinin pəhriz və gündəlik istehlak olunan su və digər mayelərin miqdarını soruşur.